Серцева недостатність.

Серцева недостатність (СН) це патологічний стан при якому система кровоплину не здатна доставляти органам i тканинам необхiдну для їх нормального функцiонування кiлькiсть кровi. З патофізіологічної точки зору СН - це неспроможність серця (за відсутності зниження об'сму циркулюючої крові та рівня гемоглобіну) забезпечити кров'ю тканини відповідно до їх метаболічних потреб у стані спокою та (або) при помірних фізичних навантаженнях. Як клінічний синдром, СН характеризується порушенням насосної функції серця (насамперед, лівого шлуночка), зниженням толерантності до фізичного навантаження та затримкою в організмі рідини. За висловом E. Braunwald i W.Grossman (1992), серцева недостатність - це патологічний стан, при якому порушення функції серця призводить до неспроможності його перекачувати кров із швидкістю, необхідною для задоволення метаболічних потреб організму і/або це відбувається лише при підвищеному тиску наповнення лівого і/або правого шлуночка. Ці прояви можуть обмежувати фізичну активність і погіршувати якість життя хворих.

Хронічна серцева недостатність будучи наслідком більшості серцеве-судинних захворювань набуває все більшого поширення. Розповсюдженість СН складає приблизно 1-2%, суттєво зростаючи у осіб старшого віку. 50 % пацієнтів з СН живуть не більше 5-років, причому значна частина хворих з важкою застійною серцевою недостатністю помирає упродовж одного року. СН є не тільки важливою медичною, але й соціальною проблемою, адже лікування хворих з СН потребує значних економічних витрат.

СН розвивається внаслідок ішемічної хвороби серця, артеріальної гіпертензії, кардіоміопатій, запальних захворювань серця (ендо- та міокардит), пухлин міокарда, набутих і вроджених вад серця, захворюваннях перикарду, порушеннях ритму серця. СН супроводжує перебіг системних захворювань сполучної тканини, нейроендокринних захворювань, анемій, порушень обміну речовин тощо.

З патогенетичних позицiй виділяють СН, яка виникає внаслідок первинного ушкодження серцевого м’язу, внаслідок перевантаження тиском або об’ємом, при порушеннях діастолічного наповненян порожнин серця і вналідок комбінації вказаних факторів:

1. СН внаслiдок перевантаження тиском розвивається при усiх видах стенозiв (стеноз гирла аорти, мiтральний стеноз, стеноз легеневої артерiї), артеріальній (есенцiальна гiпертонiя, вториннi симптоматичнi артерiальнi гiпертензії) та легеневій гiпертензiї, коарктацiя аорти. При цьому знижується серцевий викид, серце працює проти пiдвищеного опору, пiдвищуться мiокардiальне напруження, швидко розвивається гіпертрофія міокарда. Ударний об'єм не змiнюється до тих пір поки гiпертрофований мiокард справляється з опором. Далі поступово з’являються і прогресують ознаки зниження скоротливості міокарда.

2. СН внаслiдок перевантаження об'ємом має місце при усiх види клапанних регургiтацiй (недостанiсть клапанiв аорти, недостанiсть мiтрального клапану, пролапс мiтрального клапану) та наявності серцевих шунтiв (септальнi дефекти). При перевантаженнi об'ємом спочатку серцевий викид навпаки зростає, наступає рання дилатацiя порожнини шлуночка, а далі гiпертрофiя. Поступлення великої кількості крові до лівого шлуночка в діастолу сприяє зростанню дiастолiчного тиску в шлуночку. При цьому виникає вторинне перевантаження тиском i пiдвищення тиску в легеневих венах.

3. СН внаслiдок первинної систолiчної мiокардiальної недостатностi виникає при безпосередньому ураженнї серцевого м'язу внаслідок мiокардиту, мiокардитичного кардiосклерозу, первинної та вторинної кардiомiопатiї, iшемiчній хворобі серця (в т.ч. після iнфаркту мiокарда), гiпо- або гiпертiреозi, різноманітних iнтоксикацiях, алкоголiзмi, дифузних захворюваннях сполучно тканини тощо. При первинному ураженнi серцевого м'язу в розвитку СН велике значення має порушення скоротливості різних ділянок серцевого м’язу у вигляді їх гіпокінезії, акінезії чи дискінезії. Одночасно може виникати гіперкінез неушкоджених зон міокарда.

4. СН внаслiдок порушення дiастолiчного наповнення шлуночкiв розвивається при гiпертрофiчній та рестриктивній кардiомiопатiї, гіпертрофії лівого шлуночка, коронарному синдромі Х з первинним зниженням розтяжимостi мiокарда.

Діастолічне наповнення порожнин шлуночків має міце при адгезивному і констриктивному перикардитах.

5. СН внаслiдок комбiнацi вказаних механiзмiв відбувається при складних вадах серця.

У сучасній класифікації СН виділяють її систолічний та діастолічний варіанти. При систолічній недостатності ЛШ, яка зумовлена первинним порушенням систолічної функції серця при зниженні скоротливості міокарда, зменшенні маси життєздатних кардіоміоцитів, гемодинамічному перевантаженні порушення гемодинаміки пов'язане із зниженням фракції викиду лівого шлуночка. Систолічна СН складає 70-80%о усіх випадків клінічно маніфестованої дисфункції серця.

Типова діастолічна недостатність ЛШ виникає при порушенні нормального наповнення шлуночків, або коли для цього треба більш високий діастолічний тиск. Ткий варіант СН має місце у 20-30 % усіх випадків захворювання. Порушення наповнення ЛШ можуть бути зумовлені погіршенням розслаблення останнього у фазу діастоли за рахунок гіпертрофії його стінок при артеріальній гіпертензіє, гіпертрофічній кардіоміопатії, аортальному стенозї, ішемії, кардіофіброзі, або утрудненням наповнення ЛШ внаслідок механічних перешкод, таких як мітральний стеноз, міксома лівого передсердя, констриктивний перикардит тощо. При останньому має місце діастолічна недостатність обох шлуночків. В основі діастолічної СН лежить зниження пасивної діастолічної піддатливості міокарда, зростання його жорсткості, порушення активного розслаблення міокарда, вкорочення часу діастолічного наповнення внаслідок тахікардії, відсутність систоли передсердь при їх мерехтінні. Інколи буває змішаний систоло-діастолічний варіант серцевої недостатності.

В основi недостатностi кровообiгу лежить порушена функцiя одного, або обидвох шлуночкiв. Якщо ознаки СН виникають при гіперволемії малого кола кровоплину говорять про лівошлуночкову серцеву недостатність. В разі ознак гіперволемії великого кола кровоплину мова йде про недостатність правого шлуночка серця. Виділяють також поєднаний тип СН.

Окрім добре знайомих клініцистам гемодинамічних порушень, при СН спостерігеться виражена активація т.з. нейро-гуморальних систем (симпато- адреналова, ренін-ангіотензинова, ендотелій, вазопресин та ін.), яка наростає за принципом хибного кола (зниження серцевого викиду провокує компенсаторну стимуляцію нейрогуморальних чинників, які в свою чергу ведуть до поглиблення перевантаження серця, подальшого зниження серцевого викиду і знов таки ж до подальшої гіперстимуляція нейрогуморальних систем). Це так звана “нейрогумо­ральна модель” СН, яка за сучасними уявленнями, відіграє визначальну роль у прогресуванні даного синдрому.

Зниження насосної функцiї серця призводить до погiршення кровопостачання в органах i тканинах, що через до активацiю симпатико-адреналової системи веде до констрикцiї артерiол i вен. Погiршується нироковий кровотiк з активацiєю ренiн-ангiотензин-альдостеронової системи i надмiрною продукцiєю ангiотензину II i посиленням спазму периферичних судин. Ангiотензин ІІ включає систему альдостерону, який пiдвищує реабсорбцiю натрiю, збiльшується осмолярнiсть плазми, зростає продукцiя антидiуретичного гормону i затримується рiдина, збiльшуёться об'єм циркулюючої кровi. До збільшення останнього призводить і гiпоксiя, яка викликає посилений викид еритроцитiв з кiсткового мозку. Дія ангіотензину ІІ реалізується через ангіотензинові рецептори, серед яких сьогодні ідентифіковані чотири типи. Однак основні ефекти РААС здійснюються черезангіотензинові рецептори першого і другого типу.

Важливою патогенетичною ланкою захворювання є порушення обміну сполучної тканини, яка складає сполучнотканинну матрицю серця. Активація синтезу патологічних колагенів веде до посилення жорсткості міокарда.

Збiльшення переднавантаження на серце веде до перевантаження його об'ємом, зростає дiастолiчне заповнення лiвого шлуночка, його дiлятацiя, що призводить до прогресуючого падiння серцевого викиду.

Одночасно з активацією симпатоадреналової ситеми збільшується вироблення передсердного натрійуретичного пептиду, який є антагоністом більшості ендо­генних вазоконстрикторних субстанцій і викликає виражений вазодилятуючий і натрійуретичний ефекти.

Згідно до “цитокінової моделі” у розвитку хронічної серцевої недостатності суттєву роль відводять прозапальним цитокінам, молекулам адгезії, аутоантитілам, хемокінам (білкам, які індукують міграцію моноцитів в міокарді), шоковим білкам, ендотеліну іншим компонентам оксидантного стресу.

Прозапальні цитокіни, зокрема фактор некрозу пухлин альфа, інтерлейкін 1 та інтерлейкін - 6 мають негативну інотропну дію, поглиблюють ремоделювання серця, порушують ендотелій-залежну дилатації артеріол, посилюють процеси апоптозу кардіоміоцитів і клітин периферійної мускулатури. Існує гіпотеза “міокардіальної продукції цитокінів” ушкодженим міокардом в залежності від ступеня напруження стінки міокарда (діастолічного стресу) і кінцево-діастолічного тиску в лівому шлуночку. Продукція цитокінів можлива і периферийними тканинами і скелетною мускулатурою внаслідок гіпоксії і надміру вільних радикалів. Важливу роль надають бактеріальним ендотоксинам які проникають через набряклу стінку кишківника і взаємодіють з CD-14 рецептором імунокомпетентних клітин, які запускають синтез цитокінів. Негативний вплив цитокінів реалізується через зміни синтезу оксиду азоту (NO), зниження концентрації внутрішньокілтинного кальцію, запуск процесів апоптозу кардіоміоцитів. Висока концентрація прозапальних цитокінів асоціюється з важкістю хронічної серцевої недостатності.

Виходячи з цитокінової моделі розвитку хронічної серцевої недостатності в лікуванні даної недуги застосовують низку лікарських середників. Інгібують синтез фактору некрозу пухлин альфа веснаринон та пентоксифілін, зменшує його активність - ентерасепт. Антицитокіновим ефектом володіють інгібітори АПФ (через зниження синтезу ангіотензину ІІ, що стимулює вроблення фактору некрозу пухлин альфа) та блокатори АТ1-рецепторів (як через власне блокаду, так і через опосередковану стимуляцію АТ2-рецепторів кардіоміоцитів, відповідальних за експресію цитокінів). Зменшення симпатичного впливу і пригнічення негативної дії цитокінів можна досягнути застосуванням бетаадреноблокаторів.

Важливим в плані прогресування СН є стан реалізації компенсаторних механізмів, зокрема механізму Франка-Старлінга та виникнення ремоделювання міокарда. Надмірне розтягнення волокон міокарда і значне зростання дістолічного тиску не дозволяє отримати збільшення довжини м’язевих волокон і посилення серцевого викиду.

Під ремоделюванням лівого шлуночка розуміють зміну його форми, об’єму порожнини і маси міокарда, що проявляється гіпертрофією лівого шлуночка, дилатацією його порожнин і геометричною деформацією останнього. Відомо, що розвиток гіпертрофії міокарда проходить декілька фаз, від так званої “аварійної” до фази “зношування”, коли послаблення генетичного апарату провокує пргнічення білкового синтезу, загибель кардіоміоцитів та розвиток сполучної тканини. Трансформація фенотипу міокарда з експресією фетальних генів супроводжується збільшенням синтезу білків, що характерні для ембріонального міокарда. що в свою чергу поглиблює порушення скоротливості міокарда.

Інши кінцевим етапом ремоделювання серця є дилатація його порожнин. Спочатку збільшення порожнин шлуночків і зміна їх геометрії дозволяє підтримати серцевий викид, але в подальшому швидко наступає виснаження енергетичного потенціалу, перерозтягнення міофібрил та запуск механізмів апоптозу кардіоміоцитів.

Ремоделювання серця в умовах перевантаження тиском відбувається за варіантом концетричної гіпертрофії міокарда, а при перевантаженні об’ємом спостерігається ексцентрична гіпертрофія міокарда і дилатація порожнин серця.

Клініка. Головними завданнями в оцінці пацієнтів з СН є визначення природи та вираженість серцевого порушення, визначення вираженість функціонального обмеження пацієнта та ступеня затримки рідини. Все це необхідно для того, щоб встановити правильний діагноз та скласти план ефективного лікування.

Внаслідок зниження хвилинного об’єму крові хворих турбує швидка стомлюваність, загальна слабість, низький рівень артеріального тиску. Збільшення центрального венозного тиску призводить до нез’ясованого підвищення ваги, появи болю в правому підребер’ї, нудоти, зниження апетиту. Відмічається набухання шийних вен, збільшення печінки, пастозність і набряки гомілок. В важкій СН розвивається асцит, накопичення рідини в плевральній порожнині, анасарка.

Підвищення венозного тиску в легенях супроводжується задишкою, вимушеним положенням тіла, нападами задухи. При об’єктивному обстеженні знаходять кардіомегалію, ритм галопа, застійні хрипи в легенях.

Внаслідок порушення обміну речовин виникає азотемія, гіпонатріемія, гіпоксія, порушення кислотно-лужної рівноваги, зменшення споживання кисню тощо.

В оцінці важкості стану хворого доцільно визначити стадію СН за М.Д.Стражеско та В.Х.Василенко і функціональний клас за класифікацією Нью-Йоркської Асоціації серця.