Метаболическая кардиомиопатия

Метаболическая кардиомиопатия — синдром невоспалительного поражения миокарда, развивающийся при различных заболеваниях и состояниях известной этиологии, характеризующийся скрытой или клинически выраженной дисфункцией миокарда вследствие нарушений метаболизма, образования и превращения энергии в миокарде. Термин «метаболическая кардиомиопатия» идентичен термину «миокардиодистрофия», предложенному Г. Ф. Лангом в 1936 г. Следует подчеркнуть, что метаболическая кардиомиопатия не является самостоятельным заболеванием, а развивается при ряде заболеваний и состояний известной этиологии.

Этиология
Известны следующие этиологические факторы метаболической кардиомиопатии:
1. Анемии различного генеза.
2. Недостаточное питание.
3. Ожирение любого генеза.
4. Заболевания желудочно-кишечного тракта, протекающие с синдромом мальабсорбции и мальдигестии; заболевания печени и поджелудочной железы с нарушением их функциональной способности.
5. Гиповитаминозы.
6. Заболевания эндокринной системы (диффузный токсический зоб, гипотиреоз, сахарный диабет, акромегалия, болезнь и синдром Иценко-Кушинга, надпочечниковая недостаточность).
7. Климакс у женщин и мужчин (дисгормонально-вегетативная или климактерическая кардиопатия).
8. Острые и хронические инфекции (в том числе при хроническом тонзиллите — тонзилогенная кардиомиопатия или миокардиодистрофия).
9. Острые и хронические интоксикации (экзогенные — бытовыми, промышленными ядами, лекарственными веществами, алкоголем — алкогольная кардиомиопатия; эндогенные — при печеночной, почечной недостаточности).
10. Воздействие различных физических факторов (ионизирующая радиация, вибрация, переохлаждение, перегревание, невесомость, ожоги и др.).
11. Острое и хроническое физическое перенапряжение («спортивное сердце»).
12. Нарушения обмена электролитов (калия, кальция, магния, натрия).
13. Заболевания, приводящие кгипоксемии (хронический обструк-тивный бронхит, альвеолит и др.).
14. Системные заболевания крови и соединительной ткани.
15. Нейрогенные дисфункции, в том числе вегетативные, нейроциркуляторная дистония.
16. Болезни накопления гликогена.

Патогенез. В основе формирования миокардиодистрофий лежат как специфические процессы (связанные с этиопатогенезом основного заболевания), так и общие закономерности в формировании нарушений метаболизма.

К общим относятся:

Гипоксия (различают экзогенную, респираторную, циркуляторную, гемическую и тканевую), как собственно энергетический дефицит, является мощным стрессорным фактором, активизирующим систему АКТГ – ГК и усиливающим симпато-адреналовые влияния на миокард. Этому способствуют физические и психоэмоционольные перенапряжения, голодание, травма, боль, гипо- и гипертермия.

Расстройства субстратного обмена (белкового, углеводного), витаминного, электролитного, КОС приводят к развитию энергетического дефицита и далее к дистрофии миокарда.

Интоксикация эндо – и экзотоксинами (наркотические средства, производные аммиака и т.д.)

Характеристика кардиалгического синдрома. Боль при МКД может быть:

Различного характера (колющая, ноющая, давящая, сжимающая)

Локализуется под соском, у левого края грудины, под левой ключицей

Не носит характера пароксизмов, длится от десятков минут до нескольких дней даже недель, периодически нарастая и ослабевая.

На фоне постоянных болей могут появиться приступообразные боли, которые в отличие от стенокардитических значительно варьируют о длительности и оставляют после себя чувство дискомфорта

Иррадиируют в левую руку, левое плечо, шею; никогда не иррадиируют в нижнюю челюсть, в оба плеча, обе руки.

Нитроглицерин боль не купирует, а валидол нередко успокаивает

Часто сопровождается онемением, тяжестью, парастезиями в левой руке

Провоцируют боль ненастная погода, стресс, инфекции, физическая нагрузка

Нередко сопровождается симптомами возбуждения симпато-адреналовой системы: повышение АД, дрожь, тахикардия, общее возбуждение, страх.

При аускультации ослаблен I тон, функциональный шум на верхушке, ритм «галопа», другие нарушения ритма.

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ И ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ (ДИСТРОФИЧЕСКИЕ)

ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЦА - МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ КАРДИОМИОПАТИИ

Под метаболической кардиомиопатией (ранее определяли как дистрофию миокарда, миокардиодистрофию) понимают невоспалительное поражение миокарда различной этиологии, в основе которого лежит нарушение обмена веществ, процесса образования энергии и/или нарушение ее превращения в механическую работу, приводящее к дистрофии миокарда и недостаточности сократительной и других функций сердца.

Выделение метаболических и дегенеративных (дистрофических) поражений в отдельную группу некоронарогенных заболеваний сердца обусловлено несколькими причинами:

• во-первых, морфологические изменения миокарда не всегда объясняют происхождение наблюдаемых функциональных нарушений;

• во-вторых, при недостаточности сократительной функции сердца гистологические (морфологические) изменения миокарда часто не выявляются;

• в-третьих, в настоящее время особое внимание уделяют изучению биохимических процессов в миокарде, поскольку в нем потенциальная энергия химических связей превращается в кинетическую, механическую энергию.

Биохимические процессы являются ключом к пониманию как физиологии, так и патологии сердца, поскольку в основе любого нарушения сократительной функции миокарда лежит нарушение обмена веществ в нем. В возникновении и развитии метаболических поражений миокарда при разных заболеваниях существенное значение имеет нарушение иннервации, транспорта и утилизации энергии в кардиомиоцитах, то есть их энергообеспечение. При многих заболеваниях, непосредственно не связанных с патологией кровообращения, на миокард влияет прежде всего перестройка нейро-эндокринной регуляции сердца, а также непосредственное изменение различных факторов внутренней среды организма. Приспособительные регуляторные изменения и гиперфункция сердца возникают, как правило, раньше, чем выраженные наруше­ния гомеостаза, оказывающие повреждающее действие на миокард. Если изменения гомеостаза прогрессируют, то возникает нарушение сердечной деятельности, проявляющееся изменением нервной регуляции, обмена веществ и структуры кардиомиоцитов.

В большинстве случаев изменения регуляции сердца носят приспособительный характер, обеспечивая гиперфункцию сердца и кровообращения в целом, и направлены на борьбу организма с основным заболеванием, устранение возникающих нарушений гомеостаза. Кроме того, перестройка нервных влияний обеспечивает изменение обмена веществ в соответствии с повысившейся функциональной активностью сердца. Вместе с тем, напряжение регулирующих систем, функции миокарда и метаболических процессов в кардиомиоцитах ограничивает резервные возможности сердца. Длительная гиперфункция сама по себе, а особенно в неблагоприятных условиях на фоне основного заболевания, может привести к возникновению энергетического дефицита и нарушению приспособительных изменений в миокарде.

Этиология. Метаболические и дегенеративные поражения сердца развиваются в результате воздействия патогенных факторов при различных заболеваниях и состояниях:

• интоксикации алкоголем,

• нарушении жирового обмена,

• нарушении белкового обмена,

• эндокринных заболеваниях,

• авитаминозах,

• влиянии физических факторов (радиации, вибрации, перегревания, переохлаждения, гиперинсоляции),

• влиянии химических факторов (лекарственных средств, токсического воздействия бытовых и промышленных ядов),

• физическом перенапряжении,

• инфекционных заболеваниях,

• нарушении функции печени,

• нарушении функции почек,

• анемии.

Несмотря на общие стереотипные закономерности развития эти заболевания могут иметь специфические особенности, связанные с этиологией и патогенезом основного заболевания.

Патологическая анатомия. Современные электронно-микроскопические методы исследования изменили представление о метаболических нарушениях как о сугубо функциональных расстройствах, обусловленных первичным нарушением метаболизма в сердечной мышце. Оказалось, что морфологические изменения выявляются на ультраструктурном уровне: регенераторные процессы протекают исключительно внутри клеток миокарда и не сопровождаются увеличением их количества. Наиболее чувствительны к патогенным воздействиям митохондрии и эндоплазматическая сеть. Для дегенеративных изменений миокарда характерно то, что даже при выраженных нарушениях структура кардиомиоцитов изменя­ется мозаично: в одной и той же клетке среди набухших митохондрий с частично или полностью разрушенными внутренними перегородками могут обнаруживаться митохондрии с нормальным строением.

Как правило, устранение патогенной причины приводит к постепенной нормализации улыраструктур кардиомиоцита, что обусловлено внутриклеточными регенераторными процессами. Поврежденные миофибриллы восстанавливаются в результате активной деятельности рибосом. Постепенно ликвидируется внутриклеточный отек, появляются зерна гликогена, уменьшается число жировых включений. Однако при длительном и интенсивном воздействии повреждающих факторов на миокард дистрофические изменения могут приводить к глубоким морфологическим изменениям, заканчивающимся развитием миокардиофиброза.

Гибель части миокарда восполняется увеличением массы специфических структур в неповрежденных клетках, происходит гиперплазия митохондрий, саркоплазматического ретикулума, рибосом. В результате развивается гипертрофия миокарда, представляющая собой компенсаторную регенераторно-гиперпластическую реакцию, характерную для миокарда.

Таким образом, понятие метаболических поражений миокарда охватывает все стадии нарушения обмена сердечной мышцы — от сугубо функциональных расстройств до грубых структурных изменений, однако в клинической картине основного заболевания их проявления обычно занимают незначительное место и для распознавания патологических изменений миокарда необходимо тщательное обследование.

Клиника.

Клинические проявления метаболической кардиомиопатии многообразны и не являются специфичными. Начальные стадии могут протекать бессимптомно, со временем снижение сократительной способности миокарда в конце концов может привести к тяжелой сердечной недостаточности.

Дистрофический процесс в миокарде может быть диффузным и очаговым. Биохимические процессы чаще нарушаются в левом желудочке, возможность очагового дистрофического процесса убедительно показана при дистрофии миокарда вследствие физического перенапряжения.

В развитии метаболической кардиомиопатии выделяют несколько стадий (Василенко В.Х., 1989):

1. Нейрофункциональная, когда определяются преимущественно симптомы вегетативной дисфункции.

2. Обменно-структурная (стадия органических изменений), в которой в свою очередь выделяют:

а) период компенсации, соответствующий ПА стадии хронической недостаточности кровообращения по классификации Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко;

б) период декомпенсации, соответствующий НБ стадии хронической недостаточности кровообращения.

3. Сердечная недостаточность метаболической формы, соответствующая III стадии хронической недостаточности кровообращения.

По течению дистрофические поражения миокарда можно разделить на острые, хронические и миодистрофический кардиосклероз (миокардиофиброз). Остро возникающая дистрофия миокарда нередко может приводить к внезапной смерти. А.Г Дембо (1984) описал внезапную смерть спортсмена в конце марафонской дистанции, которая наступила от контрактурной дистрофии миокарда вследствие физического перенапряжения.

При хроническом течении метаболической кардиомиопатии клиническая картина неоднородна. На ранних этапах обычно нет выраженных клинических проявлений: субъективные симптомы нередко отсутствуют, а быструю утомляемость при физическом напряжении и боль в области сердца часто связывают с основным заболеванием, при котором могут возникать расстройства нервной регуляции. Длительное существование метаболических нарушений миокарда приводит к возникновению кардиосклероза дистрофического происхождения (миокардиофиброза).

Патогномоничных признаков метаболических поражений сердца не существует. Тем не менее на фоне клинических проявлений основного заболевания нередко отмечают расширение границ сердца, больше влево, приглушенность тонов, небольшой систолический шум на верхушке сердца, нарушения ритма сердца (в основном экстрасистолическую аритмию) и сердечную недостаточность различной степени тяжести.

Кардиалгия локализуется чаще всего (92%) в области верхушки сердца, реже (у 15%) — за грудиной.

Электрокардиография является ведущим методом в распознавании дистрофических изменений в миокарде, которые касаются в основном процесса реполяризации и проявляются чаще всего изменениями ко­нечной части желудочкового комплекса (сегмента 5Ти зубца Т). Часто на фоне синусовой тахикардии наблюдается депрессия сегмента ST, которая имеет восходящий характер к положительному зубцу Т. Для дистрофии миокарда, возникающей вследствие дигиталисной интоксика­ции, характерны ладьевидная депрессия сегмента ST, отрицательный зубец Т и укорочение интервала Q— Т в сочетании с синусовой брадикардией, нарушениями ритма и проводимости. Зубец Т может быть деформированным, низкоамплитудным, сглаженным или отрицательным. При некоторых формах дистрофии миокарда, например при феохромоцитоме, могут появляться глубокие отрицательные зубцы Т (типа коронарных) как проявление катехоламиновых некрозов миокарда.

На ЭКГ также может определяться снижение вольтажа комплекса QRS, особенно выраженное при ожирении и микседеме. Наоборот, при тиреотоксикозе амплитуда зубцов чаще повышена, что обусловливается выраженным адренергическим влиянием на сердце. В некоторых случаях может возникать замедление внутрипредсердной проводимости, удлинение интервала Q —Т, нарушения внутрижелудочковой проводимости. Из нарушений ритма наиболее часто встречается синусовая тахикардия и экстрасистолическая аритмия.