Вроджені вади серця.

Відкрита аортальна протока (ВАП). У плода артеріальна протока – це функціональна судина, яка з’єднує легеневу артерію з нисхідною аортою (частіше нижче місця відходження лівої підключичної артерії). Високий легеневий судинний опір, що характерний для плода, зумовлює скид крові справа наліво – з легеневої артерії в аорту – через так звану артеріальну (Боталову) протоку. Внаслідок цього бідна на кисень кров з правого шлуночка, минаючи нерозправлені легені плода, потрапляє в нисхідну аорту і направляється до плаценти, де відбувається насичення її киснем. Після народження дитини легеневий судинний опір різко падає, внаслідок чого кров з аорти через відкриту аортальну протоку потрапляє в легеневу артерію. Зазвичай артеріальна протока після народження дитини закривається і не функціонує. Незакриття ж її після народження й спричиняє клініку даного захворювання.

Вузька ВАП проявляється в дитячому віці або ж у дорослих швидкою втомою і задишкою. Широка ВАП проявляється симптомами застійної серцевої недостат­ності – положенням ортопное, задишкою, нічними нападами серцевої астми. Можливий розвиток легеневої гіпертензії з правошлуночковою недостатністю (набухання шийних вен, асцит, збільшення печінки, набряк гомілок). З прогресуванням легеневої гіпертензії можлива зміна напряму скиду, що проявляється ізольованим вираженим ціанозом і швидкою втомою ніг, парадоксальними емболіями і потовщенням дистальних фаланг пальців стоп (бубнові палички), бо з легеневої артерії в нисхідну аорту потрапляє бідна киснем кров. Якщо ВАП з’єднується з аортою проксимальніше місця відходження лівої підключичної артерії, то можливий ціаноз лівої руки. При скиді зліва направо спостерігається скачучий пульс і великий пульсовий тиск. При відсутності серцевої недостатності пульсація шийних вен нормальна.

Пальпаторно знаходять посилений верхівковий поштовх, систолічне дрижання в першому, другому міжребір’ї зліва. При аускультації нормальні І і ІІ тони серця губляться в постійному “машинному шумі”. Він починається одразу після першого тону, досягає максимальної активності в час ІІ тону і слабне в час діастоли. Його краще вислухати в ІІ міжребер’ї зліва. Це високочастотний шум, що широко ірадіює, в тому числі й в спину. З розвитком легеневої гіпертензії шум щезає (спочатку діастолічний, а відтак і систолічний), бо відбувається вирівнювання периферійного і легеневого судинного опорів.

ЕКГ: нормальне положення електричної осі серця, іноді є видовження інтервала PQ, при великому скиданні зліва направо – ознаки перевантаження лівого шлуночка і лівого передсердя.

Рентгенологічно: збільшення ЛШ і лівого передсердя, посилення легеневого судинного малюнка, вибухання висхідної аорти, при високій легеневій гіпертензії – збільшення правого шлуночка.

ЕхоКГ: візуалізується розширена аортальна протока, при доплерографії відзначають постійні систоло-діастолічні потоки в стовбурі легеневої артерії.

Діагноз верифікують за даними аортографії.

Прогноз. Вузька ВАП в цілому не впливає на тривалість життя, хоч завжди є ризик розвитку інфекційного ендокардиту. При широкій ВАП самостійного закриття не спостерігається. З часом виникає легенева гіпертензія, застійна серцева недостатність, часто приєднується інфекційний ендокардит. Тривалість життя в середньому складає 40 років.

Лікування. Хірургічне лікування відкритої аортальної протоки (летальність менше 5 %) показане всім хворим старшим одного року. До і упродовж 6 місяців після операції проводять профілактику інфекційного ендокардиту.

Дефект міжшлуночкової перетинки. Дефект міжшлуночкової перетинки (ДМШП) – найбільш часта з вроджених вад серця, зустрічається одинаково часто у чоловіків і жінок. У 25-40% осіб відбувається спонтанне закриття ДМШП. Ступінь функціональних порушень залежить від величин скидання і легеневого судинного опору. Якщо скидання крові здійснюється зліва направо (відношення легеневого кровоплину до системного – QP/QS< 1, 5: 1), то легеневий кровоплин зростає незначно і підвищення легеневого судинного опору не відбувається. При великих дефектах (QP/QS> 2: 1) значно зростає легеневий кровоплин і легеневий судинний опір, тиск в ЛШ і ПШ вирівнюється. Із зростанням легеневого судинного опору можлива зміна напрямку скидання крові (справа наліво), що проявляється ціанозом, симптомом “бубнових паличок“, зростає ризик пародоксальних емболій. При нелікуванні швидко розвиваються право- і лівошлуночкова недостатність з безповоротніми змінами з боку легеневих судин (синдром Ейзенменгера).

Розрізняють 4 типи дефектів:

1) мембранозний (75%) – дефект у верхній частині міжшлуночкової перетинки під аортальним клапаном і септальною стулкою трьохстулкового клапана, часто закривається спонтанно; 2) м’язовий (10%) – дефект розташовується у вільній частині перетинки, на значній віддалі від клапанів і провідної системи серця, він часто є у вигляді фенестрацій, може закриватись спонтанно; 3) надгребеневий (5%) – дефект м’язового жмутка, який відділяє порожнину правого шлуночка від його виносного тракту, часто супроводжується аортальною недостатністю, самовільно не закривається; 4) атріовентикулярний канал (10%), дефект АВ-перетинки, який знаходять в задній частині міжшлуночкової перетинки поблизу прикріплення кілець мітрального і трикуспідального клапанів. Часто зустрічається при синдромі Дауна, може спостерігатись разом з ДМПП типу ostium primum і вадами розвитку стулок і хорд мітрального і трикуспідального клапанів. Без хірургічної корекції цей дефект самостійно не закривається.

Рис. Дефект міжпередсердної перетинки (значно виражений).

Клініка і діагностика. Першими ознаками зазвичай є відставання в фізичному розвитку, часті респіраторні інфекції, грубий шум в серці. Відтак з’являються ознаки право- і лівошлуночкової недостатності (задишка, набряки ніг, ортопное). Синдром Ейзенменгера (незворотна легенева гіпертонія внаслідок скидання крові зліва направо) проявляється запамороченням, частими епізодами непритомності і кровохарканням, абсцесами головного мозку, болем в грудях.

При безпосередньому обстеженні у таких хворих часто знаходять заглибину в нижній частині передньої грудної стінки, так звані борозни Харрісона (виникають внаслідок хронічної задишки). При скиданні крові справа наліво – ціаноз, “бубнові палички”. В разі легеневої гіпертензії набухають шийні вени. Пальпаторно знаходять посилений верхівковий поштовх, дрижання біля лівого нижнього краю грудини. Аускультативно – грубий систолічний шум уздовж краю грудини, розщеплення або роздвоєння ІІ тона над легеневою артерією.

ЕКГ. При невеликому скиданні крові зліва направо – перевантаження лівого передсердя і лівого шлуночка, відхилення електричної осі серця вліво. У випадку легеневої гіпертензії – перевантаження правого шлуночка, відхилення електричної осі серця вправо.

Рентгенологічно: при невеликих ДМШП – норма, при великому “скиданні” крові зліва направо – посилення легеневого судинного малюнка, збільшення лівого шлуночка. При легеневій гіпертензії – виражене збільшення стовбура легеневої артерії з різким звуженням дистальних її гілок.

ЕхоКГ. Візуалізується власне один з наведених вище варіантів дефекта міжшлуночкової перетинки, збільшення коморок серця, патологія мітрального і аортального клапанів. Доплерографія виявляє характер серцевих потоків – “скидання” крові зліва направо чи справа наліво.

Діагноз підтверджує катетеризація серця, рентгеноконтрастна коронаро­ангіографія (для виключення ІХС) і вентрикулографія.

Рис. Систолічний та діастолічний артеріальний тиск (в мм.рт. ст.) в порожнинах серця, аорті та легеневій артерії (адаптовано за Г.В.Кнышовим, Я.А.Бендетом, 1997).

Лікування. При безсимптомному перебігу й відсутності легеневої гіпертензії можливе консервативне лікування. Якщо до 3-5 років життя не відбувається закриття ДМШП – проводять хірургічну корекцію вади. У випадках легеневого застою призначають нітрати, антагоністи кальцію групи дигідропіридинів (пролонгованої дії), інгібітори АПФ. До і упродовж 6 місяців після неускладненої хірургічної корекції ДМШП показана профілактика інфекційного ендокардиту. Хірургічне лікування не ефективне при важкій легеневій гіпертензії, коли ЛСО/ЗПСО ³ 0, 9. Суть операції полягає у пластиці дефекта міжшлуночкової перетинки.

Прогноз. При невеликих ДМШП тривалість життя істотно не змінюється, але зростає ризик інфекційного ендокардиту. В разі ДМШП середніх розмірів швидко розвивається серцева недостатність, можливе спонтанне закриття дефекту, важка легенева гіпертензія зустрічається рідко. Великі ДМШП швидко призводять до синдрому Ейзенменгера, більшість таких хворих помирає в дитячому або підлітковому віці.

Дефекти міжпередсердної перетинки (ДМПП) складають 30% усіх випадків вроджених вад серця. Величина і напрямок “скидання” крові визначаються розміром вади і відносною податливістю шлуночків.

У більшості хворих правий шлуночок більш податливий, ніж лівий, внаслідок цього ”скидання” крові відбувається з лівого передсердя в праве. Невелике “скидання” призводить до помірного об’ємного перевантаження правих відділів серця і тиск в легеневій артерії залишається нормальним.

Лише в окремих випадках розвивається важка легенева гіпертензія, яка призводить до правошлуночкової недостатності (гепатомегалія, асцит) і “скидання” крові справа наліво (ціаноз, “бубнові палички”, парадоксальні емболії). Є кілька типів ДМПП: ostium secundum, ostium primum, sinus venosus.

Вада типу “ostium secundum” складає 70% випадків цієї вади серця. Дефект локалізується в області овальної ямки (fossa ovale). Зустрічається частіше у жінок (в 2-3 рази). Дефекти можуть бути множинними у вигляді фенестрацій. Часто поєднується із стенозом клапана легеневої артерії, мітральним стенозом, синдромом Холт-Орама (ДМПП, поєднаний з гіпоплазією пальців). У 10-20 % випадків поєднується з пролапсом мітрального клапана.

Для ДМПП типу “ostium primum” (15% всіх ДМПП) характерна відсутність тканини в нижній частині перетинки у місці прикріплення мітрального і трикуспідального клапанів, міжпередсердної та міжшлуночкової перетинок. Дефект типу “ostium primum”– складова частина функціонуючого АВ канала. Зазвичай – це великий дефект, який часто поєднується з аномалією впадіння легеневих вен. При цій ваді нерідко зустрічається розщеплення передньої стулки мітрального клапана, мітральна недостатність, синдром Дауна.

Дефект типу “sinus venosus” (15 % всіх ДМПП) локалізується поблизу отвору верхньої порожнистої вени та синусового вузла. Може поєднуватись з дисфункцією синусового вузла, вузловим ритмом, аномальним впадінням правих легеневих вен у верхню порожнисту вену або в праве передсердя.

Зазвичай ДМПП проявляється в дитинстві (задишка, втома, серцебиття). При великих дефектах розвивається серцева недостатність. У більшості випадків до 30 років загальний стан таких хворих залишається цілком задовільним, хоч часто у них й виникають миготлива аритмія, правошлуночкова недостатність, парадоксальні емболії. Ціаноз і “бубнові палички” зустрічаються дуже рідко. При великому “скиданні” крові хворі худі, ослаблені, у другому міжребер’ї зліва визначається пульсація легеневої артерії. Аускультативно знаходять розщеплення ІІ тону та систолічний шум над легеневою артерією. У випадках наявності гіпертензії набухають шийні вени, з’являється патологічна пульсація правого шлуночка та правошлуночковий протодіастолічний ритм галопу. При “скиданні” крові справа наліво з’являється ціаноз, і пальці рук набувають вигляду “бубнових паличок”.

Рентгенологічно знаходять збільшення правого передсердя і правого шлуночка, розширення легеневої артерії та її гілок, посилення легеневого судинного малюнка; при наявності мітральної недостатності – збільшення лівого передсердя; у випадку аномального впадіння правих легеневих вен в нижню порожнисту вену біля межі правого передсердя з’являється тінь у вигляді “турецької шаблі”.

При ваді типу “ostium secundum” на ЕКГ спостерігають відхилення електричної осі вправо, неповна блокада правої ніжки жмутка Гіса, шлуночкові комплекси типу rSR або RsR в правих грудних відведеннях, видовження інтервалу PQ; при легеневій гіпертензії – ознаки перевантаження легеневої артерії, правого шлуночка. При дефекті типу “ostium primum” – відхилення електричної осі вліво, неповна блокада правої ніжки жмутка Гіса, видовження інтервалу PQ. Для ДМПП типу “sinus venosus” характерне нормальне положення електричної осі або ж відхилення її вправо, вузловий ритм з від’ємним зубцем P у ІІІ відведенні.

ЕхоКГ – збільшення правого передсердя і правого шлуночка, парадоксальний рух міжшлуночкової перетинки.

Діагноз підтверджують шляхом катетеризації серця, вентрикулографії. Показник величини відношення легеневого кровоплину до системного (QP/QS) вказує, що насичення крові киснем в правому передсерді на 10% вище, ніж у верхній порожнистій вені. Насичення крові киснем у верхній порожнистій вені ³ 85% вказує на аномальне впадіння правих легеневих вен.

Лікування. Хірургічне закриття (одиничним швом або латкою) показане при QP/QS ³ 1, 5, навіть при відсутності клінічних ознак захворювання. Операція попереджує розвиток легеневої гіпертензії, правошлуночкової недостатності, знижує ризик інфекційного ендокардиту.

При неускладнених вадах типу “ostium secundum” профілактику інфекційного ендокардиту не проводять. При дефектах типів “ostium primum” і “sinus venosus” до і після операції упродовж шести місяців проводять профілактичну антибіотико­терапію.