Студопедия

Главная страница Случайная страница

Разделы сайта

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника






Декомпенсованая форма (тяжелая, острая).






Эта форма болезни Гиршпрунга характеризуется тотальным или субтотальным аганглиозом толстой кишки. Заболевание обнаруживают чаще сразу после рождения ребенка. Отсутствует отхождение мекония и стула. Состояние ребенка ухудшается, появляется метеоризм, нарастают явления интоксикации, рвота сначала застойным желудочным содержимым, а потом желчью и калом. Живот резко увеличен в объеме, становится пластообразным. На передней брюшной стенке расширенная венозная сетка, контуруют петли раздутой толстой кишки, видима перистальтика. Постановка клизм дает временный эффект, состояние ребенка прогрессивно ухудшается. Нарастают явления анемии и гипотрофии. Продолжительный каловый завал оказывает воздействие на возникновение воспаления слизистой оболочки и развития язвенно-некротичного энтероколита со следующей перфорацией стенки толстой кишки и развитием перитонита у новорожденного. Поэтому для профилактики развития осложнений показано своевременное хирургическое вмешательство - наложение каловой стомы.

Иногда декомпенсованая форма болезни Гиршпрунга наблюдается у детей старшего возраста, когда возникает выраженная интоксикация и признаки кишечной непроходимости вследствие осложненного хода компенсированной формы.

Диагностика. Во время изучения анамнеза заболевания важно обратить внимание на время появления запора. Если самостоятельный стул отсутствует с первых дней или недель жизни это характерный признак врожденного аганглиоза.

Для диагностики заболевания проводят пальцевое ректальное исследование, при котором обнаруживают полую и гипоплазированную ампулу прямой кишки. Тонус внутренней мышцы - анального сфинктора (m. sphіncter anі іnternus) повышенный. Если хирургу удается провести палец через зону сужения, начинается бурное отхождения газов.

Рентгенологическое исследование является решающим в постановке диагноза. Начинают его с обзорных рентгенограмм органов грудной и брюшной полости в вертикальном положении. Это дает возможность выявить изменения в легких, определить положение сердца и уровень стояния диафрагмы. Аганглионарная область толстой кишки обнаруживают из-за отсутствия в ней газов, проксимальные отделы тонкой и толстой кишок растянуты с уровнями жидкости в них. Наиболее информативно рентгеноконтрастное исследование толстой кишки с помощью введения бария сульфата в прямую кишку через газоотводящую трубку (ирригография). Исследование необходимо проводить после полного освобождения кишечника от каловых масс и газов с помощью постановки сифонных клизм. С помощью катетера тугого наполняют толстую кишку контрастным веществом, затем выполняют четыре рентгенограммы: две в прямой и боковой проекциях при тугом наполнении кишки для определения степени расширения супрастенотической зоны и две рентгенограммы после опорожнения для выявления длины аганглионарной (суженной) зоны. При необходимости делают отсроченный снимок. Основным контрастным веществом, которое используется для рентгенологического исследования это бария сульфат, который готовится из 1 % раствора натрия хлорида, разбавленного в 1000 мл (400 г) бария сульфата. В зависимости от возраста ребенка объем контрастного вещества составляет от 30 до 500 мл. У новорожденных и грудных детей применяют водорастворимые йодистые препараты (верографин, уротраст и др.).

У новорожденных рентгенодиагностика болезни Гиршпрунга затруднена, поскольку в первые дни и недели после рождения разность в диаметре аганглионарной зоны и расположенных выше отделов толстой кишки незначительная. В случае короткого аганглионарного сегмента расширения нормально иннервованых отделов и воронкообразный переход в аганглионарную зону появляется после 4-го месяца жизни, поэтому у новорожденных и грудных детей с тотальным аганглиозом или короткими зонами сужения этот метод не всегда удается установить диагноз. В сомнительных случаях широко применяют функциональную диагностику, а также определение активности тканевой ацетилхолинестеразы (АХС) в слизистой оболочке прямой кишки.

Учитывая, что при болезни Гиршпрунга встречаются пороки развития мочевой системы, всем больным проводят урологическое исследование перед ирригографией.

Биопсия стенки прямой кишки, предложенная О. Swenson (1955), помогает диагностировать болезнь Гиршпрунга. Основной целью является определение наличия нервных клеток мышечно-кишечного (ауэрбаховского) сплетение в биоптате мышечной оболочки прямой кишки. Интрамуральные нервные ганглии могут быть достоверно выявленны с помощью окрашивания гематоксилином и эозином (Д.Ю.Кривченя и др., 2004). Отсутствие нервных клеток в препарате свидетельствует о болезни Гиршпрунга. В последние годы материал для биопсии прямой кишки берут во время радикальной операции или наложение колостомы.

Манометрическое исследование аноректальной зоны при болезни Гиршпрунга базируется на выявлении тормозного ректоанального рефлекса, который регистрируется с помощью ректальной манометрии. Характерными признаками является отсутствие ректоанального тормозного рефлекса, а также повышение тонуса внутренней мышцы - анального сфинктора на 80-100%, увеличение максимального объема ампулы прямой кишки более чем на 100 %. Указанные изменения практически однотипны и не зависят от возраста ребенка.

Электромиографию прямой кишки используют для определения дистальной границы зоны аганглиоза. При наличии болезни Гиршпрунга амплитуда медленных электрических волн в аганглионарному сегменте резко снижается до 0, 2-0, 3 мм, т.е. больше как на 50 %. Гистохимическое исследование базируется на выявлении нервных волокон и определении активности АХС в слизистой оболочке прямой кишки на 1, 5-2 см выше от зубчатой линии. При отсутствии ганглиев происходит накопление АХС.

Для диагностики болезни Гиршпрунга проводят комплексное обследование больного с обязательным использованием пальцевого ректального исследования, рентгенологического исследования, аноманометрии, ректальной миографии и гистохимических исследовательский методов, которые помогают не только установить диагноз, но и определить размеры зоны аганглиоза, так как это очень важно для определения тактики лечения больного.

Дифференциальную диагностику болезни Гиршпрунга прежде всего проводят с вторичным мегаколоном, в основе которого лежата механические факторы: свищевые формы атрезии анального прохода и прямой кишки, стеноз прямой кишки, атрезия више расположенных отделов кишечника, опухоли брюшной полости и забрюшинного просторанства, спаечный процесс в брюшной полосте.

Благодаря тщательно собераному анамнезe, внимательному осмотру, пальцевому ректальному исследованию, рентгеноскопии, колоноскопии и ирригографии находят рубцовую деформацию, сужение просвета толстой кишки или внутренние свищи.

При идиопатическом или функциональном мегаколоне подвздошная кишка резко растянута, без участков сужения. Заболевания развивается постепенно. Впервые часы после рождения испражнения не нарушены.

Удлинение сигмовидной кишки (dolіchosіgma), как признак диспропорции развития (по С.Я. Долецкому), характеризуется поздним появлением клинических симптомов. Запор непродолжительный, в случае изменения диеты и режима питания появляются регулярные испражнения. Отсутствует увеличение живота. Контрастное рентгенологическое исследование (ирригография) толстой кишки позволяет уточнить диагноз.

Во всех вариантах мегаколона в отличие от болезни Гиршпрунга во время гистологического исследования биоптата стенки толстой кишки не обнаруживают аганглионарных сегментов.






© 2023 :: MyLektsii.ru :: Мои Лекции
Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
Копирование текстов разрешено только с указанием индексируемой ссылки на источник.