Фолликулярная лимфома

Определение. Фолликулярная лимфома (прежнее название нодулярная лимфома) — В-лимфома, клетки которой формируют структуры напоминающие нормальные вторичные лимфоидные фолликулы.

Клинико-морфологические особенности. Показатели заболеваемости фолликулярной лимфомой сильно различаются в разных стра­нах Так, в США она составляет примерно 30% всех неходжкинских лимфом, в Британии и Германии — около 20%, в Азии и Африке — около 10%. В России эта опухоль встречается редко. Фолликулярной лимфомой болеют преимущественно взрослые (средний возраст 55 лет). В возрасте до 20 лет фолликулярная лимфома практически не встречается, поэтому таким лицам диагноз фолликулярной лим­фомы необходимо ставить крайне осторожно с обязательным прове­дением дополнительных (иммуногистохимических и молекулярнобиологических) исследований.

Макроскопически пораженные лимфоузлы, реже другие органы обычно увеличены, часто безболезненны. Характерны волнообраз­ные изменения объема вовлеченных тканей (в течение болезни они то увеличиваются в размере, то уменьшаются).

Микроскопическая картина. Ткань фолликулярной лимфомы и основном состоит из двух типов клеток — центроцитоподобных и центробластоподобных. Центроцитоподобные клетки — клетки, напоминающие малые клетки фолликулярного центра (центроциты). Их характерной особенностью является наличие неправильных (иррегулярных) контуров ядра. Такие ядра называются расщеплен­ными (cleaved), и сами центроцитоподобные клетки обозначаются как малые расщепленные клетки фолликулярного центра. Центроблатоподобные клетки — клетки, напоминающие большие клетки фол­ликулярного центра (центробласты). Их ядра могут иметь правиль­ную форму (большие нерасщепленные клетки фолликулярного центра) или быть иррегулярными (большие расщепленные клетки фолликуляр­ного центра).

Обычно в ткани пораженного лимфоузла образуются многочис­ленные, тесно расположенные мономорфные (сходные друг с другом) узелки из опухолевых клеток (опухолевые фолликулы), разделен­ные узкими прослойками интерфолликулярной ткани. Иногда опухолевые фолликулы появляются за пределами лимфатического узла, в перинодальной жировой ткани. Однако не всегда фоллику­лярная лимфома имеет такое характерное строение, что создает трудности при дифференциации этой опухоли от реактивной лимфоидной гиперплазии.

Иногда встречаются единичные клетки, напоминающие клетки Рид— Штернберга. В крупноклеточной фолликулярной лимфоме чаще, чем в других подтипах этой лимфомы, встречается диффузный компонент. В большинстве случаев фолликулярной лимфомы выяв­ляются циркулирующие в крови опухолевые клетки. Количество их различное. Общее число лейкоцитов может быть увеличенным или нормальным. В некоторых случаях происходит лейкемизация фолликулярной лимфомы.

Классификация. Выделяют три основные варианта фолликулярной лимфомы.

1) Фолликулярная мелкоклеточная лимфома (фолликулярная центроцитарная лимфома) — фолликулярная лимфома, в ткани, которой центробластов менее 25% от всех опухолевых клеток (или менее 5 клеток в 20 полях зрения при увеличении микро­скопа х 400).

2) Фолликулярная смешанноклеточная лимфома (фолликулярная центроцитарно-центробластная лимфома) — фолликулярная лим­фома, в ткани которой центробластов 25—50% от всех опухолевых клеток (или 5—15 клеток в 20 полях зрения при увеличении микроскопа х 400).

3) Фолликулярная крупноклеточная лимфома (фолликулярная центробластная лимфома) — фолликулярная лимфома, в ткани которой центробластов более 50% от всех опухолевых клеток (или более 15 клеток в 20 полях зрения при увеличении микро­скопа х 400).

Фолликулярная мелкоклеточная лимфома составляет примерно 65% случаев всех фолликулярных лимфом, фолликулярная смешанноклеточная — около 25%, фолликулярная крупноклеточная — при­мерно 10%.

Первые два варианта являются опухолями низкой степени злокачественности. Фолликулярная крупноклеточная лимфома протекает несколько более агрессивно и относится к опухолям промежуточной злокачественности.