Системні васкуліти.

Системні васкуліти – це запальні ураження судинних стінок, які можуть бути первинними, або ж розвинутись у відповідь на вплив певних чинників, зокрема інфекції, інтоксикації, медикаментів. До них відносяться:

- вузликовий поліартериїт і споріднені стани:

· вузликовий поліартериїт (хвороба Кусмауля-Майера);

· поліартериїт з ураженням легень (Чардж-Строс-синдром);

· ювенільний поліартериїт;

· слизисто-шкірний-лімфонодулярний синдром (Кавасакі);

· геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха);

· поліангіїтний перехресний синдром тощо.

- інші некротизуючі васкулопатії:

· гіперчутливий ангіїт (мікроскопічний поліангіїт, синдром Гудпасчера);

· тромботична мікроангіопатія (тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковіц);

· смертельна серединна гранулома;

· грануломатоз Вегенера (некротизуючий респіраторний грануломатоз);

· синдром дуги аорти (Такаясу, неспецифічний аортоартериїт);

· гігантоклітинний васкуліт з ревматичною поліміалгією;

· гігантоклітинний артеріїт (темпоральний ангіїт хвороба Гортона);

· есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт;

· облітеруючий тромбангііт (хвороба Вінівартера-Бюргера) тощо.

У випадках васкулітів запальний процес може пошкоджувати або всі судини (артерії, вени, капіляри), або ж лише судини якоїсь однієї системи.

Вузликовий поліартериїт. Зустрічається найбільш часто. Запальний процес торкається усіх пластів стінок артеріальних судин переважно середнього та дрібного калібру. Максимально уражається м’язовий пласт на межі з адвентицією. Зазвичай патологічний процес носить генералізований характер (на відміну від локального гранулозоматозу Вегенера або темпорального артериіту Гортона). Розвивається цей деструктивно-продуктивний артериіт поступово і проявляється у вигляді окремих вогнищ-гнізд, від чого й пішла його назва – “вузликовий поліартериїт”.

У випадках гострого перебігу швидко виникають некротичні васкуліти з фібриноїдним некрозом і значною лейкоцитарною поліморфно-ядерною проліферацією. Зміни з боку внутрішніх органів якраз і зумовлені первинним ураженням судин і порушенням кровопостачання. З часом в судинах розвиваються склеротичні зміни та облітерація. Суттєво те, що при вузликовому поліартериїті зустрічаються гістологічні зміни різної давності розвитку (при алергічних васкулітах вони скрізь однакової давності).

Етіологія та патогенез. Причини вузликового поліартериїту невідомі. У частини хворих в крові і у стінці судин виявляють HB_sAg в поєднанні з імуноглобу­лінами та комплементом.

У іншої частини початок вузликового поліартериїту пов’язують з бактеріальною інфекцією (туберкульозною), прийомом медикаментів (сульфаніла­мідів, препаратів золота, тіосечовини), сироваток, вакцин, отруєннями свинцем, кадмієм, солями важких металів.

Захворювання зазвичай перебігає у чотири стадії розвитку:

1. Стадія дегенеративних змін в артеріолах: фібриноїдна дегенерація внутрішнього пласта середньої оболонки судинної стінки, субендотеліальний набряк, фібринозна ексудація, гіалінова дегенерація зовнішніх пластів tunica media.

2. Стадія запальних змін: лейкоцитарна поліморфно-ядерна інфільтрація середньої та зовнішньої судинної стінки з тромбозами інфарктами, аневризмами.

3. Стадія репаративна, з проліферацією фібробластів з адвентиції до зони запалення.

4. Стадія утворення шрамів із звуженнями та розширеннями судинного русла.

Клініка. Для вузликового поліартериїту характерна наступна клінічна тріада:

анемічний маразм; поліміозит або поліневрит; гастроінтестинальні розлади.

Провідною ознакою є значна втрата маси тіла (іноді до 30-40 кг і більше), яку можна порівняти хіба що із втратою ваги тіла при раку. Схуднення супроводжується прогресуючою анемією.

Поліміозит та поліневрит проявляються болем у м’язах, особливо у литкових.

Гастроінтестинальні розлади характеризуються болем у надчерев’ї, ознаками шлункової диспепсії, кровотечами. Вони зумовлені звиразкуванням слизової оболонки шлунка та тонкої кишки. При цьому можливі й перфорації виразок з розвитком перитоніту. Часті також тромбози мезентеріальних судин, інфаркти підшлункової залози, печінки, селезінки.

На тлі наведеної клінічної тріади вираженою є лихоманка неправильного типу, яка не супроводжується дрижаками, хоч і сягає досить високих цифр.

З вісцеритів найбільш несприятливим є ураження нирок. Зазвичай це первинно хронічний гломерулонефрит з вторинною ренопаренхіматозною артеріальною гіпертензією. Саме з останньою пов’язані такі, часто фатальні, ускладнення як набряк легень, мозковий інсульт, ретинопатія із втратою зору, хронічна ниркова недостатність, яка невпинно прогресує. Нехарактерним для вузликового поліартериїту є нефротичний синдром, однак у частини хворих може зустрічатися гематурія (навіть макрогематурія).

Легені. Йдеться про ураження середніх та дрібних гілок бронхіальної та, рідше, легеневої артерії, внаслідок яких виникають “судинні” пневмонії з лихоманкою, кровохарканням, вогнищевими затіненнями на рентгенограмах, хорошим ефектом глюкокортикостероїдів. При цьому можливі й такі ускладнення як спонтанний пневмоторакс та бронхообструктивний синдром. Останній може передувати появі ознак вузликового поліартериїту. Зазвичай він перебігає з високою еозинофілією, лейкоцитозом, прискореною ШОЕ, лихоманкою, еозинофільними інфільтратами в легенях. Характерні також інфаркти легень, пневмосклероз, базальні пневмонії.

Ураження серця проявляється розвитком первинної (судинної) коронарної недостатності, інфаркта міокарда, постінфарктного кардіосклерозу, серцевої недостатності.

У половини хворих спостерігається ураження печінки, а у ¾ – зміни середніх та дрібних судин очного дна з потовщенням їх стінок, набряком очного дна, геморагіями, клітинними інфільтратами.

З боку ЦНС можливі набряк мозку, менінгоенцефаліт, менінгеальний синдром, порушення психіки.

До ранніх ознак відносять також міалгії., артралгії, еритематозні плями, петехіальний висип.

В крові при вузликовому поліартериїті виявляють значно прискорену ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, еозинофілію, анемію. Зазвичай у крові зростає титр ЦІК, вміст глобулінових фракцій, С-реактивного протеїну, серомукоїду, імуноглобулінів А та G, падає титр комплементу, рівень Т-, В-лімфоцитів.

Діагноз підтверджують шляхом гістологічного дослідження шкірно-м’язевих біопсійних шматків, які забирають в ділянці литки.

Диференційний діагноз. Насамперед необхідно виключити захворювання, які перебігають з ознаками сепсису (септичний ендокардит, важкі пневмонії, інфекційні захворювання). В диференційній діагностиці допомагає анамнез, результати фізикального дослідження та додаткових методів діагностики (рентгенодослідження, ЕхоКГ, серологічні методи).

Часом виникає необхідність диференціювати вузликовий поліартериїт із системною склеродермією та ревматоїдним артритом. Однак, для цих захворювань характерні кісткові остеопорози, ураження серозних оболонок, деформація суглобів, відсутність бронхоспастичного синдрому, болю в животі, артеріальної гіпертензії.

Захворювання крові (лейкемії, лімфогрануломатоз, плазмоцитома) виключають за даними стернальної пункції, біопсії лімфатичних вузлів.