Рестриктивная кардиомиопатия

Это наиболее редкая и трудная для диагностики форма кардиомиопатий, характеризуемая выраженным нарушением диастолической функции сердца, которое возникает вследствие фиброзного утолщения эндокарда и вовлечения в патологический процесс подлежащего миокарда. В патогенезе рестриктивной кардиомиопатии (РКМП) важная роль отводится гиперэозинофилии с последующей эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием пристеночных тромбозов.

• Классификация:

эндомиокардиальный фиброз;

пристеночный фибропластический эндомиокардит (Леффлера).

Отличительные признаки видов рестриктивной кардиомиопатии приведены в таблице.

Примечание

По мнению ряда специалистов, выделение двух видов РКМП является условным. Отсутствие эозинофильного васкулита и гепатолиенального синдрома при эндомиокардиальном фиброзе (тропической РКМП) связывают лишь с поздней диагностикой вследствие несвоевременного обращения за медицинской помощью.

Формы рестриктивной кардиомиопатии в зависимости от локализации: бивентрикулярная, правожелудочковая и левожелудочковая.

• Диагностика

Клиническая картина:

зависит от формы заболевания и проявляется правожелудочковой, левожелудочковой или бивентрикулярной недостаточностью, аритмическим и тромбоэмболическим синдромами с соответствующими изменениями ЭКГ и рентгенологической картины.

Первоначальные жалобы пациента:

слабость;

одышка.

Позднее присоединяются симптомы недостаточности кровообращения по большому и/или малому кругам.

Лабораторные исследования:

выраженная эозинофилия, особенно на ранних стадиях заболевания.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

признаки венозного застоя в легких в сочетании с нормальными размерами сердца даже на поздних стадиях заболевания.

ЭКГ:

сниженный вольтаж комплекса;

разнообразные нарушения ритма сердца.

Э хокардиография:

утолщение эндокарда и облитерация полости одного или обоих желудочков сердца;

аневризматическое расширение выводящих трактов и дилатация полости одного или обоих предсердий;

скорость диастолического расслабления миокарда снижена;

может наблюдаться клапанная регургитация и перикардиальный выпот.

Катетеризация полостей сердца:

повышение давления наполнения в желудочках;

кривая диастолического внутрижелудочкового давления имеет вид знака квадратного корня – в начале диастолы она резко снижается, затем быстро возрастает и остается неизменной до конца диастолы, даже во время систолы предсердий.

• Дифференциальный диагноз со следующими заболеваниями:

констриктивный перикардит;

амилоидоз;

гемохроматоз;

карциноидный синдром;

системная склеродермия;

недостаточность клапанов сердца.