Характеристика детей, находящихся в условиях сложных недостатков в развитии

Органическое поражение центральной нервной системы иногда приводит к возникновению сложных дефектов, представляющих собой сочетание двух и более нарушений развития. К данной категории относятся дети, имеющие аномалии развития сенсорных функций (зрения, слуха) в сочетании с интеллектуальной недостаточностью (умственно отсталые незрячие или слабовидящие, умственно отсталые неслышащие или слабослышащие), а также дети, у которых сочетаются различные сенсорные нарушения (глухие слабовидящие, слепые слабослышащие, слепоглухие), или имеется сочетание нарушений опорно-двигательного аппарата с сенсорными или интеллектуальными расстройствами.

При этом сложный дефект представляет собой не просто механическое сочетание различных дефектов, а качественно особое состояние человеческого организма. Комбинированный дефект искажает психическое развитие в наибольшей степени. Например, при слепоглухоте речь идет об искусственном формировании человеческой психики, так как у ребенка практически отсутствуют возможности взаимодействия с внешним миром

Сложный дефект представляет собой не просто сочетание (сумму) двух и более дефектов развития; он является качественно своеобразным и имеет особую структуру, отличную от составляющих его аномалий.

Категорию детей со сложным дефектом составляют:

• Дети с умственной отсталостью, отягощенной нарушениями слуха;
• Дети с умственной отсталостью, осложненной нарушениями зрения;
• Дети глухие слабовидящие;
• Слепоглухонемые дети;
• Дети с задержкой психического развития, которая сочетается с дефектами зрения или слуха;
• Глухие дети с нарушениями соматического характера (врожденные пороки сердца, заболевания почек, печени, желудочно-кишечного тракта).

Кроме того, в дефектологической практике встречаются дети с множественными дефектами. К ним относятся:

• Дети с умственной отсталостью слепоглухие
• Дети с нарушениями опорно-двигательного аппарата в сочетании с дефектами органов слуха, зрения, речи или интеллектуальной недостаточностью.

Таким образом, к детям со сложным дефектом можно отнести детей, у которых отмечаются нарушения развития сенсорных и моторных функций в сочетании с недостатками интеллекта (задержка психического развития, умственная отсталость). Сложный дефект — любое сочетание психических и (или) физических недостатков, подтвержденных в установленном порядке.

Слепоглухота является наиболее изученным видом сложного нарушения развития. Сложными нарушениями нужно называть наличие двух или более выраженных первичных нарушений у одного ребенка. Нарушения развития, входящие в состав сложного дефекта, связаны с повреждением разных систем организма

Слепоглухота представляет собой, пожалуй, наиболее изученный сложный дефект.

Мировой истории обучения слепоглухих уже более 150 лет. К концу второго тысячелетия 80 стран мира имели специальные службы и школы для слепоглухих. Начало истории обучения слепоглухих детей в нашей стране датируется 1909 г., когда было создано Общество попечения о слепоглухих в России и открыта первая школа для таких детей в Петербурге, которая существовала до 1941 г. Научные достижения этой школы отражены в работах известного ленинградского психолога А. В. Ярмоленко. С 1923 г. по 1937 г. очень интересно работала школа для слепоглухих детей в Харькове, организованная И.А.Соколянским. Самой известной воспитанницей этой школы бьша знаменитая слепоглухая писательница О. И. Скороходова. Впоследствии этот опыт был продолжен И. А. Соколянским и А. И. Мещеряковым в Москве в Институте дефектологии АПН СССР (ныне Институт коррекционной педагогики РАО), где с 1947 г. были продолжены научные исследования и практическая работа со слепоглухими детьми. С 1963 г. успешно работает Детский дом для слепоглухих детей в г. Сергие-ве Посаде Московской области, где воспитываются более 100 детей. Отечественный опыт обучения слепоглухих пользуется признанием специалистов в других странах. С 1949 г. существует международное сообщество, координирующее развитие исследований и служб для слепоглухих в мире, оформленное в общественную организацию в 1969 г., в мероприятиях которой с 1962 г. участвуют и российские специалисты.

По данным этой организации, предполагаемое число слепоглухих людей в мире составляет около одного миллиона человек. К ним в настоящее время принято относить всех людей, имеющих нарушения зрения и слуха: это дети с врожденной или рано приобретенной слепоглухотой; дети с врожденными нарушениями зрения, теряющие с возрастом и слух; глухие или слабослышащие с рождения люди, нарушения зрения у которых появляются с возрастом; люди, потерявшие слух и зрение в зрелом или пожилом возрасте.

При определении этиологии такого сложного нарушения, как слепоглухота, специалисты исходят из возможностей существования чисто генетических, чисто экзогенных и смешанного происхождения причин нарушения зрения и слуха у человека. Наиболее изученными считаются случаи, когда одно заболевание (наследственное или приобретенное) является причиной двойного сенсорного нарушения.

В прошлом наиболее известной причиной слепоглухоты в тех редких случаях, о которых есть сведения, была нейроинфекция в виде менингита. Знаменитые в XIX в. американские слепоглухие Лаура Бриджмен и Эллен Келлер потеряли зрение и слух вследствие подобного заболевания в возрасте около двух лет.

До середины XX в. история обучения слепоглухих складывалась из отдельных случаев успешного обучения детей, потерявших слух и зрение в разном возрасте, но сохранивших возможности интеллектуального и эмоционального развития. Этот опыт был успешно подхвачен педагогами в разных странах Европы и США. Эпидемия краснухи, прокатившаяся по разным странам мира в 1963-1965 гг., стала причиной одновременного появления значительного числа слепоглухих детей от рождения. Обучение больших групп таких детей потребовало создания уже целой сети школ, а затем и специальных служб. Слепоглухота с этого времени стала пристально изучаться специалистами разного профиля, выяснялись причины, и предлагались различные меры по ее профилактике.

В настоящее время известно о более чем 80 наследственных синдромах, являющихся причиной слепоглухоты. Это сочетания врожденной глухоты и прогрессирующей атрофии зрительных нервов; нарушений слуха и пигментного ретинита; глухоты, катаракты и заболеваний почек; врожденной тугоухости и прогрессирующей близорукости и т.д. Наиболее известной и часто встречающейся причиной слепоглухоты в подростковом и зрелом возрасте является синдром Ушера. Он встречается у 3-6% людей, с детства имеющих нарушенный слух. Этот синдром характеризуется врожденными нарушениями слуха различной степени и прогрессирующим пигментным ретинитом, приводящим к постепенному сужению полей зрения и слепоте.

К другой группе причин, приводящей к слепоглухоте, относятся различные внутриутробно, пренатально и перинатально перенесенные заболевания. Наиболее известным из таких внутриутробных заболеваний является краснуха. Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка. При этом заболевании наибольший риск множественного поражения плода существует на ранних сроках беременности, когда закладывается развитие сердечной системы, органов зрения и слуха. С начала 1970-х гг. в развитых странах мира проводятся профилактические прививки против краснухи. В России такие прививки до 1998 г. не проводились.

Другим известным внутриутробным вирусным заболеванием, которое может привести к врожденной слепоглухоте, является ци-томегаловирусная инфекция. Причинами врожденных нарушений зрения и слуха может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр. К сложному нарушению зрения и слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний.

В последние годы ряд специалистов отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Примерно у 11 % недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте (врожденная глаукома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, ретинопатия или ретролентальная фиброплазия и др.). Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться и нарушения слуха. В ряде случаев к бисенсорному дефекту добавляются ДЦП и другие нарушения. Во многом причины глубокой недоношенности остаются пока неизвестными.

К наследственным причинам множественных, в том числе и двойного сенсорного, нарушений относят и CHARGE- синдром, который все чаще встречается у детей с двойным сенсорным и множественным нарушениями. Это название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих разные нарушения (колобома органов зрения; нарушения сердечной деятельности; трудности глотания и дыхания из-за сужения носовых отверстий-хоан; отставание в росте; недоразвитие половых органов; нарушения органов слуха). Для детей с этим синдромом также бывают характерны недоразвитие лицевой мимики и нарушение равновесия.
Причинами слепоглухоты могут быть также самые разные заболевания, приводящие только к глухоте или только к слепоте и сочетающиеся у одного конкретного человека. Например, причина врожденной слепоты может быть генетической, а нарушение слуха наступить от перенесенной скарлатины или в результате менингита; нарушение слуха, возникшее по указанным причинам, может осложниться тяжелой травмой глаз с возрастом и т.д.

В начале 1960-х гг. XX столетия А.В.Ярмоленко проанализировала все имевшиеся к тому времени отечественные и зарубежные сведения о слепоглухих и составила их классификацию по состоянию органов чувств, по соотношению времени потери слуха и зрения, по возрасту наступления нарушений, по видам обучения. Сама она относила к настоящей слепоглухонемоте только людей, лишенных от рождения слуха и зрения или потерявших их в раннем возрасте - до овладения и закрепления словесной речи как средства общения и мышления. Слепоглухими она считала только детей с минимальным остаточным зрением (с потерей его до светоощущения) и с выраженной тугоухостью или глухотой. Остальных она относила к детской (потерян слух и зрение в возрасте от 4 до 10 лет), подростковой, взрослой или старческой слепоглухоте.

И.А.Соколянский относил к истинной слепоглухоте только детей с врожденным или приобретенным полным или частичным нарушением функции периферической части зрительного и слухового анализаторов, без грубых нарушений центральных отделов мозга. Умственно отсталых детей с выраженными нарушениями зрения и слуха он относил к " церебрально недостаточным".

А. И. Мещеряков считал, что в школу для слепоглухих должны приниматься дети без грубых органических поражений мозга, степень потери слуха и зрения которых не позволяет им учиться в школах для слепых или в школах для глухих. По его мнению, вопрос о потенциальной сохранности их умственных возможностей должен решаться после не менее чем годичного диагностического обучения.

Такое разнообразие определений слепоглухоты и возможных основ для их типологии доказывает сложность и неоднородность группы детей и взрослых, объединенных в прошлом понятием " слепоглухонемые" или принятым сейчас " слепоглухие".

Современное определение " слепоглухой" различно в разных странах. Правовое положение слепоглухого человека определяется нормативными документами, принятыми в том или ином государстве. Отнесение ребенка или взрослого инвалида к категории слепоглухих в США или скандинавских странах гарантирует ему место для бесплатного обучения в специальной школе и особое социальное обслуживание (перевод, сопровождение, транспорт и т.д.). В этих странах, стоящих на самых передовых позициях по защите прав инвалидов, категория " слепоглухой" давно включена в государственный регистр инвалидов. Слепоглухота там определяется как комбинация нарушений зрения и слуха, которая создает особые трудности общения и требует обеспечения специальных образовательных нужд этих детей.

До настоящего времени в нашей стране не существует официального определения слепоглухоты как особого вида инвалидности (инвалидность определяется только по слепоте или только по глухоте), поэтому людям, имеющим сложное нарушение, не гарантировано обучение в системе специального образования и их особые потребности не учитываются при организации социального обслуживания. Единственное учебно-воспитательное учреждение для слепоглухих детей в нашей стране - Детский дом для слепоглухих - принадлежит Министерству труда и социальной защиты населения РФ.

В настоящее время в мире принято выделять следующие группы слепоглухих.

1. Врожденная и ранняя слепоглухота, наступившая в результате врожденной краснухи или других внутриутробных инфекций, глубокой недоношенности или родовой травмы, генетических нарушений. Выраженность нарушений зрения и слуха во многом зависит от качества своевременной медицинской помощи этим детям. Многие имеют нарушения зрения, при которых показано раннее хирургическое и терапевтическое лечение (врожденные катаракты, глаукома, косоглазие и пр.). Рано и качественно сделанная операция глаз может существенно улучшить остаточное зрение, а постоянное лечение может длительно поддерживать его состояние. Однако есть данные наблюдений, показывающие большое число осложнений после удаления врожденных катаракт у детей с врожденной краснухой и плохой прогноз развития остаточного зрения у этих детей. По зарубежным данным, до 25 % детей, перенесших краснуху внутриутробно и оперированных по поводу двусторонних катаракт, теряют зрение после 18 лет в результате полной двусторонней отслойки сетчатки.

По выраженности сенсорных нарушений детей с врожденными нарушениями зрения и слуха принято разделять на тотально слепоглухих, на практически слепоглухих, на слабовидящих глухих, слепых слабослышащих и слабовидящих слабослышащих детей. Такие дети нуждаются в специальных условиях обучения. Это могут быть специальные школы для слепоглухих и специальные классы в школах для слепых или для глухих, а также индивидуальное обучение при специальных школах разного типа.

Первыми средствами общения у этих детей могут стать предметы быта или естественные жесты, изображающие действия с этими предметами. В дальнейшем они могут научиться общаться с помощью дактилологии, устной и письменной речи (письмо большими " зрячими" буквами или шрифтом Брайля). Известны отдельные случаи обучения детей с врожденной слепоглухотой чисто устным методом - они могли говорить устно и считывать устную речь окружающих по вибрации, рукой с горла говорящего.

2. Врожденные нарушения слуха и приобретенная с возрастом слепота. Эти люди составляют до 50 % взрослых слепоглухих. Причинами нарушений являются синдром Ушера и другие наследственные синдромы, травма и др. Как правило, эти люди оканчивают учебные заведения для лиц с нарушенным слухом, зрение их значительно ухудшается в старших классах школы или позднее. Особого внимания требуют глухие дети, теряющие зрение в подростковом возрасте. Острое, шоковое состояние и психозы, возникающие в отдельных случаях у таких подростков и их родителей, можно во многом предотвратить, если вовремя выявить этих детей и оказать им своевременную психотерапевтическую и психолого-педагогическую помощь. Ведущими средствами общения для слепоглухих этой категории чаще всего являются жестовая речь и дактилология, которым в случаях резкого падения зрения может помочь осязание: они могут воспринимать жестовую речь собеседника, если будут касаться его рук или воспринимать дактильную речь " в руку".

3. Врожденная слепота и приобретенная глухота. Это люди, имеющие глубокие нарушения зрения и обучающиеся в школах для слепых. В результате разных причин они с возрастом теряют слух частично или полностью. Как правило, это дети, подростки или взрослые люди, пользующиеся в общении преимущественно устной речью, иногда недостаточно внятной. Многие из них нуждаются в логопедической и аудиологической помощи. Большинству показано ношение слуховых аппаратов и индивидуальные занятия по развитию остаточного слуха и коррекции произношения. Наблюдения показывают, что в ряде случаев эти люди в зрелом возрасте могут потерять слух полностью, и тогда они переходят на общение только с помощью осязания (письмо на ладони, дактилология " в руку" или Лорм - специальный алфавит слепоглухих, изобретенный чешским слепоглухим Г.Лормом и достаточно популярный в Германии, Чехии и некоторых других странах).

4. Приобретенная с возрастом слепоглухота. Это люди, родившиеся с нормальным слухом и зрением, потерявшие слух и зрение в результате заболевания или травмы в подростковом или зрелом возрасте. В этом случае самая большая проблема - справиться со стрессом от потери зрения и слуха и попытаться перестроить уже сложившуюся и автоматизированную ориентировку в пространстве на использование других видов сенсорики. Особая задача - сделать доступными другие средства общения (восприятие устной речи рукой, письмо на ладони, дактилология и письмо по Брайлю).

5. Старческая слепоглухота. Известно, что у некоторых людей после 65 лет и у многих старше 85 резко ухудшаются слух и зрение. Часть из них становится в старости слепоглухими. В развитых странах мира этим людям оказывается специальная поддержка, направленная на налаживание взаимоотношений в их семьях, на организацию особых условий помощи в учреждениях для престарелых, на помощь в общении и в ориентировке.

Раннее выявление нарушения зрения и слуха у детей позволяет в нужный момент оказать психологическую помощь семье, своевременно начать воспитание ребенка и существенно улучшить перспективы его развития.

Родители детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, как правило, находятся в очень тяжелом стрессовом состоянии, которое не может не влиять на развитие ребенка. Тревога за жизнь ребенка, а затем осознание тяжелых нарушений усугубляются во многих случаях поведением врачей, не верящих в благополучный ход развития слепоглухого ребенка, в сохранность потенциальных возможностей для его умственного развития. Родителям предлагают отказаться от воспитания ребенка в семье и сдать его в Дом ребенка. Родители сопротивляются этим советам и тратят все силы и средства на попытки вылечить ребенка, вернуть ему слух и зрение. Именно в этот период им необходима поддержка специалистов, верящих в возможности успешного развития слепоглухого ребенка, знакомых с практикой социально-психологической поддержки семьи и методами воспитания слепоглухого ребенка. Еще большую поддержку им могут оказать другие родители, уже пережившие подобный стресс после рождения собственного слепоглухого ребенка и нашедшие в себе силы для его правильного воспитания.

Родители, которые принимают ребенка таким, как он есть, и внимательно следят за его реакциями, радуясь любым активным и самостоятельным действиям ребенка, как правило, добиваются больших успехов. Решающим моментом во всех известных нам случаях успешного развития слепоглухих детей являлось именно чуткое и творческое отношение родителей к ребенку, благодаря которому удается пройти начальный уровень воспитания ребенка в семье до поступления его в школу.

К сожалению, специальных служб помощи таким семьям у нас в стране пока не существует, и родители часто остаются подолгу в полном неведении о возможностях обучения для слепоглухого ребенка.

Между тем успешный многолетний опыт обучения слепоглухих, накопленный в мире, позволяет надеяться на благополучное развитие многих из них. Но успешное обучение каждого слепоглухого ребенка - это отдельная история его практически индивидуального обучения. В каждом случае она складывается из описания причин и характера потери зрения и слуха у ребенка, характеристики его дополнительных нарушений, из истории взаимоотношений в семье и особенностей обучения в школе.

Психическое развитие слепоглухих детей опирается на сохранные интеллектуальные и сенсорные (обоняние, вибрационная и кинестетическая чувствительность) возможности и их совершенствование. Наблюдения за развитием маленьких детей с врожденной слепоглухотой и сохранными возможностями познавательного развития показывают большие компенсаторные возможности осязания и обоняния. Если не препятствовать развитию сохранной активности такого ребенка и способствовать своевременному формированию у него хватания, сидения, прямохождения и самостоятельности в бытовых действиях, можно добиться свободной ориентировки ребенка в помещении и развития у него полноценных предметных действий. Такой ребенок способен уже в раннем детстве совершенно свободно передвигаться по знакомому помещению, узнавать близких ему людей по запаху, характерным движениям и по ощупыванию ног и обуви, доставать понравившиеся ему предметы и игрушки и действовать с ними в соответствии с их назначением.

Кожная чувствительность и двигательная память становятся у слепоглухих особым способом познания окружающего. И.А.Соколянский описывал, как легко слепоглухие дети находят окна и двери даже в незнакомом помещении благодаря восприятию кожей лица движений воздушной волны и температуры, излучаемой окном.

Осязание, активное ощупывание предметов руками или языком позволяет знакомиться с предметами и в дальнейшем их узнавать. Известны случаи, когда слепоглухой научился вдевать нитку в иголку, активно помогая себе языком и губами. Специальные исследования показали, что слепоглухие люди могли различать кончиком языка толщину ниток близких номеров и находить отверстие иголки величиной около 0, 3 мм. Пробование маленькими слепоглухими детьми предметов языком с целью осмотра поверхности предмета играет и другую, не менее важную роль - слепоглухой ребенок способен различать разные по материалу предметы на вкус. Пробуя предмет на вкус языком и определяя его твердость зубами, слепоглухие взрослые могут отличать медные гвозди от железных и серебряные деньги от медных. Наблюдения показывают, что с возрастом слепоглухие дети, обучающиеся в школе, приучаются применять для распознавания объектов прежде всего осязающую руку, а " проба ртом" отходит на второй план.

Слепоглухим свойственно осязательное восприятие ногами свойств пола, почвы и т.д. Память на неровности почвы под ногами часто помогает им запомнить дорогу в определенном направлении.

Состояние осязания в разные периоды развития слепоглухих исследовалось А.В.Ярмоленко. Она показала, что в большинства случаев слепоглухие дети активно использовали осязание для знакомства с окружающим миром и для общения еще до начала специального обучения. Специальное обучение ставило осязание на новый уровень использования: с его помощью дети научались сравнивать и группировать предметы по определенному признаку, у них развивались тонкие дифференцированные движения пальцев рук, позволяющие читать и писать тексты, написанные шрифтом Брайля, и т.д.

Известно, что осязание складывается из тактильной и кинестетической чувствительности, которые включены в пространственную схему организованных движений всего тела. Будущая ориентировка в окружающем пространстве постепенно складывается из ориентировки в движениях собственного тела, из осознания его частей. Слепой или слабовидящий с детства ребенок не может полноценно контролировать свои движения с помощью зрения. Нарушенный слух лишает такого ребенка возможности ориентироваться в движениях по направлению звуков. Слепоглухой должен опираться во всем на свой собственный двигательный и осязательный опыт. Поэтому от своевременного появления самостоятельной разнообразной двигательной активности: переворачивания, подтягивания, хватания, сидения, вставания, ползания и хождения - во многом зависит будущая ориентировка в пространстве и восприятие слепоглухого человека. Развитию движений слепоглухого ребенка с раннего детства нужно придавать самое большое значение.

Осязание позволяет воспринимать предметы только касанием и действием с ними в непосредственном контакте. Однако человек, лишенный зрения и слуха, может получать информацию от окружающего и на расстоянии, дистантно. Ряд авторов отмечали необыкновенную тонкость обоняния у слепоглухих людей. Описаны случаи, когда слепоглухой человек полностью ориентировался в помещении на основе запахов или мог не только отличить из груды перчаток две перчатки, составляющие пару, но и отобрать две пары, принадлежащие двум сестрам. Обоняние позволяет почти всем слепоглухим отыскивать на расстоянии знакомого или незнакомого человека, узнавать погоду на улице по запахам из открытого окна, определять особенности помещений и отыскивать в них нужные предметы. Известны наблюдения О. И. Скороходовой, когда она из запаха букета разных цветов сразу выделяла аромат белой лилии или на фоне запаха чернил вычленяла запах ранее бывших в чернильной бутылочке духов.

Благодаря тактильно-вибрационной чувствительности к звукам, производимым при передвижении предметов и людей, ребенок может ощущать происходящее вокруг него также на определенном удалении. С возрастом слепоглухие способны определять на расстоянии приближающихся людей по особенностям походки, узнавать о появлении нового лица в комнате, слушать рукой звуки музыки, определять направление громких звуков дома и на улице ногами и т.д. Вибрационные ощущения могут стать основой для восприятия и формирования устной речи у слепоглухого ребенка. Например, в Петербургской школе слепоглухих детей учили воспринимать устную речь ладонью руки с горла говорящего и контролировать подобным образом свою собственную речь.
Наряду с этими полностью сохранными возможностями обонятельной, вкусовой, осязательной, тактильно-вибрационной чувствительности слепоглухие должны по возможности пользоваться остаточными зрением и слухом. Раннее аудиометрическое обследование и правильный подбор слуховых аппаратов (на оба уха) позволяют существенно расширить и развить слуховые возможности у ряда слепоглухих детей. Специальные занятия по развитию зрительного восприятия у слепоглухих детей с остаточным зрением (с потерей его до светоощущения) могут дать им навыки правильного пользования даже самыми минимальными остатками зрения для ориентировки в окружающем мире. Успехи современной медицины и электроники сделали возможным возвращение способности слышать некоторым слепоглухим благодаря кохлеарной имплантации.

Правильное воспитание ребенка раннего возраста с глубокими нарушеними зрения и слуха в семье возможно только при чутком отношении взрослых к самым незаметным проявлениям его активности, при умении всячески поддержать эту активность и развить ее с целью стимулировать любые контакты со взрослым и с предметами окружающего мира. Постоянство расположения окружающих ребенка предметов и соблюдение временного распорядка дня способствуют его правильной ориентации во времени и пространстве. Самостоятельное передвижение по дому и освоение действий с предметами создают предпосылки для успешного познавательного и речевого развития. Даже максимально ограниченная сенсорная сфера слепоглухого ребенка создает условия для его психического развития. При сохранных познавательных возможностях и правильном отношении родителей к слепоглухому ребенку он способен к определенному спонтанному развитию. Показателем такого успешного развития является появление общения между ребенком и его близкими с помощью естественных жестов. Однако усвоение словесной речи возможно только при специальном обучении.

В развитии слепоглухого ребенка дошкольного возраста на ведущее место выступает формирование первых средств общения - жестов. Благодаря взрослому ребенок постепенно усваивает очередность повседневных бытовых ситуаций (утренний туалет, завтрак, игры, обед, дневной сон, полдник, прогулка, ужин, вечерний туалет и подготовка ко сну и т. п.). Предмет или жест, изображающий действие с предметом, может стать сигналом каждой такой значимой для ребенка бытовой ситуации. Самостоятельное освоение слепоглухим ребенком сначала отдельных действий, а затем и целого цикла действий внутри каждой бытовой или игровой ситуации позволяет сделать естественный жест знаком определенного отдельного предмета и действия с ним. Все это подготавливает замену естественного жеста условным знаком (жестом языка глухих, дактильным или устным словом), дает возможность в дальнейшем заменить жест дактильным словом, а затем и письменной фразой (написанной большими буквами или рельефно-точечным шрифтом Брайля).

Огромное значение для формирования правильных представлений об окружающем имеют для слепоглухого ребенка лепка, моделирование, рисование и игра. Именно эти виды деятельности позволяют контролировать адекватность представлений ребенка об окружающем, с их помощью происходит обобщение первых понятий, когда одним названием можно обозначить реальный предмет и его изображение, реальный предмет и предмет, замещающий его в игре.

Обучение слепоглухих словесной речи возможно через освоение письма и чтения. Когда ребенок освоит обычное письмо большими буквами или рельефно-точечное - шрифтом слепых, его учат последовательно описывать собственные действия. Из таких описаний, состоящих из простых, нераспространенных предложений, складываются первые тексты для чтения слепоглухого ребенка. С обогащением словаря ребенка усложняется и грамматический строй первых текстов. Эти тексты, описывающие собственный опыт ребенка и действия знакомых ему людей, составляются с помощью учителя и называются учебными. Кроме того, тексты, отражающие личный опыт ребенка, составляются самим ребенком (спонтанные тексты). Постоянное взаимопроникновение этих двух видов текстов, которые И.А.Соколянский называл параллельными, создает условия для полноценного усвоения словесной речи слепоглухим ребенком. Стремление ребенка рассказать о важных и ярких событиях собственной жизни как бы встраивается в уже существующие грамматические формы рассказа о похожих событиях.

Однако слепоглухой ребенок часто ограничен или даже лишен возможности самостоятельно наблюдать и подражать действиям взрослого. Его обучение идет через организацию совместного со взрослым действия (взрослый действует руками ребенка или руки ребенка " следят" за действиями взрослого), которое постепенно превращается сначала в разделенное со взрослым (когда взрослый начинает действие, а ребенок заканчивает его) и, наконец, в полностью самостоятельное действие. Но, научив ребенка действовать самостоятельно, следует попытаться организовать его самостоятельные наблюдения за занятиями окружающих его людей. Для этого его учат спокойно наблюдать руками за тем, как его близкие едят, пьют, одеваются и т.д. Благодаря таким наблюдениям ребенок получает первые представления о действиях других людей, формируются условия для подражания, необходимого для полноценного социального развития человека. Например, прежде чем приступить к обучению слепоглухого ребенка чтению и письму, И.А.Соколянский формировал у него " установку на чтение" - учил, не мешая действиям других людей, наблюдать их или, прежде чем приступить к знакомству ребенка с действиями с сюжетными игрушками - куклами, учил его " видеть" реальные действия других людей.

И. А. Соколянский придавал огромное значение обучению слепоглухих детей умению наблюдать за своими собственными действиями и анализировать их. Он ввел в обучение слепоглухих обязательные ежедневные дневниковые записи. Все происходящее, например, с его воспитанницей Ольгой Скороходовой записывалось ею изо дня в день. Умение наблюдать и умение записывать свои наблюдения развивались параллельно. По мере дальнейшего развития грамматики и лексики ее письменной речи педагог возвращал ее к старым записям и заставлял редактировать и переписывать их, оставляя неизменным само содержание события. В дальнейшем именно эти дневниковые записи, которые О.И.Скороходова вела всю свою жизнь, послужили основой для содержания ее книги " Как я воспринимаю, представляю и понимаю окружающий мир", получившей известность во многих странах. Опыт всех слепоглухих людей, который они смогли отразить в своих книгах, показывает, что все яркие чувственные впечатления их жизни сохраняются в их памяти и они способны отразить их в своих воспоминаниях, как только получают такую возможность в ходе обучения.

На ранних этапах развития слепоглухого ребенка личностное развитие слито со всеми другими линиями развития. Слепоглухой ребенок не может развиваться как личность, не овладев предметным миром, не научившись самостоятельно ориентироваться во времени и в окружающем пространстве, не владея навыками самообслуживания. Не менее важным является и овладение письмом и чтением. Познавательное развитие на этом этапе кажется главным, в значительной мере определяющим развитие личности.

Именно поэтому до недавнего времени в обучении слепоглухих детей основной и часто единственной задачей считалось их речевое и интеллектуальное развитие. Это было оправдано в период становления самой традиции обучения слепоглухих в России. В начале 1980-х гг. содержание и методы начального обучения слепоглухих были в основном определены, и на первый план выдвинулись задачи личностного развития слепоглухих учащихся. К этому времени можно было оценить низкие возможности самостоятельной жизни взрослых слепоглухих выпускников школы, увидеть их крайнюю личностную незрелость и неподготовленность к пониманию прав и обязанностей взрослого члена общества.

Наблюдения показывают, что у многих слепоглухих молодых людей обнаруживается примитивность нравственных оценок и критериев, недостаточное осознание себя, своего " я", несформированность идентификации себя как члена семьи, как представителя определенной возрастной группы, как члена определенного сообщества инвалидов, как жителя определенной местности, как гражданина и т.д. Можно также говорить о бедности представлений слепоглухих о своем прошлом и будущем, о биографии своих близких, о жизненном пути человека вообще.

Такое развитие личности можно объяснить рядом причин. Во-первых, это причины, обусловленные собственно слепоглухотой, которая приводит к разной степени изолированности ребенка от внешнего мира. Такая изоляция неизбежно ведет к вторичным нарушениям развития - слабости и искаженности эмоциональных и социальных связей с широким миром людей. Она проявляется иногда в затянувшемся на всю жизнь эгоцентризме, когда слепо-глухой превращается в центр изолированного от других, собственного внутреннего мира. Сюда же можно отнести сложности в определении слепоглухим человеком индивидуальных и особенно возрастных различий между людьми, в идентификации себя самого. К этой группе причин относится и чрезвычайно большая зависимость слепоглухого ребенка от повседневной помощи других людей, невозможность своевременного формирования всех необходимых бытовых навыков (приготовления пищи, умения делать покупки, самостоятельно пользоваться транспортом и т.д.). Это может привести к развитию пассивной и даже иждивенческой жизненной позиции, создать почву для развития эгоизма, отторжения от интересов других людей, выделения собственных интересов и нужд как главных не только для самого слепоглухого, но и для его окружения.

Вторая группа причин является также вторичной по отношению к сенсорным нарушениям ребенка и связана с отношением к нему окружающих людей. Окружающие слепоглухого ребенка близкие люди могут проявлять к нему излишнюю жалость. Очень часто родители достаточно долго ориентируются только на возможность излечения ребенка, не допуская даже мысли о том, что нужно приспособиться к новым условиям существования. Требования к ребенку могут резко снизиться, а оценка успешности его действий стать излишне высокой или даже неадекватной. Может создаться ситуация гиперопеки, когда ребенок становится центром существования семьи и интересы всех других ее членов отодвигаются на второй план, считаются незначительными. Возможным результатом становится завышенная самооценка ребенка, стремление уйти от любых трудностей, а не преодолеть их.

К третьей группе причин можно отнести проблемы, связанные с практикой обучения, при которой сам ребенок на протяжении всего школьного обучения остается его объектом. Не он учится и воспитывается, а его учат и воспитывают. В особых условиях детского дома или школы-интерната, где ребенок постоянно находится среди таких же детей, как он сам, у него не возникает потребности осознать свой дефект и возможности его компенсации, подумать о влиянии нарушения зрения и слуха на его будущую самостоятельную жизнь среди по-другому видящих и слышащих людей.

Превратить слепоглухого учащегося из объекта обучения в его субъекта - задача будущего, только складывающегося нового содержания обучения слепоглухих детей. Необходимо дать ребенку с нарушенным слухом и зрением возможность стать субъектом обучения и осознать сложность препятствий, которые перед ним ставит слепоглухота на пути включения в жизнь общества.

С одной стороны, помощь непосредственно окружающих ребенка людей открывает ему возможности личностного развития, с другой, ограничивает и даже искажает это развитие.

Определенной попыткой вырваться за рамки этого противоречия в воспитании слепоглухих являются новые программы обучения слепоглухих детей социально-бытовой ориентировке и формирования читательской деятельности. Целью этого обучения является формирование активной и осознанной жизненной позиции.

Все вышесказанное относится прежде всего к случаям врожденной или рано наступившей слепоглухоты, а именно они указываются в анамнезе большинства воспитанников специальной школы для таких детей. Однако среди них есть дети со множественными нарушениями. Дети, ставшие слепоглухими в результате внутриутробной инфекции, глубокой недоношенности или других причин, могут иметь серьезные поражения головного мозга, которые проявляются в их двигательной недостаточности или серьезном нарушении психического развития. Опыт обучения и воспитания детей со множественными нарушениями в школах для слепоглухих показал, что во всех случаях можно было добиться определенного прогресса в их развитии. Но обучение большинства детей с выраженной умственной отсталостью продвигалось очень медленно, формирующиеся навыки характеризовались крайней косностью и трудностью переноса их в новые условия, дети были пассивны и безынициативны в общении. В тяжелых случаях требовалось не менее трех лет обучения для того, чтобы добиться более или менее стойкого закрепления полученных ребенком бытовых навыков.
По-разному развиваются у этих детей и средства общения. Они могут остаться на уровне неопределенного требования к взрослому, который мы определяли как " непосредственный показ", когда слепоглухой ребенок тянет за руку взрослого по направлению к заинтересовавшему его предмету или помещению. Другие могут общаться с помощью собственно предметов, связанных с созданием желаемой ситуации: показывая таким образом взрослому, чего бы они хотели. Ряд детей могут использовать в общении только естественные жесты и отдельные дактильные буквы и слова. Многие из них нуждаются в постоянном контроле и сопровождении со стороны взрослых до конца своей жизни.

Особой и пока малоизученной проблемой является обучение слепоглухих детей с выраженными двигательными нарушениями. Двигательные нарушения часто делают невозможным самостоятельное передвижение ребенка и развитие у него привычных средств общения - жестов и дактилологии. В США и странах Западной Европы таких детей пытаются обучать речи с помощью специально оборудованных компьютеров. Например, для слабовидящего глухого ребенка с детским церебральным параличом оборудуется специальная приставка к персональному компьютеру, которая позволяет ему писать буквы на дисплее с помощью сохранных движений. В более тяжелых случаях, когда нарушенными являются не только слух, зрение и двигательная сфера, но и интеллектуальное развитие ребенка, используются так называемые " коммуникативные доски", на которых наклеены копии реальных предметов или их простые изображения, и ребенок может любым доступным ему движением показать взрослому, что он хочет.

Опыт обучения слепоглухих детей и детей с множественными нарушениями убеждает нас, что нет необучаемых детей, а есть дети с разными возможностями обучения. Даже небольшое продвижение в развитии способствует обретению большей самостоятельности и, следовательно, уверенности в себе. Успехи ребенка во многом бывают обусловлены мужеством его близких, их оптимизмом и уверенностью в своих силах.

Образовательные результаты конкретного ребенка, имеющего сочетание различных нарушений, во многом зависят от структуры и содержания учебных программ, с помощью которых организуется его обучение. Обеспечение образовательного продвижения предполагает наличие особым образом сконструированных программ разных направлений.

В начале обучения с детьми со сложным дефектом обычно сталкиваются такие проблемы:

1. Проблема неподготовленности воспитанников с нарушениями интеллектуального развития к обучению в школе (дети до поступления в школу не посещали другие образовательные учреждения). Из-за специфики заболеваний и нарушений физического развития многие обучающиеся не имели элементарных представлений об окружающем мире, были, можно сказать, изолированы от общества. В связи с этим было крайне трудно за кратчайшие сроки определить уровень интеллектуальных данных школьников. Первый год обучения был подготовительным.

Основная цель первого года обучения — подготовка детей с нарушениями интеллектуального развития к обучению в школе, расширение знаний об окружающей среде, развитие коммуникативных навыков, облегчение прохождения периода школьной адаптации.

2. Проблема — недостаточный опыт учителей в обучении детей со сложным дефектом.

Трудности возникли при диагностике имеющихся знаний, умений и навыков у детей, для составления индивидуальных карт-маршрутов развития и программы обучения.

Недостаточное материально-техническое обеспечение учебно-воспитательного процесса (недостаточное количество специальной методической литературы, учебников и учебно-дидактических пособий). Все это приобреталось постепенно.

Построение моделей индивидуальных программ для детей является со сложными дефектами не чем иным, как процессом органического соединения определенных противоположностей: всеобщего и специфического, стандартного и творческого, нормативного и гибкого. Это обусловлено сложной структурой дефектов в каждом индивидуальном случае, ибо имеющиеся нарушения неоднородны по своим проявлениям, по степени выраженности, по своеобразию взаимовлияния друг на друга. Индивидуальные коррекционные программы для детей с комплексными нарушениями можно назвать альтернативными программами или интегрированной моделью коррекционно-образовательной программы.

Можно выделить несколько основных принципов, на которые следует опираться при проектировании модели индивидуальной коррекционной программы.

Необходимость подробного изучения определенной категории детей с комплексными нарушениями с целью выявления их индивидуально-психологических, клинических особенностей, квалифицированы вида нарушения и определения структуры дефекта.

Невозможно говорить об обучении детей, обнаруживающих сочетания различных нарушений, пока не определены индивидуальные психологические качества и способности, свойственные ребенку. Важнейшим моментом в изучении детей является выявленных нарушений, осмысление связывающих их иерархических отношений.

В каждом конкретном случае рассматриваются сущность сложного нарушения, его первопричина (нарушения слуха, зрения, интеллекта, двигательной возможности, уровня развития речи, познавательной деятельности, личностно-эмоционального развития) и оцениваются последствия дефекта. Таким образом, при проектировании коррекционно-педагогических программ учитываются результаты клинико-психолого-педагогического изучения, зафиксированные в диагностических картах, протоколах, где отражен исходный уровень развития ребенка. Это позволяет обосновывать педагогические условия для реализации компенсаторного потенциала ребенка с целью преодоления хода аномального развития.

Междисциплинарный подход, столь важный для построения программ, достигается благодаря скоординированному объединению дисциплин, заимствованных из различных направлений дефектологии.

Интегрированный подход предусматривает отбор разделов и тематического содержания из уже разработанных программ, при этом акцент делается на те разделы, которые в большей степени ориентированы на коррекцию имеющихся нарушения, а также отвечают потребностям и возможностям детей. Интеграция разделов и тем для изучения осуществляется путем установления внутренних взаимосвязей содержательного характера.

Требование дозированности объема изучаемого материала предполагает продуманную регламентацию объема программного материала по всем разделам программы для более рационального использования времени его изучения и учета реальных возможностей его усвоения. Это требование обусловлено низким исходным уровнем развития детей и замедленным темпом усвоения ими учебного материала. Например, в более сокращенном или увеличенном виде по сравнению с программами для детей с соответствующими нарушениями может быть представлена тематика занятий по изобразительной деятельности (конструированию) и даже развитию речи.

При разработке индивидуальных коррекционно-педагoгических программ для детей этой категории обязательно учитываются меж предметные связи.

В процессе обучения многообразие сторон определенного учебного предмета раскрывается на основе его взаимосвязей, его единства с другими изучаемыми дисциплинами. В этом случае появляется возможность использовать самые разные методические приемы, один объект может рассматриваться с различных точек зрения. Так, например, дети, имеющие нарушения зрения и слуха, могут овладевать глагольной лексикой на занятиях по развитию речи, а также на уроках предметно-практической деятельности и на индивидуальных занятиях по формированию устной речи и по развитию слухового восприятия.

Тематическая взаимосвязанность учебного материала будет содействовать лучшему усвоению детьми содержания обучения. При планировании работы по различным разделам про граммы целесообразно сделать тематически близкие предметы объектом внимания в разных видах и формах деятельности (а если это необходимо, и наглядно подчеркнуть такое сходство). Использование одних и тех же объектов при ознакомлении с окружающим миром, в игре, лепке, рисовании, при изготовлении аппликаций поможет детям лучше познакомиться с их свойствами, особенностями применения, а многократное повторение слов и фраз обеспечит лучшее их понимание, подготовит почву для дальнейшей работы по развитию речи.

Требование линейности и концентричности при построении учебных программ для обучения детей со сложными нарушениями развития состоит в том, что темы по каждому разделу располагаются в определенной систематической последовательности, учитывающей степень усложнения материала и постепенного увеличения его объема; при этом каждая последующая часть курса является продолжением предыдущей.

При концентрическом построении программ материал повторяется путем возвращения к пройденному вопросу. Это дает возможность более прочного его усвоения, расширения и закрепления соответствующего словаря.

Для детей, у которых одновременно выявляется несколько первичных нарушений, каждое из которых имеет вторичные, третичные последствия, особенно значимым является принцип инвариантности программного материала. Предусматривается возможность видоизменения содержания разделов, их комбинирования, в отдельных случаях изменения последовательности в изучении, введения в них корректирующих элементов.

Для детей, имеющих столь сложные нарушения развития, необходимы пропедевтические разделы, позволяющие в более элементарной форме восполнить недостающие знания и представления об окружающем мире.

При построении образовательно-воспитательного процесса с детьми, имеющими сложные нарушения умственного и физического развития, мы опираемся на ряд принципов организации коррекционно-развивающей работы во вспомогательной школе:

• учёт зоны ближайшего развития ребёнка при использовании методов, приёмов, создания оптимальных условий для организации образовательно-воспитательного процесса;
• принцип компенсаторной направленности (обучение направлено на возмещение недоразвитых или нарушенных функций путём исправления или перестройки частично нарушенных функций;
• определение оптимального содержания образовательно-воспитательного процесса;
• один из главных принципов работы с обучающимися данной категории воспитывающий характер обучения;
• наглядности и практической направленности;
• расширения социальных связей; развития коммуникативной функции речи;
• доступности обучения, индивидуального и развивающего подхода, коррекционно-развивающей направленности обучения, целостности и комплексности коррекционно-развивающей работы.

На основе вышеизложенных принципов строится учебно-воспитательный процесс, способствующий развитию обучающихся и коррекции недостатков познавательных психических процессов.

С обучающимися работают учитель, воспитатель, психолог, учитель музыки, логопед.

При этом на всех занятиях обязательно учитывается: степень выраженности интеллектуального нарушения, форма ДЦП, структура двигательного нарушения, особенности психической деятельности и соматическое состояние обучающихся. Школьники, имеющие сложные нарушения умственного и физического развития, как правило, имеют целые «букеты» заболеваний и каждый педагог, работающий с ними должен знать, учитывать это. Поэтому нужно работать в тесном контакте с родителями, учитываяя рекомендации и врача-невропатолога.

В основе детского церебрального паралича (ДЦП) лежит раннее повреждение или недоразвитие мозга, вследствие которого возникают различные психомоторные нарушения: повышение мышечного тонуса (спастичность) в сочетании со слабостью мышц (паретичностью), что приводит к ограничению или невозможности произвольных движений; появление насильственных движений (гиперкинезов); нарушение равновесия и координации движений (неустойчивость при сидении, стоянии и ходьбе); нарушения ощущения движений тела или его частей.

Патогенез ДЦПопределяется органическими поражениями центральной и периферической нервной системы под влиянием различных неблагоприятных внешних факторов, воздействующих во внутриутробном периоде развития, в момент родов и после рождения. Среди причин большое значение имеют асфиксия и родовая травма, поражение нервной системы при гемолитической болезни, инфекционные заболевания нервной системы, черепно-мозговые травмы, реже – нарушение мозгового кровообращения, опухоли головного мозга, пороки развития нервной системы, а также наследственные болезни нервной и нервно-мы­шечной систем.

Клинико-физиологические аспекты ДЦПопределяются локализацией и тяжестью поражения мозга. Анатомическая и функциональная взаимосвязь в расположении, развитии двигательных и речевых зон, проводящих путей определяют сочетание двигательных нарушений различного характера и степень выраженности сопутствующих расстройств.

Нарушения возникают в результате поражения различных структур мозга, необходимых для управления двигательными механизмами. К таким структурам относятся:

• периферические двигательные нервы к мышцам;
• ядра этих периферических двигательных нервов, расположенные в стволе головного мозга;
• ядра, расположенные в стволе и в подкорковых отделах мозга и осуществляющие элементарные эмоциональные безусловно-рефлектор­ные реакции.

На основе синдромологического подхода И.И. Панченко (1979) выделяет следующие формы детского церебрального паралича: спастико-паретическую, спастико-ригидную, спастико-гиперкинетическую, спастико-атактическую, атактико-гиперкинетическую.

Органическое поражение центральной нервной системы приводит к тому, что у детей, страдающих ДЦП, нередко встречаются нарушения интеллекта, зрения, слуха и особенно речи.

При детском церебральном параличе, по данным различных авторов, в 65–80% случаев наблюдается нарушение произносительной стороны речи (дизартрия), обусловленное недостаточностью иннервации речевого аппарата.

Выделяют четыре степени тяжести речевых нарушений у таких детей:

1. легкая степень – нарушения звукопроизношения выявляются только специалистом в процессе обследования ребенка;
2. нарушения заметны каждому, но речь понятна для окружающих;
3. речь понятна только близким ребенка и частично для окружающих;
4. тяжелая – отсутствие речи или речь почти непонятна даже близким ребенка (анартрия).

Нарушения мышечного тонуса, характер которых зависит, прежде всего, от локализации поражения мозга, приводят к расстройствам двигательной сферы. Особенно нарушено выполнение тонких дифференцированных движений. Так, при отсутствии выраженных парезов в мускулатуре произвольные движения выполняются неточно и несоразмерно, часто с гиперметрией (чрезмерной двигательной амплитудой), а также с трудностями сохранения определенных поз за счет появления насильственных движений – тремора (мелкого дрожания).

Существенным звеном в структуре нарушений моторики при ДЦП является патология реципрокной координации. Во многих мышцах наряду с волокнами, выполняющими основное движение, имеются антагонистические группы, совместная работа тех и других обеспечивает точность и дифференцированность содружественных движений.

Наличие насильственных движений – частый признак ДЦП. Отмечаются подергивания языка, губ иногда в сочетании с гримасами лица, тремор языка, в тяжелых случаях – непроизвольное открытие рта, выбрасывание языка вперед, насильственная улыбка. Насильственные движения наблюдаются и в покое, и в статических позах. Этим они отличаются от синкинезий – непроизвольных сопутствующих движений, которые возникают только при произвольных движениях.

При ДЦП часто проявляется синдром нарушений речевого дыхания, а также голоса и мелодико-интонационные расстройства. Нарушения голоса связаны с парезами мышц языка, губ, мягкого неба, голосовых складок, мышц гортани, нарушениями их мышечного тонуса и ограничением подвижности. Наиболее часто они характеризуются недостаточной силой голоса (голос слабый, тихий, иссякающий в процессе речи), нарушениями тембра голоса (глухой, назализованный, хриплый, монотонный, сдавленный, тусклый; может быть гортанным, форсированным, напряженным, прерывистым и т.д.), слабой выраженностью или отсутствием голосовых модуляций (ребенок не может произвольно менять высоту тона).

Поражение фонологического уровня языка в период интенсивного развития речевой функции в некоторых случаях может приводить к сложной дезинтеграции и патологии всего речевого развития ребенка. В связи с этим у отдельных детей с дизартрией имеет место задержка темпов речевого развития, речевая инактивность, вторичные нарушения лексико-грамматического строя речи.

Грубое нарушение речи, двигательных функций отрицательно отражается на умственном и общем развитии ребенка с ДЦП. Однако, несмотря на всю сложность и многообразие проявлений основного дефекта при ДЦП, большинство детей способны овладеть комплексом трудовых навыков благодаря использованию оптимальных приемов и методов обучения. Обязательным условием успешности обучения является учет индивидуальных особенностей проявления патологии, тесное сотрудничество учителей, врачей, психологов и родителей.

Ранний органический дефект центральной нервной системы, составляющий основу детского церебрального паралича, обуславливает сложное сочетание двигательных и психических недостатков, что и составляет специфическую структуру психического дизонтогенеза при этом заболевании.

В структуре и двигательных, и психических нарушений наблюдается своеобразная взаимосвязь симптомокомплексов, обусловленных как задержкой созревания тех или иных психомоторных функций, в первую очередь наиболее поздно формирующихся в нормальном онтогенезе, так и проявлениями повреждения центральной нервной системы. Это обуславливает формирование сложного дизонтогенетически-энцефалопатического симпто-мокомплекса, обуславливающего своеобразие психомоторного развития при ДЦП.

Особенностью формирования моторных и психических функций при ДЦП является не только их более замедленный темп, нс и своеобразная диспропорциональность, асинхронность созревания с появлением вторичных компенсаторных и гиперкомпенса-торных, часто патологических симптомокомплексов.

Так, например, структура двигательного и речедвигательного дефекта при многих формах детского церебрального паралича характеризуется неравномерностью с наличием вторичной как адекватной, так и патологической компенсации, что приводит к формированию стойких порочных поз и положений конечностей, нарушенной осанки и патологических речедвигательных стереотипов. Известно, что ходьба детей со спастической диплегией характеризуется тем, что они даже после длительно проводимых реабилитационных мероприятий не могут автоматически, как это делает здоровый ребенок, переносить вес тела с одной ноги на другую. Вес тела сосредоточивается в основном на внутренней стороне стопы. Ребенку как бы не хватает равновесия и наружной ротации стопы, поэтому при ходьбе он " падает" с одной ноги на другую. Для сохранения равновесия в вертикальном положении он использует движения рук, компенсаторные движения головы, верхней части туловища, что формирует своеобразный порочный вариант ходьбы. Этот пример демонстрирует сложный механизм формирования двигательного акта при церебральном параличе.

При гиперкинетической форме церебрального паралича своеобразная структура интеллектуальной недостаточности в известной степени определяется диссоциацией между относительно сохранными возможностями интеллектуального развития и нарушениями эмоциональной сферы, произвольной регуляции деятельности, внимания, памяти, умственной работоспособности.

При атонически-астатической форме заболевания характерна неравномерность нарушений познавательной, эмоционально-волевой и личностной сфер. Так, при значительной частоте сохранности интеллектуальных возможностей обращает на себя внимание эмоционально-личностная незрелость.

Особенностью двигательных нарушений при ДЦП является то, что они существуют с рождения, тесно связаны с сенсорными расстройствами, особенно с недостаточностью ощущений собственных движений. Двигательные нарушения при детском церебральном параличе представляют собой своеобразную аномалию моторного развития, которая без соответствующей ранней коррекции оказывает неблагоприятное влияние на весь ход формирования нервно-психических функций и личности ребенка.

При ДЦП имеют место недостатки зрения и слуха, эмоционально-волевой сферы, поведения, умственной деятельности, речи, связанные с ранним органическим поражением головного мозга и определяющие сложную структуру нарушенного психического развития.

Известно также, что дети с церебральным параличом, воспитывающиеся многие годы в специальных лечебно-коррекционных и образовательных учреждениях (в специальных детских садах, специальных школах-интернатах, санаториях и т.п.), имеют своеобразные эмоционально-личностные особенности депривационного генеза. Эти нарушения рассматриваются как вторичные, осложняющие первичный дефект.
Таким образом, у детей с церебральным параличом имеет место не только замедленный, но и часто неравномерный темп психического развития с диспропорциональностью в формировании отдельных психических функций, что дает основание говорить о своеобразной дизонтогении психического развития церебрально-органического генеза, которая включает следующие основные варианты:

• локальный дизонтогенез отдельных высших психических функций (речи, пространственных представлений, различных видов гнозиса, праксиса, внимания, памяти и др.);
• нарушения умственной работоспособности;
• нарушения произвольной регуляции психической деятельности;
• специфическую задержку психического развития, при которой имеет место сочетание представленных выше нарушений со стойко ограниченным запасом знаний и представлений об окружающем и специфическими особенностями мыслительной деятельности, обуславливающими замедленное усвоение нового материала.

Патогенетическую основу этой задержки психического развития у детей с церебральным параличом составляет парциальная системная ретардация и патологическая гетерохрония развития мозга в целом в сочетании с различными неврологическими и психопатологическими синдромами, обусловленными ранним органическим поражением ЦНС.

Среди этих синдромов у детей с церебральным параличом преобладают следующие: церебрастенический с выраженными нарушениями умственной работоспособности, синдромы локальных нарушений отдельных высших психических функций, отставание в развитии эмоционально-волевой сферы, что проявляется прежде всего в отсутствии у большинства детей личностной готовности к обучению. Задержка в развитии личностной саморегуляции и неравномерность развития различных высших психических функций, а также крайне ограниченный запас знаний и представлений об окружающем, недостаточность ручной моторики и зрительно-моторной координации, несформированность пространственных представлений и слабость кинестетических ощущений в общей, ручной и речевой моторике определяют специфику и стойкость психического дизонтогенеза при детском церебральном параличе.

Определенную роль в степени выраженности указанных нарушений играют ошибки воспитания детей с церебральным параличом в семье. Чаще всего родители воспитывают детей по типу гиперопеки, в результате чего у ребенка слабо формируется мо-тивационная основа психической деятельности, произвольность и адекватная самооценка. Эти дети избегают интеллектуального напряжения и при малейшем утомлении отказываются от выполнения заданий. У них обычно церебрастенический синдром сочетается с астеноадинамическим. Такой ребенок малоактивен при выполнении любых заданий, он медленно включается в выполнение задания и требует постоянной стимуляции для его завершения. Все мыслительные процессы у него резко замедлены.

Астеноадинамический синдром наиболее типичен для детей со спастической диплегией и атонически-астатической формой церебрального паралича.

При гиперкинетической форме более часто наблюдается астено-гипердинамический синдром с проявлениями двигательного беспокойства, повышенной раздражительности, суетливости.

В предпубертатном и пубертатном возрасте может отмечаться чередование указанных синдромов.

Церебрастенические синдромы наиболее отчетливо проявляются в школьном возрасте при различных интеллектуальных нагрузках. В этот же период более четкими становятся и особенности мыслительной деятельности.

Дефекты мыслительной деятельности проявляются в недостаточной сформированности понятийного, абстрактного мышления. Это в известной степени может быть обусловлено недостаточностью семантической стороны речи. Несмотря на то что у многих детей, с которыми проводились занятия в дошкольном возрасте, к началу обучения в школе мог быть формально достаточный словарный запас, при специальном обследовании выявлялась недостаточность семантической стороны речи и формирования слов как понятий. Как правило, отмечается ограниченное, часто сугубо индивидуальное, конкретное, а иногда и искаженное понимание значения отдельных слов. Это может быть связано в первую очередь с ограниченным практическим опытом ребенка. Можно предположить, что формирование обобщающих понятий на вербальном уровне вне полноценной предметно-практической и игровой деятельности не способствует в должной мере развитию обобщенного мышления и общей стратегии познания окружающей действительности.

Особенности мышления у детей с церебральным параличом обнаруживаются наиболее явно при выполнении заданий, требующих интеллектуальных процессов симультанного характера, т.е. целостной интеллектуальной деятельности, основанной на взаимодействии анализаторных систем и симультанном синтезе.
У этих детей отмечается не только ограниченный запас знаний и представлений об окружающей действительности за счет бедности их практического опыта, но и имеют место специфические трудности переработки информации, получаемой как в процессе коммуникативной, так и предметно-практической деятельности.

Характерной особенностью мышления является также нарушенная динамика мыслительных п