Основной фосфоролитический путь

Он протекает в печени, почках, эпителии кишечника. Схематично можно записать в виде 3 реакций.

НЕОСНОВНОЙ АМИЛОЛИТИЧЕСКИЙ.

Его доля мала и незначительна. Протекает в печени при участии 3 ферментов: альфа -

АМИЛАЗА, АМИЛО-1, 6-ГЛИКОЗИДАЗА, гамма -АМИЛАЗА.

ГЛИКОГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ.

Это наследственное нарушение обмена гликогена, которое связано с недостатком какого-либо из ферментов, участвующих в синтезе или распаде гликогена. Как правило эта недостаточность выражается либо в снижении активности, либо в полном отсутствии какого либо фермента. ГЛИКОГЕНОЗЫ - болезни, связанные с нарушением процессов распада гликогена, при этом в клетках печени, почек, мышц гликоген накапливается в большом количестве. Клинически проявляются увеличением печени, мышечной слабостью, ГИПОГЛЮКОЗЭМИЕЙ натощак. В норме уровень глюкозы в крови равен 3, 3 - 5, 5 ммоль/л. Смерть наступает в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречаются:

Болезнь ФЕРСА - ФОСФОРИЛАЗА ПЕЧЕНИ.

Болезнь МАК-АРДЛЯ - ФОСФОРИЛАЗА МЫШЦ.

Болезнь ПОМПЕ- альфа- 1, 4-ГЛИКОЗИДАЗА.

Болезнь КОРИ - АМИЛО-1.6-ГЛИКОЗИДАЗА.

Болезнь ГИРКЕ - ГЛЮКОЗО-6-ФОСФОТАЗА.

АГЛИКОГЕНОЗЫ характеризуются признаками нарушения синтеза. Клинически проявляются резкой ГИПОГЛЮКОЗЭМИЕЙ натощак, рвотой, судорогами, потерей сознания, углеводное голодание клеток, следовательно, отставание психо-физического развития, смерть в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречаются:

Болезнь ЛЬЮИСА - ГЛИКОГЕНСИНТЕТАЗА.

Болезнь АНДЕРСЕНА - ГЛИКОГЕН-ВЕТВЯЩИЙ фермент.