Обеспечение качества лабораторной

оценки системы гемостаза......................................... 147

Стандартные образцы (калибраторы).................. 147

Стандарты ВОЗ...................................................... 148

Внутрилабораторный контроль качества........... 148

Внелабораторный контроль качества.................. 149

ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА......................................... 150

Задачи лабораторной службы при ведении пациентов с подозрением на нарушения

системы гемостаза...................................................... 152

Врожденные геморрагические заболевания................... 152

Наследственные геморрагические

коагулопатии................................................................ 152

Гемофилия А............................................................. 153

Гемофилия В.............................................................. 158

Дефицит фактора XI.............................................. 158

Врожденный дефицит фактора VII

(гипопроконвертинемия)...................................... 159

Дефицит фактора X

(болезнь Стюарта-Прауэра)............................... 159

Дефицит фактора V

(гипопроакцелеринемия, или парагемофилия)... 160

Дефицит фактора II

(гипопротромбинемия).......................................... 161

Афибриногенемия, гипофибриногенемия

и дисфибриногенемия............................................. 161

Дефицит факторов контактной активации.... 162

Комбинированный врожденный дефицит

факторов свертывания......................................... 162

Врожденные нарушения функции

тромбоцитов.................................................................. 163

Наследственная болезнь Виллебранда................ 166

Классификация и патогенез

болезни Виллебранда.............................................. 166

Псевдоболезнь Виллебранда................................ 166

Клиническая характеристика

болезни Виллебранда.............................................. 167

Лабораторная диагностика

болезни Виллебранда.............................................. 168

Алгоритм диагностики

болезни Виллебранда.............................................. 170

Соотношение активности

фактора Виллебранда и группы крови.............. 170

Лечение болезни Виллебранда.............................. 171

Приобретенные геморрагические заболевания.............. 173

Приобретенные нарушения

тромбоцитарного звена............................................. 173

Тромб оцитопении.................................................. 173

Иммунная тромбоцитопеническая

пурпура (ИТП)........................................................... 174

Неонатальная аллоиммунная

тромбоцитопения................................................... 175

Гаптеновые (гетероиммунные)

тромб оцитопении................................................. 175

Тромбоцитопения, вызванная гепарином......... 175

Приобретенный дефицит факторов

свертывания крови...................................................... 177

Развитие специфического ингибитора............. 177

Приобретенный ингибитор к фактору VIII

(приобретенная гемофилия А)............................ 177

Приобретенный ингибитор к ф.IХ...................... 178

Содержание

Ингибитор к фактору Виллебранда (приобретенная болезнь Виллебранда,

приобретенный синдром Виллебранда)............ 178

Приобретенный ингибитор к фактору V.......... 178

Приобретенные ингибиторы к протромбину,

факторам VII и X..................................................... 178

Приобретенный дефицит витамина К.............. 179

Лечение антикоагулянтами непрямого действия, отравление антагонистами

витамина К................................................................ 179

Гепариноподобные антикоагулянты................. 180

Заболевания печени.................................................. 180

Системный фибринолиз......................................... 180

Геморрагические мезенхимальные дисплазии.... 181

Нарушения структуры коллагена....................... 182

Кровотечения, связанные с массивной

кровопотерей............................................................ 182

Нарушения гемостаза, связанные

с патологией почек.................................................. 183

Амилоидоз.................................................................. 183

Тромботические заболевания.................................. 184

Тромбоцитоз............................................................. 184

Тромбофилии. Общее представление................ 184

Патогенез тромбофилии....................................... 184

Лабораторные тесты при тромбофилии....... 185

Маркеры тромбоцитофилии.................................... 186

Мутация фактора V (ф. V Лейден, Leiden)...... 186

Дефицит протеина С.............................................. 187

Дефицит протеина S............................................... 188

Мутация протромбина 20210А.......................... 189

Дефицит антитромбина........................................ 189

Гипергомоцистеинемия.......................................... 190

Гиперлипопротеинемия (а)................................... 192

Высокая активность фактора VIII

и фактора Виллебранда......................................... 193

Дисфибриногенемия................................................. 193

Другие врожденные аномалии,
предрасполагающие к патологическому
тромбообразованию............................................... 193

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз

при действии факторов риска

сердечно-сосудистых заболеваний........................ 194

Тромбоатерогенез................................................... 194

Катетеры центральных вен................................. 195

Антифосфолипидный синдром

и волчаночный антикоагулянт............................. 195

Приобретенные состояния, предрасполагающие к развитию тромбозов.

Аутоиммунные заболевания.................................. 197

Злокачественные заболевания.............................. 197

Нефротический синдром....................................... 198

Прием оральных контрацептивов...................... 198

Инфекции................................................................... 198

Гипофибринолиз....................................................... 199

Лечение тромбозов.................................................. 199

Прямые антикоагулянты. Гепарин..................... 199

Терапия оральными (непрямыми)

антикоагулянтами.................................................. 199

Фибринолитическая терапия.............................. 203