Врожденная мышечная кривошея

Врожденная мышечная кривошея по частоте занимает третье место среди врожденных заболеваний опорно-двигательной системы (5—12%). Патология занимает ІІ-ІІІ место после врожденного вывиха бедра и врожденной косолапости, встречается преимущественно у девочек и чаще бывает правосторонней (М.О. Фридлянд, С. Т. Зацепин).

Отмечают преимущественное поражение у девочек, чаще правосторонней локализации. Наибольшее признание получила теория, согласно которой кривошея является врожденным пороком развития грудиноключичнососцевидной мышцы. Травма во время родов усугубляет деформацию.

Рис. 16. Врожденная правосторонняя мышечная кривошея

Приведенные в литературе теории возникновения деформации не могут объяснить происхождения этого порока. Клинико-экспериментальные исследования не отбрасывают категорически, но и полностью не подтверждают предположения авторов о возможности возникновения мышечной кривошеи из-за неправильного расположение зародыша в полости матки и повреждение грудинно-ключично-сосцевидной мышцы во время родов. Не подтверждается теория возникновения мышечной кривошеи из-за восспалительного процесса, а также как следствие ишемии грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. Наиболее достоверными являются предположения С.Т. Зацепина (1960), М. В. Волкова и В.Д. Дедовой (1980), что врожденная мышечная кривошея является следствием врожденного порока развития грудинно-ключично-сосцевидной мышцы.

Клиника врожденной мышечной кривошии зависит от возраста ребенка. В первые 7-10 дней жизни во время внимательного осмотра новорожденного ребенка отмечают припухлость плотной консистенции, не спаянную с прилежащими тканями, и натяжение грудинно-ключично-сосцевидной мышцы, которая в дальнейшем приводит к заметному наклону головы и поворотом ее в противоположную сторону.

На первом году жизни изменения грудинно-ключично-сосцевидной мышцы прогрессируют, она уменьшается в объеме, становится менее эластичной, отстает в росте от одноименной мышцы с противоположной стороны шеи и становится подобной сухожильному тяжу. Увеличивается наклон главы в сторону пораженной мышцы и поворот лица в здоровую сторону, объем движений головы уменьшается, появляется асимметрия черепа и лица. В дальнейшем деформация прогрессирует, что, как правило, приводит к искривлению шейного и других отделов позвоночника. Отмечают более высокое стояние надплечья и лопатки на стороне поражения, изменяются форма ключицы и сосцевидного отростка, направление слухового хода. Половина головы на пораженной стороне становится меньшей и более широкой, глаз и бровь расположены ниже, чем на здоровой стороне, наблюдается неправильное развитие верхней и нижней челюсти,, носовой перегородки, твердого неба. Выражены признаки ограничения поля зрения.

Очень редко наблюдается укорочение обеих грудинно-ключично-сосцевидных мышц. При этом голова ребенка наклонена назад таким образом, что затылок приближается к спине, а лицо обращено кверху или вперед. Как правило, у таких больных движения головы резко ограниченны, преимущественно в сагитальной плоскости, шейный отдел позвоночника укорочен.

Рентгенологическое исследование детей недостаточно информативное.

Дифференцировать врожденную мышечную кривошию необходимо с синдромом Клиппеля-Фейля, который характеризуется значительным синостозированием шейных или верхнегрудных позвонков. Диагноз подтверждают во время рентгенологического исследования.

Мышечную кривошию следует также дифференцировать с крылообразной шеей, наличием дополнительных клиновидных позвонков, которые клинически проявляються асимметрией лица и черепа, значительным ограничением активных движений в шейном отделе позвоночника.

Приобретенная кривошея может быть следствием перенесенных воспалительных процессов в участке шеи: миозита, лимфаденита, флегмоны, сыпного тифа, малярии, скарлатины, хронического процесса в зеве, болезни Гризеля, патологического процесса в телах шейных позвонков - остеомиелита, туберкулеза, актиномикоза, новообразований, а также черепно-мозговой травмы (спастичний гемипарез) или энцефалита.

Анамнез, клиника, дополнительные методы исследований, как правило, дают возможность сориентироваться в установлении диагноза.

Лечение мышечной кривошеи следует начинать с двухнедельного возраста ребенка. Оно направлено на растяжение укороченной грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. Для этого ребенка вкладывают на спину, голову захватывают обеими руками, наклоняют в здоровую сторону и поворачивают лицо в сторону пораженной мышцы. Корректирующие гимнастические упражнения проводят 3-4 раза на день по 5-20 мин. Одновременно назначают массаж здоровой мышцы и растяжение пораженного; курс физиотерапевтических процедур (УВЧ), а детям возрастом старше 1 месяца можно проводить електрофорез калия йодида, ронидазы, лидазы, парафиновые аппликации.

Для удержания головы ребенка в корректированном положении ре-комендується применять картонно-ваттный воротничок Шанца, в положении лежа голову ребенка фиксируют между валиками с песком. Кровать ребенка должно быть установлена таким образом, чтобы к стене была повернута здоровая часть шеи. При этом ребенок должен поворачивать голову в сторону пораженной мышцы и таким образом постепенно достигать правильного положения. Консервативное лечение, особенно в случае значительного недоразвития грудинно-ключично-сосцевидной мышцы, проводят до трехлетнего возраста и лишь при отсутствии эффекта и прогрессирования асимметрии лица и черепа проводят оперативное лечение.

Рис. 17. Схема оперативного лечения.

Операцию выполняют под общим обезболиванием. Одной из методик оперативного вмешательства есть пересечение и частичная резекция участка грудинно-ключично-сосцевидной мышцы длиной до 3 см в нижней части по Микуличу-Зацепину. На операционном столе больной лежит на спине, под лопатками находится корректирующий валик толщиной 7-10 см для забрасывания головы назад и увеличения напряжения укороченой грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. Разрез длиной до 5 см делают на 2 см выше от верхнего края ключицы и параллельно ему. Выделяют и поэтапно резецируют на протяжении 2-3 см рубцово-измененную грудинную и ключичную ножки мышцы. На оба конца каждой ножки мышцы накладывают кетгутовые лигатуры. После этого анестезиолог поворачивает голову ребенка в противоположную сторону. Если определяется натяжение внешнего и глубокого листков поверхностной фасции шеи, для предотвращения рецидива С.Т. Зацепин предлагает их пересекать. Рану пошарово ушивают наглухо, накладывают асептическую повязку. С целью удержания головы в положении коррекции или гиперкоррекции в послеоперационном периоде проводят витяжение петлей Глиссона на наклоненной плоскости; под лопатки больного подкладывают валик. Голову ребенка наклоняют в здоровую сторону и поворачивают к послеоперационному рубцу. Через 10-12 дней после снятия швов, в зависимости от степени тяжести мышечной кривошеи и проведенной операции, для сохранности диастаза между концами резецированной мышцы, растяжение укороченных мягких тканей, петлю Глиссона снимают, накладывают сьомный воротничок Шанца или торакокраниальную гипсовую повязку. С целью предотвращения рецидива деформации сьомный воротничок Шанца рекомендуют носить не меньше, чем 5-6 месяцев после операции.

Кроме операции по Микуличу-Зацепину по поводу мышечной кривошеи, которая получила широкое признание и применение в медицине, известны и другие виды оперативных вмешательств - простое вскрытие ножек грудинно-ключично-сосцевидной мышцы; перерезание, частичное иссечение мышцы, замещение дефекта алосухожильным трансплантатом; удлинение сухожилища, а также отсечение грудинно-ключично-сосцевидной мышцы от сосцевидного отростка. Эти методы менее надежны и более травматичны, поэтому не имеют широкого применения.

Прогноз врожденной мышечной кривошеи при условии раннего начала лечения, как правило, благоприятный.

У детей старшего возраста, когда появились изменения лица и шеи, оперативное лечение оказывает воздействие уменьшению косметических дефектов. После лечения ребенок должен находиться под диспансерным наблюдением на протяжении всего периода роста.