Студопедия

Главная страница Случайная страница

КАТЕГОРИИ:

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника






Протеин С






Протеин С (ПС) - витамин-К-зависимый бе­лок плазмы, синтезируется в печени. Активиро­ванный протеин С (АПС) является специфичес­кой сериновой протеазой, сходной по структуре с другими витамин-К-зависимыми сериновыми протеазами. Основная функция его в гемостазе -инактивация факторов Va и VIIIa. Помимо это-


го, он ингибирует PAI, что приводит к усилению фибринолиза.

Активация ПС происходит на поверхности эндотелиальных клеток. ПС связывается с РПСЭК на эндотелиальной мембране и контактирует с комплексом тромбин-тромбомодулин. Проис­ходит ограниченный протеолиз неактивного ПС с образованием активной сериновой про-теазы.

АПС способен инактивировать факторы Va и Villa, расположенные на мембране активиро­ванных тромбоцитов или других клеток, в при­сутствии ионов Са2+. Протеин S является кофак­тором этой реакции (рис. 52). Механизм инакти­вации факторов Va и VIII протеином С заклю­чается в их лизисе. Время полувыведения АПС из плазмы примерно 15 мин.

Фактор Виллебранда (vWF) защищает ф.VШ от протеолитического воздействия протеина С. При типе 2N болезни Виллебранда мутация зат­рагивает сайт vWF, связывающий ф.VIII. Пос­ледний лишается защиты и подвергается уско­ренному разрушению АПС, что приводит к сни­жению его активности в крови. ф.VIII в комплек­се с ф.IХ и ф.V в комплексе с ф.Х также относи­тельно защищены от инактивации. Основным ин-


 


 


 


Рис. 52. Деградация активных факторов Va и Villa активированным протеином С(АПС), Транспортный С4-связыва-ющий протеин (С4-СП) доставляет протеин S (F1S), участвующий как кофактор в формировании комплексов на фосфоли-пидной мембране


Плазменные белки гемостаза


 


гибитором АПС является PAI-3, который иног­да обозначают как протеин С ингибитор (ПСИ, в английской аббревиатуре PCI), другим ингиби­тором АПС является α2-макроглобулин.

Значение протеина С в системе гемостаза чрезвычайно велико. Пациенты с дефицитом про­теина С страдают венозными и артериальными тромбозами. Выраженность тромбофилии корре­лирует с тяжестью дефицита этого белка. Паци­енты с гомозиготным дефицитом протеина С не описаны, видимо, это состояние не совместимо с жизнью.



mylektsii.ru - Мои Лекции - 2015-2020 год. (0.007 сек.)Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав Пожаловаться на материал