Диагноз: Постменопауза 16 лет. Аденокарцинома матки. Паранеопластический синдром. AL-амилоидоз почек.

Артериальная гипертензия 3 степени III стадии, риск 4. Нарушение ритма сердца: Пароксизмальная форма мерцательной аритмии. ОНМК от 2011г., 2012г.

МКБ.

Тактика ведения:

КТ органов малого таза с целью выявления инвазии рака эндометрия и наличия метастазов в региональных л/узлах, а также отдаленных метастазов в легких и костях. После выявления стадии аденокарциномы провсети хирургическое лечение в объеме экстирпации матки с придатаками и лимфодиссекцию регионарных л/узлов. После хирургического лечения провести курс прицельной лучевой терапии с комбинацией гормональной терапии прогестероном.

Диагностическая тактика: необходимо провести электрофорез белков сыворотки крови, иммуноэлектрофорез и электрофорез белков мочи с целью выявления патологической секреции. При ее обнаружении для исключения множественной миеломы показано проведение трепанобиопсии и пункции косного мозга с окраской биоптата Конго-красным, биопсия слизистой ЖКТ с окраской на амилоид, рентгенография костей скелета (черепа, ребер, плоских костей таза, позвоночника).

Целью проведения нефробиопсии является проведение дифференциального диагноза между амилоидозом, хроническим гломерулонефритом, болезнью не амилоидного отложения легких цепей.

При обследовании гинеколога, диагностическом выскабливании, морфологическом исследовании выявлена аденокарцинома тела матки, потребовавшая хирургического лечения.

Лечебная тактика, профилактика, прогноз: до верификации диагноза заболевания, определяющего развитие нефротического синдрома, больной была назначена кортикостероидная терапия (метипред 32 мг/с). На первом этапе лечения этот препарат должен быть постепенно отменен в течение 1-2 мес.

Поскольку у пациентки морфологически подтвержден диагноз системного АL- амилоидоза с преимущественным поражением почек (нефротический синдромм) терапия должна быть направлена на лечение причины развития нефропатии. Она может проводиться алкераном (10мг/сутки 4 дня) и дексаметазоном (20 мг/сутки) 1-4 и 9-14 дни – ежемесячно, курсами под контролем анализов крови и уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов.

Мерцательная аритмия: тактика контроля ритма – кордарон. В связи с наличием паранеопластического синдрома, а также с высоким риском тромбозов. Оценка происходит по шкале CHA2DS2VAC, включает в себя большие критерии – ТИА и инсульты в анамнезе (2 балла) и возраст старше 75 (2 балла) – и малые критерии – женский пол, артериальная гипертензия, артеросклероз сосудов в любом месте, ХСН, возраст 65-74 лет (по 1 баллу). У больной имеется ОНМК в анамнезе (2 балла), она женщина (1 балл) с артериальной гипертензией (1 балл) – итого 4 балла – оень высокий риск тромбозов! Несмотря на синусовый ритм она должна получать варфарин с кнтролем МНО. Должна постоянно получать терапию, контролирующую уровень АД. Предпочтительнее использовать ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина II в сочетании с верошпироном, мочегонными.

Прогноз в отношении лечения относительно благоприятный, хотя терапия амилоидоза представляет большие трудности, прогноз в отношении течения аденокарциномы матки несмотря на проведенное хирургическое лечение не ясный.