Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов (вазопатии)

Геморрагический васкулит Шенлейн – Геноха (капилляротоксикоз)

Иммуно-аллергическая вазопатия, обусловленная микротромбоваскулитом преимущественно сосудов кожи, крупных суставов, брюшной полости и почек.

Причины развития: лекарственная аллергия, пищевая, введение вакцин, сывороток, куриному мясу, злакам, землянике и т.д. укусы насекомых и т.д.

Основными критериями геморрагического васкулита являются:

1. Чаще встречается у молодых лиц и детей, реже у взрослых

2. Начало как правило острое, внезапное, в 75% случаев с типичных кожных высыпаний и суставного синдрома. Заболевание может начинаться с развития абдоминального синдрома

3. Клинические проявления:

· Васкулитно - пурпурный тип кровоточивости

· Суставной синдром у 2/3 больных. Поражаются крупные суставы, характерна летучесть болей, костные изменения не наблюдаются, развивается париартикулярный отек.

· Может быть кратковременная лихорадка.

· Абдоминальный синдром (чаще у детей) развивается в связи с отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину.

· Поражение почек проявляется мочевым синдромом (гематурия), может развиться нефротический синдром и синдром артериальной гипертензии.

· Редко поражение ЦНС (васкулит головного мозга, мозговых оболочек): головная боль, головокружение, раздражительность, смена настроения, очаговая симптоматика.

· Нормальное количество тромбоцитов.

· Время свертывания крови в норме.

· Время кровотечения в норме.

· Повышенная ломкость микрососудов.

Геморрагические диатезы обусловленные нарушениями коагуляционного гемостаза (коагулопатии)

Гемофилия

Заболевание, связанное с наследственной недостаточностью плазменных факторов свертывания (при гемофилии А - недостаток VIII фактора, антигемофилическогоглобулина; при гемофилии В – отсутствует IX фактор, при гемофилии С - фактор XI, при гемофилии D - фактор XII)

Основные критерии гемофилии:

1. Болеют лица мужского пола.

2. Клинические проявления:

· Гематомный тип кровоточивости с детства (длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, кровотечения после травм, операций, при смене молочных зубов, желудочно-кишечные, почечные и носовые кровотечения).

· Суставной синдром – частые кровоизлияния в суставы вызывают хронические артрозы с нарушением функции суставов.

· Время свертывания удлинено.

· Время кровотечения в норме.

· Количество тромбоцитов в норме.

· Пробы на ломкость капилляров отрицательные.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1. Перечислите основные патогенетические механизмы развития геморрагического синдрома.

2. Назовите жалобы, свидетельствующие о наличии геморрагического синдрома.

3. Укажите изменения кожных покровов свидетельствующие о нарушении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.

4. Назовите тип кровоточивости характерный для гемофилии.

5. Укажите основные клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры.