Анемия как синдром и нозологическая форма болезни. Клинические и лабораторные признаки вит.В12-дефицитной анемии. Основные симптомы и синдромы фолиево-дефицитной анемии.

Анемии - патологические состояния, характеризующиеся сниже­нием количества эритроцитов и (или) содержания гемоглобина в единице объема крови вследствие их общего уменьшения в организме. Анемия в пере­воде означает «бескровие». Более точно отражает сущ­ность указанных состояний термин «малокровие».

От анемий следует отличать гидремии (гемодилюции), при которых также уменьшается содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови, но не за счет абсолютного уменьшения ихколичества в организме, а вслед­ствие оазжижения крови при почечных, сердечных и других отеках. Следует также отличать от анемий олигемии, при которых уменьшена общая масса цирйулирующей крови, например непосредственно после сильного кровотече-ния. При анемиях общий объем крови в сосудистом русле может быть нор­мальным (норволемия), увеличенным (гиперволемия) или сниженным (олиге-мия, гиповолемия). Сгущение крови при упорной рвоте и профузных поносах может маскировать анемию, так как при этом общий объем плазмы умень­шается и количество эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови мо­жет оказаться нормальным или даже превышать норму.

Многие анемии характеризуются не только количественными изменения­ми состава красной крови. Нередко им сопутствует ряд качественных измене­ний в структуре эритроцита и строении молекулы гемоглобина, что еще боль­ше отражается на транспортной функции крови и состоянии тканевого дыхания и может быть причиной дополнительных патологических изменений в организме. Например, врожденная неполноценность эритроцитов при неко­торых видах наследственных гемолитических анемий может вследствие их усиленного гемолиза повести к гемосидерозу внутренних органов, образова­нию пигментных камней в желчном пузыре и др.

Возникновение анемии серьезно отражается на жизнедеятельности орга­низма. При определенной степени анемизации наблюдается кислородное го­лодание органов и тканей - гипоксия - и развивается их дистрофия. Так, при снижении содержания гемоглобина в крови вдвое (до 70 — 80 г/л) обнаруживают­ся начальные дистрофические явления сердечной мышцы;, если его уровень на­дает до 50 г/л, дистрофические явления уже имеют выраженный характер. Вследствие гипоксии в организме накапливаются недоокисленные продукты обмена и в первую очередь молочная кислота, уменьшается резервная щелоч­ность крови, в тяжелых случаях наблюдается наклонность к ацидозу, что еще больше ухудшает трофику тканей. Тяжелые анемии, сопровождающиеся зна­чительными нарушениями тканевого обмена, несовместимы с жизнью. Острые анемии протекают тяжелее, чем подострые и хронические.

При анемии любого происхождения наблюдается ряд компенсаторных процессов в организме, которые частично устраняют или облегчают ее по­следствия: а) возрастает интенсивность кровообращения-увеличивается ударный и минутный объем сердца, возникает тахикардия, нарастает скорость кровотока; б) происходит перераспределение крови-мобилизация ее из «де­по» (печень, селезенка, мышцы), ограничивается кровоснабжение перифериче­ских гканей, за счет чего увеличивается кройоснабжение жизненно важных ор­ганов; в) усиливается утилизация кислорода тканями, возрастает роль анаэробных процессов в тканевом дыхании (в частности, процессы бескисло­родного дыхания при участии глутатиона); г) стимулируется эритропоэтиче-ская функция костного мозга. Всего в настоящее время выделяют более 50 разновидностей анемий.

Выделяют следующие виды анемий в соответствии с их происхождением.

1. Анемии вследствие кровопотерь (острых и хронических).

2. Анемии вследствие нарушенного кровообразования (при недостатке в ор­ганизме железа, необходимого для построения гемоглобина эритроцитов, ви­тамина В[2, необходимого для нормального эритропоэза, при унетении деятель­ности костного мозга в результате эндогенного или экзогенного токсикоза, лучевого воздействия или других, в ряде случаев невыясненных, причин, а так­же. вследствие замещения красного костного мозга другой тканью-мие-ломными разрастаниями, множественными метастазами опухоли и др.).

. Анемии вследствие чрезмерного кроворазрушения^гемолитические. В по­следней группе выделяют: а) анемии> ~Т~Т1р^й1лущественТЖЖ" *" внесосудисть1м (внутриклеточным) гемолизом эритроцитов - в макрофагах селезенки, в мень­шей степени костного мозга и печени (анемии, обусловленные врожденной морфологической и функциональной неполноценностью эритроцитов - сферо-цитарная, овалоклеточная и др., аутоиммунная гемолитическая анемия), протекающие с гипербилирубинемией и спленомегалией; б) анемии с внутрисосу-дистым гемолизом, обычно острым (при различных токсических воздействиях, переливании группонесовместимой крови, холодовая, маршевая и др.), сопро­вождающимся выходом в плазму свободного гемоглобина и гемоглобину-рией; при хроническом гемолизе (например, при болезни Маркьяфавы — Мике­ле) наблюдается также гемосидероз внутренних органов. Это подразделение условно, поскольку в некоторых случаях при одной и той же форме гемолити-ческой анемии может иметь место как внутриклеточный, так и внутрисосу-дистый гемолиз.

В последнее время нередко выделяют гемолитические анемии: 1) наслед­ственные (врожденные), включающие мембранопатии эритроцитов (связанные с аномалией белковых или липидных комплексов оболочки эритроцитов, что ведет к изменению их формы и является причиной их преждевременного разру­шения, анемии микросфероцитарная, овалоцитарная и др.); энзимопенические (обусловленные дефицитом различных ферментных систем эритроцитов, что способствует более быстрому разрушению последних) и гемоглобинопатии (при которых нарушены структура или синтез гемоглобина-серпов иднокле-точная анемия, талассемия); 2) приобретенные (аутоиммунные гемолитические и изоиммунные, а также обусловленные механическим повреждением эритро­цитов гемолитические анемии, приобретенные мембранопатии, токсические и др.). Помимо проведенной патогенетической классификации, существуют осно­ванные на другом принципе. Так, выделяют три группы анемий в соответствии со степенью насыщенности эритроцита гемоглобином, т. е. по цветовому показателю: нормохромные, (0, 8 — 1, 0), гипохромные (< 0, 8) и гиперхромные (> 1, 05). К группе гипохромных относят­ся анемии, об уловленные дефицитом железа в организме: хроническая (в меньшей степени острая) постгеморрагическая, гастроэнтерогенная железоде-фицитная, ювенильный хлороз. Гиперхромные анемии обусловлены недо­статком в организме витамина В12. Это анемии Аддисона-Бирмера, ботрио-цефальная, а также ахрестическая (т. е. от неусвоения витамина В12). Анемии, вызванные другими причинами, обычно протекают без значительного измене­ния цветового показателя крови и поэтому относятся к нормохромным. Практически важно оценить регенераторную способность костного мозга, которая в известной степени определяет дальнейшее лечение и прогноз болез­ни. Различают анемии регенераторные, т. е. с сохраненной способ­ностью костного мозга к продукции новых эритроцитов, гипорегенера-торные, при которых она снижена, и арегенераторные, или апластические, с полной или почти полной утратой костным мозгом способ­ности к эритропоэзу. О регенераторной способности костного мозга судят по степени нарастания количества ретикулоцитов в периферической крови, по со­отношению эритро- и лейкобластических элементов в стернальном пунктате. Если их нормальное соотношение 1: 3 или 1: 4, то при регенераторных ане­миях, когда компенсаторно костный мозг функционирует преимущественно в направлении эритропоэза, это соотношение становится 1: 1, 2: 1 и даже вы­ше.

При гипо- и тем более при арегенераторных анемиях такого сдвига не на­блюдается, а содержание ретикулоцитов в периферической крови низкое.

В12-дефиц-я анемия:

Клиника

Развивается постепенно общая слабость, недомогание. Легкая истеричность. Одутловатость лица. Снижение аппетита и поносы вследствие ахилии. Боли в языке, Гмнтеровский " лакированный" язык без сосочков, онемение конечностей. снижение или повышение чувствительности, парестезии, синдром " хождения по мягкому ковру", Иногда нижний парапарез. Нарушения психики, памяти.

В крови анемия, тромбоцитопения, нейтропения. Цветной показатель > 1 (1, 1-1, 2). Анизоцитоз. Пойкилоцитоз. Склонность к макроцитозу.

Тельца Жоли и кольца Кебота (остатки ядра). Полисегментарность нейтрофилов (в 60% нейтрофилов, а в норме полисегментарность < 2О%).

Биохимически: повышение билирубина, в основном непрямого, так как эритроциты неустойчивы, легко гемолизируются, иногда увеличение селезенки, тахикардия.

Перед лечением витамином В12 обязательно проводить стернальную пункцию: выявляют миелобласты. снижение содержания ретикулоцитов.

В12 - фолиеводефицитная анемия - болезнь пожилого и старческого возраста. В 60-70 лет О.5-1% населения, в возрасте 30-40 лет 1 человек на 5 тыс. Выявление метилмалоновой кислоты в моче: она не меняется при дефиците фолиевой кислоты и увеличивается при дефиците В12.