Болезни обмена веществ как причина развития кардиомегалии.

Гемохроматоз - отложение железа в виде гемосидерина в паренхиматозных органах. Обнаруживаются пигментация кожи, сахарный диабет (" бронзовый" диабет), гепатомегалия. Гемосидерин откладывается также в сердце. Клиническая картина поражения сердца встречается у 20-25% больных гемохроматозом. Развиваются кардиомегалия, различные нарушения ритма, сердечная недостаточность. Фиброзные изменения сердечной мышцы из-за отложений гемосидерина чаще всего приводят к нарушению сократительной функции левого желудочка, но иногда возможно развитие рестриктивных изменений без дилатации левого желудочка, нарушению ритма, сердечной недостаточности. Учитывая преимущественное заболевание мужчин во второй половине жизни, не всегда можно отличить специфическое поражение сердца от ИБС.

Гликогенозы – наследственные заболевания с избыточным отложением гликогена в различных органах и тканях.

Избирательное поражение сердца характерно для гликогеноза2 типа - болезни Помпе, которая обычно начинается в возрасте 2-4 мес.нарастающей кардиомегалией, одышкой, похуданием. Типичны также мышечная гипотония, макроглоссия. Иногда увеличена печень. Чаще всего дети погибают от сердечной недостаточности в первый год жизни.

Менее выраженноеувеличение сердца возможно при гликогеноза 2 типа - болезни Форбса-Кори.Характерны значительное увеличение печени, миопатии. Прогноз благоприятный, так как к пубертатному периоду прогрессирование болезни прекращается.Тяжелой недостаточности не бывает.

Мукополисахаридозы ) – болеют мальчики. Болезнь начинается в возрасте 1-2 лет и связана с избыточным образованием и отложением в тканях мукополисахаридов. В некоторых случаях поражением сердца выходит на первый план: развивается дилатационная кардиомиопатия. Возможны различные шумы, связанные с расширением полостей сердца. Иногда поражаются створки митрального и аортального клапанов, и развиваются симптомы соответствующих пороков. Чаще встречаются митральная и аортальная недостаточность, аортальный стеноз. Возможно ранее развитие ИБС с типичным синдромом стенокардии. Для мукополисахаридозов характерны внешние стигмы: не пропорциональное телосложение (кифоз, короткие ноги, короткая и толстая шея), толстые губи, утолщение надбровных дуг, большая голова, увеличение языка, выпадающего из полуоткрытого рта. Возможны различные деформации скелета, гепатоспленомегалия, грыжи. Больные обычно умирают еще до проявлений тяжелой сердечной недостаточности, но иногда могут дожить до 10-30 лет и тогда смерть наступает из-за сердечной патологии. Наиболее изученной разновидностью наследственного мукополисахаридоза является болезнь Пфаундлера-Хурлер.

Липоидозы.

Развитие кардиомегалии описано только при очень редко встречающемся нарушении отложения фосфатидов - болезни Фабри. Доминантное заболевание, сцепленное с полом. Болеют мужчины. Характерно поражение кожи и слизистых оболочек: небольшие ангиомы размеров от острия до булавочной головки, преимущественно на губах, щеках, подкрыльцовых впадинах, в области концевых фаланг, пупка, мошонки. Типичны дистрофические изменения роговицы. Сочетание этих изменений отражено в названии болезни – диффузная ангиокератома. Типичны артериальная гипертензия, вазомоторные расстройства, снижение потоотделения, почечный васкулит, приводящий к гликолипидной нефропатии, синдрому полиурии - полидипсии и в итоге к почечной недостаточности. Поражение сердца проявляется кардиомегалией, различными нарушениями ритма и проводимости, сердечной недостаточностью. Встречаются поражения сердца, клинические проявляющиеся симптомами гипертрофической кардиомиопатии. Больные погибают чаще всего от уремии, реже от прогрессирующей сердечной недостаточности.

Амилоидоз сердца.

Типично поражение сердца при первичном амилоидозе, кардиопатической форме наследственного семейного амилоидоза и при старческом амилоидозе. Для вторичного амилоидоза и при старческом амилоидозе. Для вторичного амилоидоза клинически выраженное поражение сердца и развитие кардиомегалии не характерны, хотя отложение амилоида встречается у 54% больных.

При первичном амилоидозе сердце поражается у 75-85% больных: нарастает кардиомегалия и рефрактерная к лечению сердечная недостаточность. Из-за того, что амилоид откладывается под эндокардом, в интиме коронарных артерий, клиническая картина амилоидоза сердца может протекать под маской других заболеваний. В ряде случаев нарушается не столько сократительная функция левого желудочка, сколько его диастолическая функция, и тогда клиническая картина напоминает рестриктивную кардиомиопатию. При амилоидозе левый желудочек не расширяется, а отмечается увеличение левого предсердия, правого желудочка. Отложение амилоида в предсердиях может вызывать сдавление вен и развитие синдрома верней полой вены, в клапанах сердца - различные пороки, а в коронарных артериях - развитие острого инфаркта миокарда. Возможен констриктивный перикардит из-за амилоидоза перикарда.

Ожирение.

Выделяет обменно-алиментарное (алиментарно-конституциональное) ожирение, встречающееся наиболее часто, первично церебральное ожирение и эндокринное ожирение при гипотиреозе, синдроме и болезни Кушинга, снижение функции яичников и ряде других синдромов.

Изменения сердечно-сосудистой системы играют ведущую роль в клинической картине ожирения. При прогрессировании ожирения сердце окружается жировым панцирем, жир откладывается в соединительно-тканных прослойках миокарда, затрудняя его сократительную функцию. Помимо этого увеличивается риск развития атеросклероза и повышается артериальное давление, в том числе у молодых больных. Все эти факторы приводят к увеличению размеров сердца за счет гипертрофии и дилатации обоих желудочков, особенно левого. Клиническая картина поражения сердца практически не отличается от таковой при ИБС и артериальной гипертензии. Особого внимания требует синдром " ожирение - гиповентиляция" (синдром Пиквика). Типично сочетание ведущих первичных симптомов (ожирение, гиповентиляция, повышенная сонливость) с вторичными

симптомами: диффузный цианоз, психические нарушения. Характерна эмфизема легких и формирование легочного сердца. Чаще болеют женщины.