БИЛЕТ № 30.

Структура дефекта при открытой врожденной ринолалии.Особенности речевого развития детей с врожденными расщелинами губы и неба. Вторичные нарушения и особенности личности при открытой врожденной ринолалии.

Ринолалия, обусловленная врожденными расщелинами губы и нёба, представляет собой серьезную проблему для различных отраслей медицины и логопедии. Она является предметом внимания хирургов-стоматологов, ортодонтов, детских оториноларингологов, психоневрологов и логопедов. Расщелины принадлежат к наиболее частым и тяжелым порокам развития. Причины возникновения расщелин Расщелина лица - это пороки сложной этиологии, т. е. мультифакторные пороки. В их возникновении играют роль генетические и внешние факторы или их совместное действие в раннем периоде развития эмбриона (Е. М. Немчинова, 1970; В. М. Мессина, 1971; Г. В. Кручинский, 1974; Ю. М. Вернадский и соавт.). Различают Критическим периодом для несращения верхней губы и нёба является 7-8-я недели эмбриогенеза.Наличие врожденной расщелины губы или нёба является общим признаком для многих нозологических форм наследственных заболеваний. Генетический анализ показывает, что семейный характер расщелин губы и нёба достаточно редок. Однако большое значение имеет медико-генетическое консультирование семей в целях диагностики и биологические факторы (грипп, паротит, коревая краснуха, токсоплазмоз и др.); химические факторы (ядохимикаты, кислоты и др.); эндокринные заболевания матери, психические травмы и профессиональные вредности. Имеются сведения о влиянии алкоголя и курения. профилактики. В настоящее время выделены у родителей микропризнаки расщелины губы и нёба: борозда на нёбе или язычке (uvula) мягкого нёба, расщелина язычка нёба, несимметричный кончик носа, несимметричное расположение оснований крыльев носа (Н. И. Каспарова, 1981).У детей с врожденными расщелинами имеются серьезные функциональные расстройства (сосания, глотания, внешнего дыхания и др.), которые снижают сопротивляемость к различным заболеваниям. Они нуждаются в систематическом врачебном наблюдении и лечении. В настоящее время принята следующая классификация. Врожденные расщелины верхней губы: скрытая расщелина, неполная расщелина: а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа; б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа. Полная расщелина.Врожденные расщелины нёба: 1) расщелина мягкого нёба: скрытые (субмукозные); неполные; полные; 2) расщелины мягкого и твердого нёба: скрытая; неполная; полная; 3)полная расщелина альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба: односторонняя; двусторонняя; 4)полная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба: односторонняя; двусторонняя. Логопеду наиболее трудно обнаружить субмукозную (подслизистую), или скрытую, расщелину. Для ее выявления следует обратить внимание на заднюю поверхность нёба, которая при утрированном произнесении звука а с широко открытым ртом слегка втягивается в форме небольшого треугольника. Слизистая оболочка в этой области истончена и имеет более бледную окраску. В зависимости от характера и тяжести патологии детям рекомендуется амбулаторное наблюдение или стационирова-ние. Важным звеном является ортодонтическая помощь, которая оказывается с грудного возраста. По состоянию психического развития дети с расщелинами составляют весьма разнородную группу: дети с нормальным психическим развитием; с задержкой умственного развития; с олигофренией (разной степени). У некоторых детей имеются отдельные неврологические микропризнаки: нистагм, легкая асимметрия глазных щелей, носо-губных складок, повышение сухожильных и перистальных рефлексов. В этих случаях ринолалия осложняется ранним Поражением центральной нервной системы. Значительно чаще у детей наблюдаются функциональные нарушения нервной системы, выраженные психогенные реакции на свой дефект, повышенная возбудимость и др. В устной речи отмечаются обедненность и аномальные условия протекания долингвистического развития детей с ринолалией. В связи с нарушением речедвигательной периферии ребенок лишается интенсивного лепета, артикуляционной " игры", тем самым обедняется этап подготовительной настройки речевого аппарата. Наиболее типичные лепетные звуки п, б, т, д артикулируются ребенком беззвучно или очень тихо в связи с утечкой воздуха через носовые ходы и тем самым не получают слухового подкрепления у детей. Активность лепета постепенно уменьшается (Волосовец Т. В., 1995). Страдает не только артикуляция звуков, но и развитие просодических элементов речи. Механизм нарушения при открытой ринолалии определяется следующим: 1) отсутствием нёбно-глоточного затвора и вследствие этого нарушением противопоставлений звуков по признаку ротовой-носовой; 2) изменением места и способа артикуляции большинства звуков по причине дефектов твердого и мягкого нёба, вялостью кончика языка, губ, отодвиганием языка вглубь ротовой полости, высоким положением корня языка, участием в артикуляции мышц глотки и гортани. Особенности устной речи детей с ринолалией во многих случаях являются причиной отклонения в формировании других речевых процессов.Особенности письма. Особенности произношения детей с ринолалией ведут к искажению и несформированности фонематической системы языка. Поэтому звуковые образы, накопленные в их речевом сознании, неполноценны и не расчленены для формирования правильного письма.Вторично обусловленные особенности восприятия речевых звуков являются основным препятствием к овладению правильным письмом.

2. Психолого-медико-педагогической комиссии. Отбор детей и комплектование учреждений для детей с нарушениями речи.

Комплексный подход, как один из основных педагогических принципов, означает требование всестороннего тщательного обследования и оценки особенностей развития ребенка. Этот подход охватывает не только речевую, интеллектуальную, познавательную деятельность, но и поведение, эмоции, уровень овладения навыками, а также состояние зрения, слуха, двигательной сферы, его неврологический, психический и речевой статусы. Сведения о соматическом состоянии ребенка, о состоянии его нервной системы, органов чувств, о возможной наследственной природе нарушений не менее важны при диагностике и определении путей коррекционного воздействия. Идея комплексного подхода в системе логопедической помощи детям с речевыми нарушениями акцентируется на диагностических аспектах этой помощи, что вполне согласуется с реальной практикой взаимодействия логопеда с представителями смежных дисциплин. Основной формой сотрудничества логопеда с врачами и другими узкими специалистами становится получение от них информации, способствующей уточнению речевого диагноза. Осмысленный взаимообмен информацией способствует полноценному сотрудничеству специалистов.В связи с этим возрастает значимость психолого-медико-педагогических служб, оказывающих комплексную помощь детям с проблемами в развитии. Для оказания помощи населению, учреждениям и органам образования с целью своевременного выявления, учета, комплексного психолого-медико-педагогического диагностирования, полноценного обучения и интеграции в общество детей с различными проблемами в развитии и создана психолого-медико-педагогическая комиссия. ПМПК делятся на школьные, районные, городские, областные. Задачи ПМПК: Диагностика физических и психических отклонений у детей.Установление права детей на специальное образование.Определение потребностей детей в конкретном типе образовательных условий (т.е. школа, класс).Консультирование родителей. ПМПК только рекомендует, а направляют детей в школы органы народного образования. Порядок приема детей и подростков ПМПК: 1. Прием детей и подростков ПМПК проводится по предварительной записи.2. Выезд специалистов ПМПК в образовательные учреждения ЕАО проводится согласно заявке руководителей учреждений.3. Направление детей на ПМПК осуществляется по инициативе учреждений образования, здравоохранения, социального обеспечения с согласия родителей, либо иного законного представителя, а также по инициативе родителей, либо иного законного представителя. (В соответствии с письмом Министерства образования Российской Федерации от 5 апреля 1993 г. №63-М " О приведении в соответствие с Законом Российской Федерации " О психической помощи и гарантиях прав граждан при ее оказании" и нормативных документов органов управления образованием и образовательных учреждений).4. Прием детей на обследование осуществляется только в сопровождении родителей (лиц, их заменяющих).5. Прием подростков старше 12 лет, обратившихся в ПМПК по личной инициативе, допускается без сопровождения взрослых.6. Обследование детей-сирот и детей, оставшихся без попечения родителей, в условиях ПМПК осуществляется в присутствии законного представителя (директора образовательного учреждения, являющегося официальным опекуном).7. Определение в специальные (коррекционные) учреждения детей-сирот и детей, оставшихся без попечения родителей, с отклонениями в развитии осуществляется только на основании заключения областной ПМПК. (В соответствии с письмом Министерства народного образования РСФСР, Министерства социального обеспечения РСФСР и Министерства здравоохранения РСФСР от 27 февраля /15 марта/9 марта 1989 года № 17-52-6/1-452- 17/22-02-02/44 " Об улучшении работы медико-педагогических комиссий по отбору детей с недостатками умственного и физического развития в специальные учреждения").8. Направление детей и подростков в дома-интернаты системы социальной защиты населения осуществляется на основании заявления родителей (лиц, их заменяющих) и заключения ПМПК. Документы, предоставляемые на ПМПК. Родительские дети 1. Свидетельство о рождении несовершеннолетнего или его паспорт (с 14-летнего возраста).2. Документы, удостоверяющие личность одного из родителей или лиц их заменяющих (опекун). Ребенок обследуется только в присутствии родителей. 3. Медицинская карта из поликлиники или выписка из истории развития ребенка, выданная лечебно-профилактическим учреждением.4. Для детей, находящихся на динамическом наблюдении с целью уточнения образовательного маршрута, необходимо заключение специалистов (учителей, воспитателей, психолога, логопеда и др.) после диагностического года обучения.5. Для изменения образовательного маршрута на ПМПК необходимо представить заключение детского психиатра или выписку стационарного обследования в психбольнице (если ребенок в ней находился).6. Врачебное заключение (психиатра, невропатолога, ортопеда, сурдолога, офтальмолога) о нарушениях в развитии ребенка (если он уже состоит на соответствующем учете).7. Педагогическая характеристика из ДОУ или школы с результатами учебного труда (проверенные рабочие и контрольные тетради по русскому языку и математике, рисунки; дневник, табель успеваемости по предметам и сведениями о пропусках занятий).8. Представление специалистов школьного консилиума с указанием цели направления (если есть консилиум).9. Копия коллегиального заключения ПМПК (для повторно представляемых детей).На момент обследования ребенок должен быть здоров (в плане простудных, инфекционных и кожных заболеваний). Цель ПМПК - выявление детей и подростков с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ), проведение комплексного диагностического исследования несовершеннолетних и разработка рекомендаций, направленных на определение индивидуального образовательного маршрута и сопутствующего медицинского обслуживания. Основными задачами ПМПК являются: раннее выявление детей с отклонениями в развитии, затрудняющих социальную адаптацию ребенка; -комплексная, всесторонняя, динамическая диагностика нарушений развития ребенка и его резервных возможностей; -определение индивидуального образовательного маршрута несовершеннолетнего; -подбор, проектирование организации специальных условий обучения и воспитания, а также лечения и -медицинской поддержки, адекватных индивидуальным особенностям ребенка; -рекомендации индивидуально - ориентированных методов коррекционной работы с детьми; -отслеживание динамики и уровня социальной адаптации в процессе интеграции ребенка в соответствующие образовательные условия; -формирование банка данных о детях и подростках с ОВЗ; -использование информационной базы данных о научно-исследовательских, лечебно-профилактических, оздоровительных, реабилитационных и других учреждениях района, области, г. Санкт-Петербурга, в которые ПМПК направляет детей с отклонениями в развитии в соответствии с показаниями, при возникновении трудностей диагностики, неэффективности оказываемой помощи; -консультирование родителей (законных представителей), педагогических и медицинских работников, -непосредственно представляющих интересы ребенка в семье и образовательном учреждении; -участие в просветительской деятельности, направленной на повышение психолого-педагогической и медико-социальной культуры населения; -оптимизация процессов интеграции в социум детей и подростков с отклонениями.