Студопедия

Главная страница Случайная страница

КАТЕГОРИИ:

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника






Прогноз при залізодефіцитній анемії.




За умов адекватного лікування та ліквідації причини анемії прогноз для життя, одужання та працездатності сприятливий.

В12 -ДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ.

В12 -дефіцитна анемія – це анемія, що зумовлена порушенням синтезу ДНК в еритрокаріоцитах внаслідок дефіциту вітаміну В12 та характеризується мегалобластним типом кровотворення.

Анемія Адисона-Бірмера (перніціозна анемія) вважається класичним варіантом В12 -дефіцитної анемії та пов’язана з продукцією антитіл до парієтальних клітин шлунку.

Розвиток даного захворювання характерний переважно для осіб віком 60-70 років. Розповсюдженість серед населення в цілому - 0,1%.

Загальні відомості про обмін вітаміну В12 .

- Загальний вміст вітаміну В12 в організмі 2-3 мг.

- Вітамін В12 міститься в у м’ясі, печінці, нирках, яєчному жовтку, сирі, молоці.

- Вітамін В12 звільняється з їжі під час кулінарної обробки або під впливом соляної кислоти.

- Добова потреба вітаміну В12 – 2-7 мкг.

- У шлунку вітамін В12 (зовнішній фактор Касла) зв’язується з білками з та поступає до дванадцятипалої кишки, де під впливом ферментів підшлункової залози вітамін В12 звільняється від зв’язку з білками «R», але водночас зв’язується з гастромукопротеїном (внутрішнім фактором Касла, який синтезується парієтальними клітинами шлунку).

- Комплекс «вітамін В12 +гастромукопротеїн» надходить до специфічних рецепторів у клубовій кишці, де й відбувається всмоктування вітаміну В12 .

- В крові вітамін В12 зв’язується з транспортним білком транскобаламіном і переноситься до кісткового мозку (вітамін використовується для кровотворення) та печінки (вітамін депонується).

- У випадку припинення всмоктування вітаміну В12 , його дефіцит виникає не відразу. Запасів вітаміну в печінці вистачає на 3-5 роки.

Железодефици́тная анеми́я (ЖДА) — гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа и проявляющийся анемией и сидеропенией. Основными причинами ЖДА являются кровопотери и недостаток богатой гемом пищи и питья.

Содержание

[убрать]

· 1 Классификация

· 2 Этиология

o 2.1 Кровопотери различного генеза

o 2.2 Несбалансированное питание

o 2.3 Нарушение усвоения железа

· 3 Патогенез

· 4 Клиническая картина и стадии развития болезни

o 4.1 Прелатентный дефицит железа в организме

o 4.2 Латентный дефицит железа в организме

o 4.3 Железодефицитная анемия

· 5 Диагностика

o 5.1 Клинический анализ крови

o 5.2 Биохимический анализ крови

o 5.3 Дифференциальная диагностика

· 6 Лечение

· 7 Профилактика

· 8 Прогноз



· 9 Литература

· 10 Ссылки

· 11 Примечания

· 12 См. также

Классификация[править | править вики-текст]

· Нормобластическая

· Гипорегенераторная

· Микроцитарная

· Гипохромная

Этиология[править | править вики-текст]

Причиной дефицита железа является нарушение его баланса в сторону преобладания расходования железа над поступлением, наблюдаемое при различных физиологических состояниях или заболеваниях:

· кровопотери различного генеза;

· повышенная потребность в железе;

· нарушение усвоения железа;

· врождённый дефицит железа;

· нарушение транспорта железа вследствие дефицита трансферрина[1].

Кровопотери различного генеза[править | править вики-текст]

Повышенное расходование железа, вызывающее развитие гипосидеропении, чаще всего связано с кровопотерей или с усиленным его использованием при некоторых физиологических состояниях (беременность, период быстрого роста). У взрослых дефицит железа развивается, как правило, вследствие кровопотери. Чаще всего к отрицательному балансу железа приводят постоянные небольшие кровопотери и хронические скрытые кровотечения (5 — 10 мл/сут). Иногда дефицит железа может развиться после однократной массивной потери крови, превышающей запасы железа в организме, а также вследствие повторных значительных кровотечений, после которых запасы железа не успевают восстановиться.

Различные виды кровопотерь, приводящие к развитию постгеморрагической железодефицитной анемии, по частоте распределяются следующим образом: на первом месте находятся маточные кровотечения, затем кровотечения из пищеварительного канала. Редко сидеропения может развиться после повторных носовых, легочных, почечных, травматологических кровотечений, кровотечений после экстракции зубов и других видах кровопотерь. В отдельных случаях к дефициту железа, особенно у женщин, могут приводить частые кроводачи у доноров, лечебные кровопускания при гипертонической болезни и эритремии. Встречаются железодефицитные анемии, развивающиеся вследствие кровотечений в закрытые полости с отсутствием последующей реутилизации железа (гемосидероз легких, эктопический эндометриоз, гломические опухоли).



По статистическим данным, у 20 — 30 % женщин детородного возраста наблюдается скрытый дефицит железа, у 8 — 10 % обнаруживается железодефицитная анемия. Основной причиной возникновения гипосидероза у женщин, кроме беременности, являются патологическая менструация и маточные кровотечения. Полименорея может быть причиной уменьшения запасов железа в организме и развития скрытого дефицита железа, а затем и железодефицитной анемии. Маточные кровотечения в наибольшей мере увеличивают объем кровопотери у женщин и способствуют возникновению железодефицитных состояний. Существует мнение о том, что фибромиома матки, даже при отсутствии менструальных кровотечений, может привести к развитию дефицита железа. Но чаще причиной анемии при фибромиоме является повышенная кровопотеря.

Второе место по частоте среди факторов, вызывающих развитие постгеморрагической железодефицитной анемии, занимают кровопотери из пищеварительного канала, которые часто имеют скрытый характер и трудно диагностируются. У мужчин это вообще основная причина возникновения сидеропении. Такие кровопотери могут быть обусловлены заболеваниями органов пищеварения и болезнями других органов. Нарушения баланса железа могут сопровождать повторные острые эрозивные или геморрагические эзофагиты и гастриты, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки с повторными кровотечениями, хронические инфекционные и воспалительные заболевания пищеварительного канала. При гигантском гипертрофическом гастрите (болезни Менетрие) и полипозном гастрите слизистая оболочка легко ранима и часто кровоточит. Частой причиной скрытых труднодиагностируемых кровопотерь является грыжа пищевого отверстия диафрагмы, варикозное расширение венпищевода и прямой кишки при портальной гипертензии, геморрой, дивертикулы пищевода, желудка, кишок, протока Меккеля, опухоли. Легочные кровотечения — редкая причина развития дефицита железа. К развитию дефицита железа иногда могут приводить кровотечения из почек и мочевых путей. Очень часто сопровождаются гематурией гипернефромы.

В некоторых случаях кровопотери различной локализации, являющиеся причиной железодефицитной анемии, связаны с гематологическими заболеваниями (коагулопатиями, тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями), а также с поражением сосудов при васкулитах, коллагенозах, болезни Рандю — Вебера — Ослера, гематомах.

Иногда железодефицитная анемия, обусловленная кровопотерей, развивается у новорождённых и грудных детей. Дети в значительно большей степени чувствительны к кровопотере, чем взрослые. У новорождённых потеря крови может быть следствием кровотечения, наблюдавшегося при предлежании плаценты, ее повреждении при кесаревом сечении. Другие труднодиагностируемые причины кровопотери в период новорожденности и грудном возрасте: кровотечения из пищеварительного канала при инфекционных заболеваниях кишок, инвагинации, из дивертикула Меккеля. Значительно реже дефицит железа может возникать при недостаточном его поступление в организм.

Несбалансированное питание[править | править вики-текст]

Дефицит железа алиментарного происхождения может развиться у детей и взрослых при недостаточном его содержании в пищевом рационе, что наблюдается при хроническом недоедании и голодании, при ограничении питания с лечебной целью, при однообразной пище с преимущественным содержанием жиров и сахаров. У детей может наблюдаться недостаточное поступление железа из организма матери как следствие железодефицитной анемии во время беременности, преждевременных родов, при многоплодности и недоношенности, преждевременной перевязке пуповины до прекращения пульсации.

Нарушение усвоения железа[править | править вики-текст]

Длительное время считали основной причиной развития дефицита железа отсутствие хлористоводородной кислотыв желудочном соке. Соответственно выделяли гастрогенную или ахлоргидрическую железодефицитную анемию. В настоящее время установлено, что ахилия может иметь только дополнительное значение в нарушении всасывания железа в условиях повышенной потребности в нем организма. Атрофический гастрит с ахилией возникает вследствие дефицита железа, обусловленного снижением активности ферментов и клеточного дыхания в слизистой оболочке желудка.

К нарушению всасывания железа могут приводить воспалительные, рубцовые или атрофические процессы в тонкой кишке, резекция тонкой кишки. Существует ряд физиологических состояний, при которых потребность в железе резко увеличивается. К ним относятся беременность и лактация, а также периоды усиленного роста у детей. Во время беременности расходование железа резко повышается на потребности плода и плаценты, кровопотерю при родах и лактацию. Баланс железа в этот период находится на грани дефицита, и различные факторы, уменьшающие поступление или увеличивающие расход железа, могут приводить к развитию железодефицитной анемии.

В жизни ребенка существует два периода, когда наблюдается повышенная потребность в железе. Первый период — это первый — второй год жизни, когда ребёнок быстро растёт. Второй период — это период полового созревания, когда снова наступает быстрое развитие организма, у девочек появляется дополнительный расход железа вследствие менструальных кровотечений.

Железодефицитная анемия иногда, особенно в грудном и пожилом возрасте, развивается при инфекционных и воспалительных заболеваниях, ожогах, опухолях, вследствие нарушения обмена железа при сохранённом его общем количестве.

Патогенез[править | править вики-текст]

Железодефицитная анемия связана с физиологической ролью железа в организме и его участием в процессах тканевого дыхания. Оно входит в состав гема — соединения, способного обратимо связывать кислород. Гем представляет собой простетическую часть молекулы гемоглобина и миоглобина. В депониронировании железа в организме основное значение имеет ферритин и гемосидерин. Транспорт железа в организме осуществляет белоктрансферрин (сидерофилин).

Организм только в незначительной степени может регулировать поступление железа из пищи и не контролирует его расходование. При отрицательном балансе обмена железа вначале расходуется железо из депо (латентный дефицит железа), затем возникает тканевый дефицит железа, проявляющийся нарушением ферментативной активности и дыхательной функции в тканях, и только позже развивается железодефицитная анемия.

Клиническая картина и стадии развития болезни[править | править вики-текст]

ЖДА является последней стадией дефицита железа в организме. Клинических признаков дефицита железа на начальных стадиях нет, и диагностика предклинических стадий железодефицитного состояния стала возможной лишь благодаря развитию методов лабораторной диагностики. В зависимости от выраженности дефицита железа в организме различают три стадии:

· прелатентный дефицит железа в организме;

· латентный дефицит железа в организме;

· железодефицитная анемия.

Прелатентный дефицит железа в организме[править | править вики-текст]

На этой стадии в организме происходит истощение депо. Основной формой депонирования железа является ферритин — водорастворимый гликопротеиновый комплекс, который содержится в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, в эритроцитах и сыворотке крови. Лабораторным признаком истощения запасов железа в организме является снижение уровня ферритина в сыворотке крови. При этом уровень сывороточного железа сохраняется в пределах нормальных значений. Клинические признаки на этой стадии отсутствуют, диагноз может быть установлен лишь на основании определения уровня сывороточного ферритина.

Латентный дефицит железа в организме[править | править вики-текст]

Если не происходит адекватного восполнения дефицита железа на первой стадии, наступает вторая стадия железодефицитного состояния — латентный дефицит железа. На этой стадии в результате нарушения поступления необходимого количества металла в ткани отмечается снижение активности тканевых ферментов (цитохромов, каталазы, сукцинатдегидрогеназы и др.), что проявляется развитием сидеропенического синдрома. К клиническим проявлениям сидеропенического синдрома относится извращение вкуса, пристрастие к острой, соленой, пряной пище, мышечная слабость, дистрофические изменения кожи и придатков и др.

На стадии латентного дефицита железа в организме более выражены изменения в лабораторных показателях. Регистрируются не только истощение запасов железа в депо — снижение концентрации ферритина сыворотки, но и снижение содержания железа в сыворотке и белках-переносчиках.

Сывороточное железо — важный лабораторный показатель, на основании которого возможно проведение дифференциальной диагностики анемий и определение тактики лечения. Но следует помнить, что делать выводы о содержании железа в организме лишь по уровню сывороточного железа нельзя. Во-первых, потому что уровень сывороточного железа подвержен значительным колебаниям в течение суток, зависит от пола, возраста и др. Во-вторых, гипохромные анемии могут иметь различную этиологию и патогенетические механизмы развития, и определение лишь уровня сывороточного железа не дает ответа на вопросы патогенеза. Так, если при анемии отмечается снижение уровня сывороточного железа наряду со снижением ферритина сыворотки, это свидетельствует о железодефицитной этиологии анемии, и основной тактикой лечения является устранение причин потери железа и восполнение его дефицита. В другом случае сниженный уровень сывороточного железа сочетается с нормальным уровнем ферритина. Это встречается при железоперераспределительных анемиях, при которых развитие гипохромной анемии связано с нарушением процесса высвобождения железа из депо. Тактика лечения перераспределительных анемий будет совершенно другой — назначение препаратов железа при данной анемии не только нецелесообразно, но может причинить вред больному.

Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) — лабораторный тест, который дает возможность определить степень так называемого «Fe-голодания» сыворотки. При определении ОЖСС в исследуемую сыворотку добавляют определенное количество железа. Часть добавленного железа связывается в сыворотке с белками-переносчиками, а железо, которое не связалось с белками, удаляют из сыворотки и определяют его количество. При железодефицитных анемиях сыворотка пациента связывает больше железа, чем в норме, — регистрируется увеличение ОЖСС.

Насыщение трансферрина железом, %. Основным белком-переносчиком железа в сыворотке крови является трансферрин. Синтез трансферрина происходит в печени. Одна молекула трансферрина может связать два атома железа. В норме насыщение трансферрина железом составляет около 30 %. На этапе латентного дефицита железа в организме происходит снижение насыщения трансферрина железом (менее 20 %).

Железодефицитная анемия[править | править вики-текст]

Железодефицитное состояние зависит от степени дефицита железа и скорости его развития и включает признаки анемии и тканевого дефицита железа (сидеропении). Явления тканевого дефицита железа отсутствуют лишь при некоторых железодефицитных анемиях, обусловленных нарушением утилизации железа, когда депо переполнены железом. Таким образом, железодефицитная анемия в своем течении проходит два периода: период скрытого дефицита железа и период явной анемии, вызванной дефицитом железа. В период скрытого дефицита железа появляются многие субъективные жалобы и клинические признаки, характерные для железодефицитных анемий, только менее выраженные. Больные отмечают общую слабость, недомогание, снижение работоспособности. Уже в этот период могут наблюдаться извращение вкуса, сухость и пощипывание языка, нарушение глотания с ощущением инородного тела в горле (синдром Пламмера — Винсона), сердцебиение, одышка..

При объективном обследовании больных обнаруживаются «малые симптомы дефицита железа»: атрофия сосочков языка, хейлит («заеды»), сухость кожи и волос, ломкость ногтей, жжение и зуд вульвы. Все эти признаки нарушения трофики эпителиальных тканей связаны с тканевой сидеропенией и гипоксией.

Скрытый дефицит железа может быть единственным признаком недостаточности железа. К таким случаям относятся нерезко выраженные сидеропении, развивающиеся на протяжении длительного времени у женщин зрелого возраста вследствие повторных беременностей, родов и абортов, у женщин — доноров, у лиц обоего пола в период усиленного роста. У большинства больных при продолжающемся дефиците железа после исчерпания его тканевых резервов развивается железодефицитная анемия, являющаяся признаком тяжелой недостаточности железа в организме. Изменения функции различных органов и систем при железодефицитной анемии являются не столько следствием малокровия, сколько тканевого дефицита железа. Доказательством этого служит несоответствие тяжести клинических проявлений болезни и степени анемии и появление их уже в стадии скрытого дефицита железа.

Больные железодефицитной анемией отмечают общую слабость, быструю утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания, иногда сонливость. Появляются головная боль после переутомления, головокружение. При тяжелой анемии возможны обмороки. Эти жалобы, как правило, зависят не от степени малокровия, а от продолжительности заболевания и возраста больных.

Железодефицитная анемия характеризуется изменениями кожи, ногтей и волос. Кожа обычно бледная, иногда с легким зеленоватым оттенком (хлороз) и с легко возникающим румянцем щек, она становится сухой, дряблой, шелушится, легко образуются трещины. Волосы теряют блеск, сереют, истончаются, легко ломаются, редеют и рано седеют. Специфичны изменения ногтей: они становятся тонкими, матовыми, уплощаются, легко расслаиваются и ломаются, появляется исчерченность. При выраженных изменениях ногти приобретают вогнутую, ложкообразную форму (койлонихия).

Диагностика[править | править вики-текст]

Клинический анализ крови[править | править вики-текст]

В общем анализе крови при ЖДА будут регистрироваться снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Умеренная эритроцитопения может проявляться при Hb <98 г/л, однако снижение эритроцитов <2·1012/л для ЖДА не характерно. При ЖДА будут регистрироваться изменения морфологических характеристик эритроцитов и эритроцитарных индексов, отражающих количественно морфологические характеристики эритроцитов.

Морфологические характеристики эритроцитов Размер эритроцитов — нормальный, увеличенный (макроцитоз) или уменьшенный (микроцитоз). Для ЖДА характерно наличие микроцитоза. Анизоцитоз — различия в размерах эритроцитов у одного и того же человека. Для ЖДА характерен выраженный анизоцитоз. Пойкилоцитоз — наличие в крови одного и того же человека эритроцитов разной формы. При ЖДА может быть выраженный пойкилоцитоз. Цветовой показатель эритроцитарных клеток (ЦП) зависит от содержания в них гемоглобина. Возможны следующие варианты окрашивания эритроцитов:

· нормохромные эритроциты (ЦП= 0,85-1,05) — нормальное содержание гемоглобина в эритроцитах. Эритроциты в мазке крови имеют равномерную розовую окраску умеренной интенсивности с небольшим просветлением в центре;

· гипохромные эритроциты (ЦП<0,85) — содержание гемоглобина в эритроците снижено. В мазке крови такие эритроциты имеют бледно-розовую окраску с резким просветлением в центре. Для ЖДА гипохромия эритроцитов является характерной и часто сочетается с микроцитозом;

· гиперхромные эритроциты (ЦП>1,05) — содержание гемоглобина в эритроцитах повышено. В мазке крови эти эритроциты имеют более интенсивную окраску, просвет в центре значительно уменьшен либо отсутствует. Гиперхромия связана с увеличением толщины эритроцитов и часто сочетается с макроцитозом;

· полихроматофилы — эритроциты, окрашенные в мазке крови в светло-фиолетовый, сиреневый цвет. При специальной суправитальной окраске это — ретикулоциты. В норме могут быть единичными в мазке.

Анизохромия эритроцитов — различная окраска отдельных эритроцитов в мазке крови.

Биохимический анализ крови[править | править вики-текст]

При развитии ЖДА в биохимическом анализе крови будут регистрироваться:

· уменьшение концентрации сывороточного ферритина;

· уменьшение концентрации сывороточного железа;

· повышение ОЖСС;

· уменьшение насыщения трансферрина железом.

Дифференциальная диагностика[править | править вики-текст]

При постановке диагноза ЖДА необходимо проводить дифференциальный диагноз с другими гипохромными анемиями. Железоперераспределительные анемии — достаточно частая патология и по частоте развития занимает второе место среди всех анемий (после ЖДА). Она развивается при острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваниях, сепсисе, туберкулёзе, ревматоидном артрите, болезнях печени, онкологических заболеваниях, ИБС и др. Механизм развития гипохромной анемии при этих состояниях связан с перераспределением железа в организме (оно находится преимущественно в депо) и нарушением механизма реутилизации железа из депо. При вышеперечисленных заболеваниях происходит активация макрофагальной системы, когда макрофаги в условиях активации прочно удерживают железо, тем самым нарушая процесс его реутилизации. В общем анализе крови отмечается умеренное снижение гемоглобина (<80 г/л). Основным отличием от ЖДА являются:

· повышенный уровень ферритина сыворотки, что свидетельствует о повышенном содержании железа в депо;

· уровень сывороточного железа может сохраняться в пределах нормальных значений или быть умеренно сниженным;

· ОЖСС остается в пределах нормальных значений либо снижается, что говорит об отсутствии Fe-голодания сыворотки.

Железонасыщенные анемии развиваются в результате нарушения синтеза гема, которое обусловлено наследственностью либо может быть приобретенным. Гем образуется из протопорфирина и железа в эритрокариоцитах. При железонасыщенных анемиях происходит нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе протопорфирина. Следствием этого является нарушение синтеза гема. Железо, которое не было использовано для синтеза гема, депонируется в виде ферритина в макрофагах костного мозга, а также в виде гемосидерина в коже, печени, поджелудочной железе, миокарде, в результате чего развивается вторичный гемосидероз. В общем анализе крови будет регистрироваться анемия, эритропения, снижение цветового показателя. Для показателей обмена железа в организме характерно повышение концентрации ферритина и уровня сывороточного железа, нормальные показатели ОЖСС, повышение насыщения трансферрина железом (в некоторых случаях достигает 100 %). Таким образом, основными биохимическими показателями, позволяющими оценить состояние обмена железа в организме, являются ферритин, железо сыворотки, ОЖСС и % насыщения трансферрина железом. Использование показателей обмена железа в организме дает возможность врачу-клиницисту:

· выявить наличие и характер нарушений обмена железа в организме;

· выявить наличие дефицита железа в организме на доклинической стадии;

· проводить дифференциальную диагностику гипохромных анемий;

· оценить эффективность проводимой терапии.

Лечение[править | править вики-текст]

См. также: Препараты железа

Лечение проводится только длительным приёмом препаратов двухвалентного железа внутрь в умеренных дозах, причём существенный прирост гемоглобина, в отличие от улучшения самочувствия, будет не скорым — через 4—6 недель.

Обычно назначается любой препарат двухвалентного железа — чаще это сульфат железа — лучше его пролонгированная лекарственная форма, в средней лечебной дозе на несколько месяцев, затем доза снижается до минимальной ещё на несколько месяцев, а затем (если причина малокровия не устранена), продолжается приём поддерживающей минимальной дозы в течение недели ежемесячно многие годы. Так, эта практика хорошо оправдала себя при лечении тардифероном женщин с хронической постгеморрагической железодефицитной анемией вследствие многолетней гиперполименорреи — одна таблетка утром и вечером 6 месяцев без перерыва, затем одна таблетка в день ещё 6 месяцев, затем несколько лет каждый день в течение недели в дни месячных. Это обеспечивает нагрузку железом при появлении затянутых обильных месячных в период климакса. Бессмысленным анахронизмом является определение уровня гемоглобина до и после месячных.

При агастральной (гастрэктомия по поводу опухоли) анемии хороший эффект даёт приём минимальной дозы препарата постоянно много лет и введение витамина В12 по 200 микрограмм в день внутримышечно или подкожно четыре недели подряд каждый год пожизненно.

Беременным с дефицитом железа и малокровием (небольшое снижение уровня гемоглобина и числа эритроцитов физиологично вследствие умеренной гидремии и не требует лечения) назначается средняя доза сульфата железа внутрь до родов и в период кормления грудью, если у ребёнка не возникнет диарея, что обычно случается редко.

Профилактика[править | править вики-текст]

· Периодическое наблюдение за картиной крови;

· употребление пищи с высоким содержанием железа (мясо, печень и др.);

· профилактический прием препаратов железа в группах риска.

· оперативная ликвидация источников кровопотерь.

Прогноз[править | править вики-текст]

При своевременно и эффективно начатом лечении прогноз обычно благоприятный.

Литература[править | править вики-текст]

Залізо - один з найважливіших мікроелементів, що входять до складу організму людини. Дорослій людині потрібно заліза 15 мг / добу. Основні депо заліза - печінка (гепатоцити і макрофаги), кістковий мозок, селезінка, м'язи. Якщо метаболізм заліза нормальний, 30-40% нормобластов кісткового мозку містять гранули феритину (сидеробласти). Відсутність сидеробластов характерно для залізодефіциту. Надлишок гранул в сидеробластами служить ознакою переповнення організму залізом (гемосидероз) або нездатність утилізувати його (сидеробластна анемія, див. далі).

Дефіцит заліза в організмі існує у двох формах, що представляють собою дві послідовні стадії одного процесу: латентний (тканинний) дефіцит заліза (ЛДЖ) і власне залізодефіцитна анемія (ЗДА).

ЗДА становить близько 80-90% всіх випадків анемій і є однією з найпоширеніших її форм. Жінки страждають частіше, ніж чоловіки, оскільки запаси заліза в тих значно перевищують (на 100-200%) такі у жінок. Явний і прихований дефіцит заліза відзначається майже у 60% жінок земної кулі. Залізодефіцитні анемії зустрічаються у всіх вікових групах. Розрізняють «істинні» ЗДА - при абсолютному дефіциті заліза і «помилкові» ЗДА - при порушенні включення заліза в гем, у відсутності первинного абсолютного залізодефіциту.

Причиною розвитку ЗДА можуть бути: 1) хронічні, навіть необільние і приховані крововтрати (маткові, шлунково-кишкові, ниркові, легеневі, носові, ясенні і пр.); 2) недостатнє надходження заліза з їжею ; в економічно розвинених країнах у дорослих зустрічається рідко, набагато частіше - у країнах, що розвиваються, у дітей - при штучному вигодовуванні коров'ячим або козячим молоком; у новонароджених є наслідком дефіциту заліза у матері під час вагітності, у недоношених, при многоплодии; 3) посилений витрата заліза в період росту і дозрівання, в період вагітності, лактації; 4) знижений всмоктування заліза після резекції шлунка, частини тонкого кишечника, захворюваннях кишечника; синдромі мальабсорбції; 5) порушення обміну та утилізації заліза при інфекціях, інтоксикаціях, глистових інвазіях; останні особливо часто зустрічаються в країнах жаркого клімату (анкілостомідоз, шистосомоз і пр.); 6) обширні хронічні вогнища інфекції, швидко зростаючі пухлини (перерозподільчий дефіцит заліза); при еритремі може розвинутися значний тканинної дефіцит заліза у зв'язку з частими лікувальними кровопусканнями і зосередженням заліза в гемоглобіні неопластичними збільшеного ерітрона. Цей ЛДЖ протікає на тлі високих показників Нb і еритроцитів; 7) порушення транспорту заліза (гіпо-, атрансферрінемія). Нерідко діють комбінації зазначених факторів, що викликають негативний баланс заліза. Прикладом ЗДА, що розвивається внаслідок комплексного впливу кількох чинників є хлороз - від грец.

«Хлорос» - блідо-зелений або «бліда неміч». Назва пов'язана зі специфічним кольором обличчя таких хворих. Розвивається у дівчаток-підлітків в період статевого дозрівання (рання форма - ювенільний хлороз) у зв'язку з підвищеною витратою заліза (зростання, поява менструацій) і гнітючою дією естрогенів на еритропоез і у жінок в клімактеричний період (пізня форма). При ЗДА зменшується вміст заліза в плазмі крові, кістковому мозку і в тканинних депо.

Хвороба виникає при порушенні процесів синтезу гема і гемоглобінізаціі еритроцитів внаслідок істинного або перераспределительного дефіциту заліза в організмі. При цьому знижується вміст сироваткового заліза, підвищується загальна і особливо латентна железосвязивающая здатність сироватки крові із зменшенням відсотка насичення переносника заліза - трансферину (сидерофилина). Знижується також інтенсивність транспорту заліза в кістковий мозок, його вміст у мітохондріях еритроїдних клітин, кісткового мозку, що гальмує синтез гема, з'єднання його з глобіном, утворення гемоглобіну. У кістковому мозку відсутні сидеробласти або знижено їх зміст (в нормі 20-40%).

Картина крові. Основною ознакою захворювання служить зниження гематокриту. Зміст Нb коливається залежно від тяжкості анемії від 20-30 до 100-110 г / л. Кількість еритроцитів може бути знижений (але може бути навіть нормальним). Зниження кількості еритроцитів пояснюють зниженням проліферативної активності ерітрона, зростанням інтенсивності неефективного еритропоезу, деяким укороченням тривалості життя еритроцитів. ЦП різко знижений (0,6 - 0,3), гипохромия, микроцитоз, анизо-і пойкілоцитоз еритроцитів. Нерідко настає нейтропенія (у результаті зменшення вмісту залізовмісних ферментів в лейкоцитах). ШОЕ незначно збільшена. Вміст заліза в сироватці знижений (сидеропенії) - до 2,0-5,0 мкМ / л (норма - 12-32 мкМ / л).

Рівень тромбоцитів може бути незначно підвищений (на тлі кровотеч). Ретікулоцітарний індекс частіше відповідає гіпорегенератівная станом.

Клінічна картина складається з двох основних синдромів: общеанеміческого і сідеропеніческого.

Общеанеміческій синдром проявляється симптомами, характерними для всіх видів анемії: блідість, загальна слабкість, швидка стомлюваність, непритомність, задишка, тахікардія, систолічний шум.

Сідеропеніческого синдром характеризується низкою трофічних порушень. Відзначаються: сухість і тріщини шкіри, передчасні зморшки, ламкість нігтів, койлоніхія (катлоніхія) - ложкоподібні нігті, ангулярний стоматит, атрофія слизових оболонок рота, стравоходу, шлунка, дихальних шляхів. Порушується імунітет, що призводить до хронізації інфекцій, частим ГРЗ; розвивається м'язова слабкість, слабкість фізіологічних сфінктерів. Може виникнути спотворення смаку (поїдання неїстівних продуктів - крейди, паперу та ін

), пристрасть до незвичайних запахів (ацетон, бензин, фарба). Порушується пам'ять, концентрація уваги. При дефіциті заліза різко посилюється абсорбція свинцю, і у дітей на цьому тлі розвивається необоротна затримка інтелектуального розвитку. Порушення проникності дрібних судин веде до набряків особи. Іноді виникає «сідеропеніческого субфебрилітет».

Железонасищенная (сидероахрестична, сидеробластна, залізо-ре-фрактерная) анемія об'єднує групу спадкових чи набутих анемій, при яких порушується активність ферментів, що беруть участь у синтезі порфіринів і гема.

З спадкові форм частіше зустрічається анемія, що передається рецесивним геном, що локалізується в Х-хромосомі; рідше - анемія, що передається шляхом рецессивно-аутосомного успадкування.

Генетично детерміноване порушення активності ферментів і коферментів, які беруть участь у синтезі гема, призводить до зниження кількості утворюються протопорфіринів та активності процесу зв'язування заліза. Останнє накопичується в організмі і відкладається в органах, що обумовлює відповідну клінічну картину (при відкладенні заліза переважно в печінці розвивається її цироз, а у серцевому м'язі - недостатність кровообігу і т.д.).

Розвиток анемії, обумовленої геном, що локалізується в Х-хромосомі, пов'язане з дефектом пірідоксальфосфатази (піридоксин-залежна). Це підтверджується сприятливим лікувальним ефектом пиридоксальфосфата і вітаміну В6.

Анемії, що виникають внаслідок порушення інших ферментних систем, є піридоксин-резистентними.

Придбані форми розвиваються при застосуванні протитуберкульозних препаратів, що мають антагоністичну дію по відношенню до піридоксину; при дефіциті вітаміну В6, хронічному алкоголізмі, при свинцевому отруєнні (сатурнізмі) в результаті блокування свинцем сульфгідрильних груп ферментів, що беруть участь у синтезі гема, при хронічних захворюваннях.

У таких випадках анемія буває різного ступеня тяжкості. Кількість еритроцитів знижується в меншій мірі, ніж утримання Нb. ЦП досягає 0,6 - 0,4. Має місце виражена гіпохромія, базофильная пунктація цитоплазми (іноді кодоцітоз), анізоцитоз, кількості еритроцитів. Вміст заліза в сироватці крові значно збільшено (60 - 90 мкмоль / л). Вміст лейкоцитів, тромбоцитів, лейкоцитарна формула залишаються нормальними, якщо не порушується функція печінки. Збільшується кількість сидеробластов в кістковому мозку.

Клінічна картина при свинцевому отруєнні характеризується ураженням нервової системи (енцефалопатії, поліневрити, парези) і шлунково-кишкового тракту (зниження апетиту, «свинцеві» кольки, лілова облямівка на яснах - наслідок відкладення в клітинах свинцю) .


mylektsii.ru - Мои Лекции - 2015-2019 год. (0.028 сек.)Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав Пожаловаться на материал