Главная страница Случайная страница
Разделы сайта
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Гемобластози.
|
|
Гемобластози – новоутвори, що розвиваються з клітин кровотворної тканини. Умовно вони поділяються на дві групи:
1. Лейкемії (лейкози) – з первинним ураженням пухлинним процесом кісткового мозку.
2. Позакістковомозкові пухлини (переважно в лімфатичних вузлах) з наступним ураженням кровотворних органів, включаючи кістковий мозок (лімфоми).
В розвинутих країнах гемобластози складають близько 1% від усіх причин смертності населення. На їх долю припадає від 6 до 10% всіх випадків смерті від злоякісних новоутворів, а серед пацієнтів у віці до 30 років – 50%. У більшості країн співвідношення захворюваності лейкеміями і лімфомами складає 1: 1. Серед гемобластозів 1-ше місце займають гострі лейкемії (29, 1%).
Етіологія та патогенез. У виникненні гемобластозів велике значення має вплив іонізуючого випромінювання (радіаційна теорія). Наслідки атомного бомбардування в Японії показали, що частота виникнення лейкемій прямо пропорційна дозі опромінення. Виражену бластомогенну активність мають ряд хімічних сполук та медикаментів: бензол, леткі органічні розчинники, левоміцетин, бутадіон, циклофосфан, мієлосан, лейкеран та інші, а також ряд метаболітів триптофану і тирозину, (при порушенні обміну цих амінокислот) – хімічна та ендогенна теорії.
В експерименті на тваринах отримані стверджуючі дані про значну роль вірусів у виникненні деяких форм гемобластозів у людини: Т-клітинної лейкемії та грибовидного мікозу дорослих (ретровірус НТLV – “вірус Т-клітинної лейкемії – лімфоми людини”), лімфоми Беркітта (вірус герпеса Епштейна-Бара). Дію вірусів може підсилювати спадковий чи набутий імунодефіцит, генетичні та гормональні чиннники, існують дані про можливий взаємозв’язок антигенів гістосумісності (HLA) з деякими формами гемобластозів.
Суттєве значення має вплив генетичних чинників (про це свідчать дані щодо виникнення лейкемій у однояйцевих близнюків). Доведено зростання ризику захворюваності при вроджених хромосомних аномаліях (синдроми Фанконі, Клайнфелтера, Дауна, Блума тощо). У 90-95% хворих на хронічну мієлоїдну лейкемію виявляють аномальну філадельфійську (Рh’) хромосому.
Пухлинна прогресія при гемобластозах характеризується клоновим походженням і підвищеною хромосомною мінливістю, що в свою чергу визначає мінливість властивостей пухлини. При прогресуванні захворювання спостерігається пригнічення нормальних паростків кровотворення. Подальше поширення гемобластозного клона здійснюється шляхом метастазування.
Класифікація. Класифікація лейкемій базується на морфоцитохімічних особливостях субстратних клітин. При гострих лейкеміях субстратом пухлини є бластні клітини, при хронічних – відбувається проліферація дозріваючих та зрілих форм. Найбільше поширення в клінічній практиці отримала франко-американо-британська (FAB) класифікація (табл 62).
Лімфоїдні гемобластози – злоякісні лімфоми – збірна гетерогенна група онкологічних захворювань, субстратом яких є елементи В і Т- клітинних ліній на різних етапах диференціації. Термін “злоякісна лімфома” в даний час є загальноприйнятим для визначення поодиноких і дифузних пухлин із лімфатичною тканиною.
| Таблиця 62. | |||
| Франко-американо-британська класифікація гострих лейкемій. | |||
| Гострі лейкемії | Хронічні лейкемії | ||
| FAB-класифікація | ВООЗ-класифікація (морфоцито-хімічна) | ||
| Гостра мієлоїдна лейкемія (ГМЛ) · М0 -ГМЛ з мінімальною диференціацією · М1 - ГМЛ без дозрівання · М2 - ГМЛ з дозріванням · М3 – гостра промієлоцитар-на лейкемія · М4 – гостра мієлоцитарна лейкемія · М5 – гостра моноцитарна лейкемія · М6 – гостра еритролейкемія · М7 – гостра мегакаріобластна лейкемія | Гостра лімфоїдна лейкемія · L1 – з малими розмірами клітин · L2 – з великими клітинами · L3 – з клітинами типу лімфоми Беркіта В-клітинні варіанти ГЛЛ · Т1 – ГЛЛ · Т2 – ГЛЛ · Т3 - ГЛЛ | Лімфобластні: · Лімфобластні · Плазмобластні · Нелімфобластні: · Мієлобластний · Промієлоцитар-ний · Мієломонобластний · Еритромієлоз · Мегакаріобласт-ний · Недиференційо-вана лейкемія | Мієлоїдні форми: · Хронічна мієлолейкемія з філадельфійською хромосомою · Хронічна мієлолейкемія без філадельфійської хромосоми · Мієломоноцитарний · Сублейкемічний мієлоз (остеомієлосклероз, мієлофіброз) · Еритремія Лімфоїдні форми: · Хронічна лімфолейкемія · Волосатоклітинна Парапротеїнемічні гемобластози: · Мієломна хвороба · Макроглобулінемія Вальденстрема |
Згідно з переглянутою Європейсько-Американською класифікацією лімфоїдних новоутворів (Revised European-American Lymphome (REAL) Classification, 1994) злоякісні лімфоми поділені на три групи.
І.Пухлини з В-клітин.
1.1. Пухлини із В-клітин попередниць:
Гостра В-лімфобластна лейкемія або лімфома із В-попередниць.
1.2. Пухлини з периферійних В-клітин:
1.2.1. В-клітинна хронічна лімфолейкемія:
- пролімфоцитарна В-ХЛЛ,
- лімфома із малих лімфоцитів,
- лімфоми з клітин центрів фолікулів (фолікулярна),
- лімфома екстранодальна, асоційована з лімфоїдною тканиною слизових оболонок.
1.2.2. Волосато-клітинна лейкемія.
1.2.3. Плазмоцитома (плазмоклітинна мієлома).
1.2.4. Лімфома Беркіта.
1.2.5. Беркітоподібна лімфома (високого ступеня злоякісності).
ІІ. Пухлини з Т-клітин:
1.1. Пухлини з Т-клітин попередниць:
Гостра Т-лімфобласна лейкемія.
Лімфома з Т-попередників.
1.2. Пухлини з периферійних Т- та ЕК-клітин
- Т-клітинна хронічна лімфолейкемія,
- Пролімфоцитарна Т-хронічна лімфоїдна лейкемія,
- Грибовидний мікоз,
- Синдром Сезарі,
- Т-клітинна лімфома підшкірної клітковини,
- Ангіоімунобласна Т-клітинна лімфома,
- Т-клітинна лімфома кишківника.
2. Лімфогрануломатоз (хвороба Ходжкіна):
Патологічні варіанти:
· Лімфоїдне переважання
· Нодулярний склероз
· Змішано-клітинний
· Лімфоїдне виснаження
Збірний термін “злоякісна лімфома” використовується в даний час не тільки для визначення локалізованих пухлинних утворів, але і системних уражень кровотворної та лімфоїдної тканини. До злоякісних лімфом за REAL-класифікацією віднесений і лімфогрануломатоз (хвороба Ходжкіна), для відмежування якого всі інші лімфоми визначаються терміном “ неходжкінська злоякісна лімфома.
Необхідно також вказати на обов’язковість градації неходжкінської лімфоми за ступенями злоякісності (табл. 63).
| Таблиця 63. | |
| Клінічні стадії злоякісності лімфоїдних пухлин, запропоновані міжнародною групою по вивченню лімфом. | |
| І. В’ялопротікаючі (низького ступеня злоякісності) | |
| Із В-клітин | Із Т-клітин |
| 1. В-хронічна лімфолейкемія/лімфома з малих лімфоцитів 2. Лімфоплазмоцитарна лімфома 1. Лімфома з клітин центрів фолікулів, фолікулярна (з малих клітин і із суміші малих і великих клітин) 2. В-клітинна лімфома маргінальної зони 3. Волосатоклітинна лейкемія 4. Плазмоцитома/плазмоклітинна мієлома | 1. Лейкемія з великих грануловмісних лімфоцитів 2. Т-клітинна лейкемія/лімфома дорослих (в’ялопротікаюча) 3. Грибовидний мікоз/синдром Сезарі |
| ІІ. Помірно агресивні (середнього ступеня злоякісності). | |
| Із В-клітин | Із Т-клітин |
| 1. В-пролімфоцитарна лімфолейкемія 2. Лімфома з клітин мантійної зони 3. Лімфома з клітин центрів фолікулів (фолікулярна, з крупних клітин) | 1. Т-хронічна лімфолейкемія/пролімфоцитарна лімфолейкемія 2. Т-клітинна лейкемія/лімфома дорослих (хронічний) 3. Ангіоцентрична лімфома 4. Ангіоімунобласна лімфома |
| ІІІ. Агресивні (високого ступеня злоякісності). | |
| Із В-клітин | Із Т-клітин |
| 1. Лімфома з великих В-клітин. | 1. Периферичні Т-клітинні лімфоми. 2. Т-клітинна лімфома кишківника. 3. Анапластична великоклітинна лімфома. |
| ІV. Високоагресивні (дуже високого ступеня злоякісності). | |
| Із В-клітин | Із Т-клітин |
| 1. Лімфобласна лейкемія/лімфома з В-клітин-попередників 2. Лімфома Беркіта 3. В-клітинна лімфома високого ступеня злоякісності -беркітоподібна | 3. Лімфобласна лейкемія/лімфома з Т-клітин-попередників 4. Т-клітинна лейкемія/лімфома (гострий і лімфоматозний) |
| V. Хвороба Ходжкіна - лімфогранульоматоз. |
За поширеністю прийнято виділяти 4 стадії злоякісних лімфом (класифікація, прийнята в Costwold, 1989):
Стадія І: Ураження однієї групи лімфатичних вузлів або лімфоїдної структури (наприклад селезінки, тимуса, Вальдеєрового горлового кільця) або ураження одного позалімфоїдного органа (ІЕ);
Стадія ІІ: Ураження двох чи більше груп лімфатичних вузлів по один бік діафрагми (середостіння є однією зоною, лімфатичні вузли воріт обох легень – іншими). Число уражених зон вказується індексом (наприклад ІІ3)
Стадія ІІІ: Ураження лімфовузлів чи структур лімфатичної системи по обидва боки діафрагми, яке може супроводжуватися ураженням селезінки (IIIS), або контактим ураженням лише одного позалімфоїдного органа (ІІІЕ), або і тим й іншим (ІІІSE)
ІІІ1: з ураженням лімфатичних вузлів селезінки, черевного стовбура, воріт легень, портальних, або без нього;
ІІІ2: з ураженням парааортальних, здухвинних, мезентеріальних лімфатичних вузлів.
Стадія IV: дифузне чи дисемінованого характера ураження позалімфоїдного органа (органів), крім тих, що визначаються як “Е”, разом з ураженням лімфатичних вузлів або без нього.
При будь-якій стадії неходжкінських лімфом використовуютсья наступні позначення:
А – без симптомів;
В – гарячка (температура понад 380С, нічне профузне потіння, втрата маси тіла понад 10%, яка немає задовільного пояснення протягом 6-ти останніх місяців;
Х – поширений процес:
Е – ураження одного позалімфоїдного органа – контактне або проксимально від відомого ураження лімфатичних вузлів;
СS – клінічна стадія
PS – патологічна стадія
CR – нова категорія ефективності лікування – непідтверджена повна ремісія, введена у зв’язку з труднощами в інтерпретації радіологічних ознак процесу, які залишаються після лікування.
|
|