Легочное сердце. Этиология, патогенез острого и подострого, хронического легочного сердца, клиника, диагностика, принципы лечения. 3 страница

68. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ Цирроз печени - хроническая патология печени с постепенной гибелью гепатоцитов, распространённым фиброзом и узелками-регенератами, постепенно замещающими паренхиму; сопровождается недостаточностью функций гепатоцитов и изменением кровотока печени, что приводит к желтухе, портальной гипертёнзии и асциту. Причины • Алкоголизм • Вирусный гепатит (В, С, D) • Наследуемые болезни • ЛС и токсины • Болезни желчевыделительных путей (холелитиаз и бактериальный холангит) •Паразиты (шистосомоз)• Обструкция венозного оттока • Хронедостаточность кровообращения (правожелудочковая недостаточность, ревматическое поражение сердца) • Классификация: Патогенез: •прогрессир. воспалительные, некротические и фиброзные измененияà развитие функционально неполноценных узлов-регенератов. присутствуют очаги хронического воспаления, состоящие преимущественно из лимфоцитов и макрофагов • Узелки различного размера состоят из гепатоцитов, образующих тяжи, островки, пласты • Дезорганизация паренхимы. Клиническая картина • Потеря аппетита, плохая переносимость жирной пищи, тошнота, рвота, диарея. • Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности. • Часто возникающее стойкое чувство тяжести и боли в правой подрёберной области. • Печёночные знаки - телеангиэктазии (звёздочки, паучки) в области лица и плечевого пояса, эритема ладонных и пальцевых возвышений (печёночные ладони), побледнение ногтей (признак низкого содержания сывороточного альбумина), деформация концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек, красный (лакированный) язык. • Повышение температуры тела. • Портальная гипертёнзия - увеличение селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, кровотечения из них (ректальные кровотечения редки).• Печёночноклеточная недостаточность - геморрагический диатез (кровоточивость слизистой оболочки носа и дёсен, подкожные петехии и кровоизлияния, локализованная или генерализованная пурпура), желтуха, печёночная энцефалопатия. • Анемия: микроцитарная гипохромная анемия (при желудочно-кишечных кровотечениях), макроцитарная анемия вследствие нарушения обмена витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, гемолитическая анемия почти всегда сочетается с увеличенной селезёнкой. • Изменения печени: уплотнение с деформацией поверхности. Лабораторные исследования • Повышение содержания билирубина и аминотрансфераз, ↑ содержания протромбина и холестерина, диспротеинемия (увеличение количества у-глобулина, гипоальбуминемия, изменение осадочных проб) - показатели функциональной недостаточности печени • Выявление НВАг (гепатит В) и/или анти-HCV (гепатит С) • Периферическая цитопения (лейкопения, ней-тропения, тромбоцитопения, анемия) - в стадии декомпенсации. Специальные исследования • Биопсия печени • Радионуклидное сканирование печени: диффузное снижение поглощения изотопа, неравномерное распределение радиоактивного препарата, повышенное его накопление в селезёнке • Рентгенологическое исследование с взвесью бария сульфата: варикозное расширение вен пищевода • Висцеральная ангиография для определения анатомии, проходимости сосудов и наличия коллатералей • ФЭГДС: степень выраженности варикозного расширения вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка • УЗИ: расширение жёлчных протоков и оценка размеров области поражения • Допплеровское УЗИ: определяют направление кровотока в портальной и печёночных венах и их проходимость. ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения • Щадящий режим, ограничение физической нагрузки • Диета № 5 • При диспептических расстройствах - диета № 5а • При появлении диареи, стеатореи -ограничение жиров до 50-60 г/сут, исключают молоко, мёд, варенье • При появлении симптомов портальной гипертензии - диета с нормальным содержанием белков, жиров, углеводов • При появлении признаков нарушения белкового обмена резко сокращают количество белков, соли • Полное исключение алкоголя • Запрещение физиотерапевтических процедур, инсоляции, вакцинации, приёма гепатотоксичных препаратов, в т.ч. психотропных и снотворных средств • Устранение диспептических расстройств с помощью рационального питания, витаминотерапии (аскорбиновая кислота, комплекс витаминов В) и ферментных препаратов, не содержащих жёлчных кислот (панкреатин) •Препараты, улучшающие обмен печёночных клеток (кокарбоксилаза, липоевая кислота, глютаминовая кислота, эссенциале) • Глюкокортикоиды в активной стадии вирусного и билиарного цирроза, а также при выраженном гиперспленизме • При хронических гепатитах В или С - терапия интерфероном. • При асците • В связи с возможным развитием гипонатриемии - ограничение приёма жидкости. При отсутствии эффекта - спиронолактон по 100-400 мг 1 р/сут ежедневно. При необходимости получения более быстрого эффекта дополнительно - фуросемид 40-80 мг/сут • Парацентез проводят при больших количествах асцитической жидкости; на каждый 1 л удаляемой жидкости необходимо в/в введение 10 г альбумина • При резистентных случаях - хирургическое шунтирование (например, шунт Левина) с проведением профилактики бактериемии и ДВС.

69.ОПИСТОРХОЗ. ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА. Опистархоз - гельминтос, х-ся поражением печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, возбудитель – описторхис фелинеус. Патогенез – поражение гепатобилярной системы поджелудочной железы и поджел железы проис следствие механического повреждения стенок желчных протоков молодыми гельминтами, которые, накапливаясь, могут затруднять отток желчи и секрета поджел железы. Клиника – симптомы бол-ни проявляются ч/з 2-4 нед после заражения. Острая фаза прояв-ся лихорадкой, гол болью, миалгией, артралгией, зудящей сыпью, астмоидным бронхитом, пневмонией, миакардитом, гепатомегалией, болью в правом подреберье, изредка желтуха. В периф крови – гиперлейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ. Хр фаза бол-ни протек ввиде дискинезии желчных путей, хр холицестита с атонией желчного пузыря, хр панкреатита, гастродуоденита с частыми обострениями. Хр описторхоз может осложняться холангитом, язвенным поражением желудка и ДПК, желчным перитонитом. Диагноз – до созревания паразитов и выделения яиц основывается на эпидемиологических и клинических данных. Окончат диагноз устан-ся при обнар-ии в желчи и фекалиях яиц паразита. В острой фазе для диагностики испол-ют РИГА, в любой фазе – ИФА. Лечение – до стихания острых явлений применяют десенсибилизирующие средства. В последствии рекомендуют желчегонные ср-ва и дренаж желчных путей. При неполном излечении повторный курс назначают ч/з 4-6 мес. Больного считают излеченным, если при трех кратном исследовании желчи ч/з 4-6 мес после лечения яйца описторхисов не обнар-ся

70. ПАНКРЕАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ В основе заболевания лежит развитие воспалительно-склеротического процесса, ведущего к прогрессирующему снижению функций внешней и внутренней секреции; происходит уплотнение паренхимы поджелудочной железы (индурация) вследствие разрастания соединительной ткани, появления фиброзных рубцов, псевдокист и кальцификатов. Классификация • Хронический кальцифицирующий панкреатит • Хронический обструктивный панкреатит •Хронический фиброзно-индуративный панкреатит • Хронические кисты и псевдокисты поджелудочной железы.

Этиология •Алкоголизм• Заболевания жёлчных путей, желудка и двенадцатиперстной кишки (желчнокаменная болезнь, язвенная болезнь, дивертикулы двенадцатиперстной кишки, хронический гастрит), Рацион с резко ограниченным содержанием белка и жиров (недоедание) -особенно в тропических странах •Дефицит антиоксидантов в пище. Токсические воздействия - химические вещества, включая лекарственные препараты • Нарушения кровообращения • Аллергические реакции • Наследственная предрасположенность. Клиническая картина Хронический панкреатит на ранних стадиях проявляется приступами острого панкреатита.• Особенности болевого синдрома (при прогрессировании функциональной недостаточности уменьшаются продолжительность и интенсивность) • Язвенно-подобный болевой синдром (голодные или ранние боли, ночные боли) • Болевой синдром по типу левосторонней почечной колики • Боли в правой подрёберной области (в 30-40% случаев сопровождаются желтухой) • Болевой синдром с нарушением моторики (в сочетании с ощущением тяжести после еды и рвотой) • Распространённый болевой синдром (без чёткой локализации).• Через несколько лет доминируют • Стеаторея •Синдром мальабсорбции с последующим снижением массы тела • Проявления сахарного диабета • Для хронического.фиброзно-индуративного панкреатита характерна перемежающаяся желтуха, обусловленная сдавлением общего жёлчного протока увеличенной головкой поджелудочной железы. Лабораторные исследования • Анализ крови в период обострения • Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, ↑ активности амилазы (крови и мочи)• Гипопротеинемия и диспротеинемия за счёт повышенного содержания глобулинов • Нарушение толерантности к глюкозе• Копрологическое исследование - креаторея и стеаторея, что свидетельствует о снижении внешней секреции поджелудочной железы • Дуоденальное содержимое. Уменьшение активности ферментов в дуоденальном содержимом до и после стимуляции поджелудочной железы соляной кислотой, секретином и панкреозимином указывает на снижение внешнесекреторной функции вследствие поражения паренхимы поджелудочной железы. Специальные исследования • Рентгенологическое исследование органов брюшной полости - в 30-40% случаев панкреатический кальциноз. • УЗИ кальцификация поджелудочной железы или псевдокисты, •КТ -размер и контуры поджелудочной железы, опухоль или киста, кальцификация •Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография - деформация и диффузное расширение протока,, задержка камней в общем жёлчном протоке, камни панкреатического протока. ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения• В период обострения необходимо подавление внешнесекреторной функции поджелудочной железы•Голодание, употребление минеральной воды• Инфузионная терапия • Холинолитики, спазмолитики, антигистаминные препараты, антибиотики (для профилактики вторичного инфици-рования кист), ингибиторы протеаз, цитостатики • Блокаторы гистаминовых Н, -рецепторов (например, циметидин) или ан-тацйды 4 Панкреатические ферменты (панкреатин, панзинорм, метионин, фестал) - для лечения стеатореи и облегчения боли • Паранефральная новокаиновая блокада • В период ремиссии • Диета № 5а • Панкреатические ферменты, витаминотерапия •Лечение сопутствующей патологии • Санаторно-курортное лечение Боржоми, Ессентуки, Железноводск. Хирургическое лечение • Показания • Неэффективность консервативной терапии • Упорный болевой синдром: эффективность 60-80% • Осложнённые формы (киста, свищ, желтуха)• Виды операций. Основные вмешательства на поджелудочной железе при первичном хроническом панкреатите - резекции и операции внутреннего дренирования • Больным с желчнокаменной болезнью выполняют вмешательства, направленные на восстановление оттока жёлчи и панкреатического сока (холецистэктомия, холедохостомия, папиллосфинктеропластика).

71. ГЕПАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ Хронический гепатит (ХГ) диффузный воспалительный процесс в печени продолжительностью не менее 6 мес без улучшения. Классификация по этиологии • Аутоиммунный ХГ •Вирусный ХГ В (HBV-инфекция) • Вирусный ХГ D (HDV-инфекция) • Вирусный ХГ С (HCV-инфекция) • Вирусный ХГ неуточнённый • ХГ, не классифицируемый как вирусный или аутоиммунный • Лекарственный ХГ • ХГ вследствие первичного билиарного цирроза • ХГ вследствие первичного склерозирующего холангита • ХГ вследствие недостаточности антитрипсина. Классификация по степени активности процесса • Оценка индекса гистологической активности • Перипортальный некроз гепатоцитов, включая мостовидный 0-10 баллов• Внутридольковый фокальный некроз и дистрофия гепатоцитов 0-4 • Воспалительные инфильтраты в портальных трактах 0-4 •Фиброз - 0-4•Оценка индекса гистологической активности минимальный ХГ - 1-3 балла• мягкий ХГ-4-8 • умеренный ХГ - 9-12 • тяжёлый ХГ-13-18. Классификация по стадиям •Портальный фиброз•Перипортальный фиброз• Перигепатоцеллюлярный фиброз. Патоморфология • Дистрофия и некроз гепатоцитов различной величины и локализации • Лимфомакрофагальная инфильтрация • Фиброз печени. Диагностика • Биопсия печени • Второстепенные признаки• повышение активности АЛТ и ACT• результаты специальных и биохимических исследований • желтуха, кожный зуд, увеличение печени и селезёнки, астеновегетативные расстройства, пальмарная эритема, телеангиэктазии. Тактики лечения • Строгая диета и ограничение двигательной активности неэффективны.Безусловное требование - полное исключение алкоголя • Терапия основного заболевания (интерферон при вирусном ХГ, глюкокорти-коиды и иммунодепрессанты при аутоиммунном ХГ ) •Симптом-атическая терапия (например противорвотные, антигиста-минные, холеретические, холекинетические средства) • Поливитамины и гепатопротекторные средства (карсил)• трансплантация печени. Лабораторные исследования. Биохимический анализ крови: увеличение СОЭ, гиперпротеинемия, диспротеинемия (повышение содержания у-глобулинов, увеличение показателей тимоловой пробы, снижение содержания альбуминов крови, уменьшение показателей сулемовой пробы), повышение активности АЛТ и ACT, увеличение содержания связанного (прямого) билирубина. Серологические исследования • Определение маркёров ХВГ с установлением активности репликации вируса (в реакциях ИФА, ДНК-гибридизации, ПЦР). HBs-Ag (австралийский) появляется в крови через 1, 5мес после инфицирования • Специальные методы УЗИ, Радиоизотопное исследование печени, лапароскопия Лечение • Этиотропное: препараты интерферона (парентеральные формы природных и/или рекомбинантных а- и В-интерферонов) - при высокой степени активности инфекционного процесса (наличие маркёров репликации), а также при внепечёночных поражениях. Схемы терапии препаратами интерферона При HBV-инфекции• Рекомбинантный а-интерферон (например, интрон-А) по 2, 5-5 млн МЕ/м² ежедневно или 3 р/нед и/к или в/м в течение 6 мес •Природный а-интерферон10 ME 3 р/нед (детям - до 10 МЕ/м²) в течение 12 нед.• Сочетание с противовирусными препаратами с другим механизмом действия (например, рибавирином)• При низкой активности процесса репликации HBV - предварительное лечение преднизолоном (например, по 30 мг/сут в течение 3 нед, затем по 15 мг/сут в течение 1 нед, затем через 2 недели лечение интерфероном) • При холестазе назначают урзофалк • При повышении содержания железа в ткани печени - кровопускание, антиоксиданты.

72. ХПН -постепенно развивающееся необратимое нарушение функции почек с задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и кислотно-щелочного баланса. Этиология: стеноз почечной артерии, эмболия почечной артерии, тромбоз нижней полой вены, правожелудочковая недостаточность, патологические рефлюксы, хр. гломерулонефрит, хр. пиелонефрит, сахарный диабет, амилоидоз, артериальная гипертёнзия, поликистоз почек, новообразования, длительная обструкция мочевыводящих путей. Патоморфология. Морфологическая картина почки при ХПН зависит от основного заболевания, но чаще всего наблюдают замещение паренхимы соединительной тканью и сморщивание почки. Клиническая картина Неврологические симптомы (развиваются постепенно или внезапно)• Сонливость• Спутанность сознания •Повышенная нервно-мышечная возбудимость •Сердечно-сосудистые симптомы• Артериальная гипертёнзия• Застойная сердечная недостаточность •Перикардит• Желудочно-кишечные расстройства •Анорексия• Тошнота• Рвота• Метаболические расстройства•Неспецифические признаки (утомляемость, зуд, нарушения сна) •Проявления специфических поражений (например, боли в костях при вторичном гиперпаратиреозе). Лабораторные исследования Оак•Признаки нормохромной нормоцитарной анемии•Лимфопения•Тромбоцитопения.• Время кровотечения увеличено•Бак• Азотемия•Повышение содержания креатинина•Увеличение содержания мочевины, повышение концентрации аммиака, Повышение содержания мочевой кислоты • Гиперлипидемия (IV тип) • Снижение концентрации активной формы витамина D • Повышение концентрации ПТГ • Повышение содержания глюкозы и снижение чувствительности периферических тканей к инсулину • Гиперфосфатемия•Гипокалиемия (при полиурии) • Гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гипер-магниемия (в терминальной стадии) • Повышение содержания сульфатов•Гипокальциемия •Ацидоз• Анализ мочи•Протеинурия•Цилиндрурия. Специальные исследования • Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) • Критерий необходимости консервативного лечения ХПН - СКФ ниже 50 мл/мин. При этом в плазме крови повышается содержание креатинина (более 0, 02 г/л) и мочевины (более 0, 5 г/л) • При фильтрации ниже 10 мл/мин наступает терминальная стадия ХПН, в которой необходимо применение диализа •УЗИ: уменьшение размеров почек либо их увеличение с признаками поликистоза. Возможно обнаружение конкрементов, обструкции просвета мочеточника или внутреннего отверстия мочеиспускательного канала с расширением лоханки и чашечек •Ретроградная пиелография (при подозрении на окклюзию мочевыводящих путей либо аномалию их строения) • Артериография, каваграфия•Биопсия почек•Радиоизотопная ренография. ЛЕЧЕНИЕ •Лечение основного заболевания. • Симптоматическая терапия • Антигипертензивные препараты • Антибактериальные средства • Лечение анемии • Предупреждение почечной остеодистрофии • Санаторнокурортное лечение. • Почечная заместительная терапия (гемодиализ, перитонеальный диализ, пересадка почки) показана при СКФ менее 10 мл/мин, не поддающейся коррекции гиперкалиемии или ацидозе и перегрузке ОЦК. • Диета • В начальной стадии ХПН - диета № 7; при выраженной ХПН - диеты № 7а или 76.Принципы диеты • Адекватное поступление калорий за счёт жиров и углеводов • Снижение потребления белка до 0, 6 г/кг (60% белков рациона - животные) • Снижение потребления фосфора и магния (т.е. зерновых и бобовых продуктов, отрубей, рыбы, творога и т.д.) • Ограничение жидкости для поддержания концентрации натрия в сыворотке в пределах 135-145 мЭкв/л • Ограничение поваренной соли до 4 г/ сут • При гиперкалиемии - ограничение продуктов, содержащих соли калия (урюк, изюм, картофель) • Витаминотерапия Хирургическое лечение • Операции, направленные на устранение постренальных причин ХПН •аллотрансплантация почки. Лекарственная терапия • В связи с тем, что при уремии характерна гипертриглицеридемия, назначают гемифиброзил (600-1 200 мг/сут). Не рекомендуют приём клофибрата в связи с потенциальной токсичностью. • При гипокалиемии, вызванной нарушением канальцевой секреции или приёмом диуретиков, - препараты калия. • В связи с нарушением кальциевого обмена и развитием остеодистрофии необходимо длительное применение кальция глюконата (0, 5-1, 5 г 3 р/сут) и витамина D до 100 000 МЕ/сут, однако витамин D в больших дозах при гиперфосфатемии может вызвать кальцификацию внутренних органов. Для снижения уровня фосфатов в крови назначают альмагель по 1-2 ч.л. 4 р/сут (под контролем содержания кальция и фосфора в крови). • При ацидозе в зависимости от его степени - натрия гидрокарбонат (100-200 мл 5% р-ра) в/в. • При снижении диуреза - фуросемид или буметанид (буфенокс) в дозах, обеспечивающих полиурию. • Для снижения АД - диуретические средства, например фуросемид 80-240 мг 2 р/сут • Лечение анемии комплексное: тестостерона пропионат (для усиления эритропоэза) по 1 мл 5% масляного р-ра в/и ежедневно, препараты железа, фолиевая кислота, витамин В₁₂ При Ш 25% и ниже показаны переливания эритроцитной массы дробными дозами. •Антибиотики при ХПН следует применять осторожно: дозы пенициллина, ампициллина, метициллина, цепорина и сульфаниламидов уменьшают в 2-3

73.ОСТРЫЙ ДИФФУЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ. инфекционно-аллергическое заб-ие, в рез-те кот. поражаются почечные клубочки. Этиология – β -гемолитический стрептококк гр. А. Патагенез – 3-тип аллергич. реакций: формирование иммунных комплексов, оседание их на мембране клеток почечных клубочков→ нарушение процессов фильтрации белка, солей. Клиника – первые признаки ч/з 1-3 нед. после инфекционного заболевания. Экстраренальный синдром – слабость, головная боль, тошнота, боль в пояснице, познабливание, ↓ аппетита, ↑ ⁰t тела до высоких цифр, бледность. Мочевой синдром – отеки на лице, олигурия, гематурия(цвет «мясных помоев»), гипертония. Диагностика – 1). Клинич. данные 2). Анализ мочи – эритроциты, белок, цилиндры, ↓ удельного веса. Проба Зимницкого - ↓ диуреза, никтурия (преобл. ночью). ↓ фильтрационной способности почек по креатинину.Общий анализ кр: лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, анемия, ↑ содерж остаточного азота, мочевины, ↓ альбумина. Коагулограмма: гиперкоагуляция. Ат к стрептококку (↑ IgM и IgG), ↓ комплемента. Биопсия с электронной микроскопией. Лечение – 1). Строгий постельный режим до ↓ отеков и АД. 2). Диета (↓ Na, белок и воду). 3). Антибиотики – пеницилины. 3). Кортикостероиды – преднизолон – при нефротическом синдроме. 4). Цитостатики. 5). Антикоагулянты непрямого действия – гепарин. 6). Антиагреганты. 7). НПВС 8). Гипотензивные средства – каптоприл, эналоприл. 9). Мочегонные средства, витамины. Диспансерное лечение – 5 лет

74.ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ. заболевание с поражением почечных клубочков. Этиология – исход ОГН (β - гемолитический стрептококк), либовозникает при системной красной волчанке, гепатите, укусе змей. Патогенез – аутоиммунный механизм: аутоАт к собственной ткани почки. Клиника – Гематурическая форма - выраженная гематурия, отеки на лице, артериальная гипертензия, признаки общей интоксикации, изменения со стороны сердца, в активной фазе - ↑ ⁰t, ускорение СОЭ, лейкоцитоз. Нефротическая форма – протеинурия (не селективная, > 3 г/л), гипо- и диспротеинемия, гиперлипедемия, гиперхолестеринемия, отеки (периферические, полостные до анасарки, рыхлые). Смешанная форма. По периоду – обострение, ремиссия, неполная клиника. Диагностика – 1). Клинич. данные 2). Анализ мочи – эритроциты, белок, цилиндры, ↓ удельного веса. Проба Зимницкого - ↓ диуреза, никтурия (преобл. ночью). ↓ фильтрационной способности почек по креатинину.Общий анализ кр: лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, анемия, ↑ содерж остаточного азота, мочевины, ↓ альбумина. Коагулограмма: гиперкоагуляция. Ат к стрептококку (↑ IgM и IgG), ↓ комплемента. Биопсия с электронной микроскопией. Лечение – 1). Строгий постельный режим до ↓ отеков и АД. 2). Диета (↓ Na, белок и воду). 3). Антибиотики – пеницилины. 3). Кортикостероиды – преднизолон – при нефротическом синдроме. 4). Цитостатики. 5). Антикоагулянты непрямого действия – гепарин. 6). Антиагреганты. 7). НПВС 8). Гипотензивные средства – каптоприл, эналоприл. 9). Мочегонные средства, витамины. 10). Гемодиализ. Диспансерное лечение – 5 лет

75. АНЕМИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ Железодефицитная анемия (ЖДА) - гипохромная микроцитарная гипорегенераторная анемия, возникающая вследствие абсолютного снижения ресурсов железа в организме Этиология • Хроническая потеря крови (например, при желудочно-кишечных или маточных кровотечениях) • Алиментарные факторы -недостаточное поступление железа в организм • Нарушение всасывания железа в ЖКТ: • резекция желудка и/или кишечника • гипоацидный (анацидный) гастрит, гастродуоденит • синдром мальабсорбции • Увеличение потребности организма в железе (например, у грудных детей, в подростковом возрасте, при беременности, при глистных инвазиях) • Опухоли (например, гипернефрома, рак мочевого пузыря) П: из кишечной стенки Fe⁺³ à плазма (в компл. с трансферрином) à эритроидные элементы костного мозгаà эритроцитыà клетки РЭС (Fe⁺³ в составе ферритина и гемосидерина). В норме насышенна 1/3 трансферрина. Клиническая картина • Общие симптомы (утомляемость, слабость, раздражительность, апатия, бледность кожных покровов и слизистых оболочек). Одышка, тахикардия, артериальная гипотёнзия, головная боль, головокружение, парестезии возникают при тяжёлой форме • Специфические симптомы: • Ангулярный стоматит • Койлонихйя • Атрофический глоссит • Дисфагия • Извращение аппетита (пристрастие к мелу, извести, глине, углю, зубному порошку или льду). Лабораторные исследования • З окрашивание аспирата костного мозга для определения содержания железа • Лучший неинвазивный метод - определение снижения содержания ферритина сыворотки крови. При исследовании мазка периферической крови у больных обычно выявляют гипохромную микроцитарную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Мазок может быть и нормальным • При незначительной анемии или острой потере крови средний эритроцитарный объём и среднее содержание Нb в эритроцитах могут быть в норме • Лабораторные признаки • Характерные признаки железодефицитного состояния - гипохромия и микроцитоз, бледные эритроциты небольших размеров (низкие средний эритроцитарный объём и среднее содержание Нb в эритроцитах), что отражается на снижении цветового показателя • Количество ретикулоцитов у взрослых снижено (гипорегенераторная анемия). У детей отмечают ретикулоцитоз (гиперрегенераторная анемия) • Специфические признаки ЖДА: • Низкое содержание Fe⁺² сыворотке крови • Повышение ОЖСС • Низкая концентрация ферритина сыворотки крови (отражение низкого уровня железа, депонированного в костном мозге) • Повышенное содержание свободных протопорфиринов эритроцитов • Отсутствие запасов железа в костном мозге • Гиперплазия красного костного мозга, наличие микро- и нормобластов, уменьшение количества сидероблас-тов (эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа). ЛЕЧЕНИЕДиета • Следует ограничить употребление молока до 0, 5 л/сут (для взрослых). Молоко и другие молочные продукты следует исключить полностью за 2 ч до приёма железосодержащих препаратов • Необходимо уделять пристальное внимание количеству потребляемого белка и железосодержащих пищевых продуктов (мясные блюда, бобовые) Лекарственная терапия • Железа закисного сульфат 300 мг 3 р/сут внутрь между приёмами пищи (обеспечивает поступление в организм 180 мг чистого железа в сутки; приём препарата во время еды снижает всасывание железа на 50%). При адекватной терапии через 7 дней в крови наблюдают ретикулоцитоз; через 2 нед уровень Нb возрастает (обычно на 0, 7-1 г/нед). Отсутствие лечебного эффекта (или слабый эффект) свидетельствует о продолжающемся кровотечении, сопутствующей инфекции или злокачественном новообразовании, недостаточной дозе препарата или (очень редко) мальабсорбции железа. Содержание Нb достигает нормальных показателей в течение 2 мес лечения. Препарат следует принимать в течение 6 мес (но не более) • При непереносимости сульфата железа можно назначить или железа глюконат, или железа фумарат (Феррум Лек, ферковен).

76. В₁₂ ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В₁₂ (суточная потребность 1-5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия - аутоиммунное заболевание с образованием AT к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют В_|2-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст -старше 60 лет. Этиология • Фундальный гастрит (тип А) • AT к париетальным клеткам желудка • Иммунные нарушения (выработка AT к внутреннему фактору Касла)

Другие В_|2-дефицитные анемии • Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина В₁₂ • Гастрэктомия • Синдром приводящей петли • Инвазия ленте-цом широким • Синдром мальабсорбции • Хронический панкреатит • Хронический алкоголизм • ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминосалициловая кислота, пероральные контрацептивы). Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии • Классическая Пернициозная анемия взрослых с нарушением всасывания витамина В₁₂ • Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом • Пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина В_|2 и протеинурией. При этой мегалобластической анемии возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия • Врождённая Пернициозная анемия вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Патоморфология • Костный мозг - мегалобластический тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы • Желудок - фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток, атрофия главных клеток, характерен клеточный атипизм • Спинной мозг - дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз) • Дегенерация периферических нервов. Клиническая картина определяется дефицитом витамина В_|2 • Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.) • Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы) • Нарушение координации (положительные проба Рдмберга и пальценосовая проба) • Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция) • Со стороны ЖКТ - атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия • Кожа - гиперпигментация, пурпура, витилиго. Лабораторные исследования • Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) • Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём > 115 мкм³), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла-Жолли и кольца Кебота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено • Содержание витамина В₁₂ в плазме крови < 100 пг/мл (в норме 160-950 пг/мл) • Увеличение ферритина в сыворотке крови • Ахлоргидрия • Гипергастринемия • При стимуляции пентагастрином рН желудочного сока > 6 • AT к внутреннему фактору Касла • AT к париетальным клеткам • Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции • Уменьшение содержания гаптоглобина • Увеличение активности ЛДГ. Специальные исследования • Проба Шиллинга - уменьшенное поглощение витамина В₁₂ • Пункция костного мозга. Дифференциальный диагноз • Фолиеводефицитная анемия (необходимо определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови, а также в эритроцитах) • Миелодисплазии • Неврологические нарушения • Дисфункция печени • Гипотиреоз • Гемолитические или постгеморрагические анемии • Токсические эффекты ЛС (метотрексат, триметоприм, пириметамин, фенитоин).

ЛЕЧЕНИЕ необходимо проводить пожизненно • Режим амбулаторный • Ежемесячное введение витамина В_|2 Лекарственная терапия. Витамин В_|2(цианокобаламин) Меры предосторожности при назначении цианокобаламина. До уточнения характера макроцитарной анемии никогда не следует назначать фолиевую кислоту внутрь без витамина В_|2, т.к. она нормализует гематологические показатели, но дегенерация нервной ткани продолжается.

77. ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат - бластные клетки. Кф: различают лимфобластные (детей, взрослых) и миелобластные (миеломонобластный, монобластный, промиелоцитарный, мегакариобластный) недеффиренцир., неклассиф. лейкозы. Стадии: 1.Начальная 2. Развернутый период (первая атака) 3. Ремиссия (норм сост больного, не более 5% бластных клеток в миелограмме, в крови лейкоцитов не менее 1.5*10³, бластных элементов в крови нет) 4. Выздоровление полная клинико-гематолог. ремиссия 5 и более лет 5.Рецидив 6. Терминальная стадия. Патогенез обусловлен пролиферацией опухолевых клеток в костном мозге и их метастазированием в различные органы. Угнетение нормального кроветворения связано с двумя основными факторами • Повреждение и вытеснение нормального ростка кроветворения низкодифференцированными лейкемическими клетками • Выработка властными клетками ингибиторов, подавляющих рост нормальных кроветворных клеток. Клинкартина острых лейкозов определяется степенью инфильтрации костного мозга бластными клетками и угнетения ростков кроветворения Угнетение костномозгового кроветворения Анемический синдром (миелофтизная анемия) Геморрагический диатез (вследствие тромбоцитопении отмечают кожные геморрагии - петехии, экхимозы; кровотечения из слизистых оболочек - носовые кровотечения, внутренние кровотечения) • Инфекции (нарушение функции лейкоцитов) • Лимфопролиферативный синдром Гепатоспленомегалия Увеличение лимфатических узлов • Гиперпластический синдром • Боли в костях • Поражения кожи (лейкемиды), мозговых оболочек (нейролейкоз) и внутренних органов • Интоксикационный синдром Снижение массы тела • Лихорадка • Гипергидроз Выраженная слабость. Диагноз острого лейкоза подтверждают наличием бластов в костном мозге. Для идентификации подтипа лейкоза применяют гистохимические, иммунологические и цитогенетические методы исследования. Лабораторная диагностика •Анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, СОЭ, обнар. бластных форм, лейкемический провал (влейк. Формуле самые молодые и зрелые формы гранулоцитов) отсут. базофилов и эозинофилов. Миелограмма: бластные клетки 20-90%, сокращение ростков. Лечение комплексное; цель - достижение полной ремиссии. Пролонгированная цитостатическая гормональная терапия• Химиотерапия состоит из нескольких этапов • Индукция ремиссии • При ОЛЛ - одна из схем: комбинации винкристина в/в еженедельно, преднизолона внутрь ежедневно, даунорубицина (рубомицина гидрохлорид) и L-аспарагиназы в течение 1-2 мес непрерывно • При остром миелобластном лейкозе - сочетание цитарабина в/в капельно или п/к каждые 12 ч в течение 6-7 дней, даунорубицина (рубомицина гидрохлорид) в/в в течение 3 дней, иногда в сочетании с тиогуанином. Более интенсивная постиндукционная химиотерапия, уничтожающая оставшиеся лейкозные клетки, увеличивает длительность ремиссии • Консолидация ремиссии: продолжение системной химиотерапии и профилактика нейролейкоза при ОЛЛ (эндолюмбальное введение метотрексата при ОЛЛ в сочетании с лучевой терапией на головной мозг с захватом сегментов С₁-С₂ спинного мозга) • Поддерживающая терапия: периодические курсы реиндукции ремиссии. Трансплантация костного мозга - метод выбора при острых миелобластных лейкозах и при рецидивах всех острых лейкозов. Заместительная терапия • Трансфузия эритроцитарной массы. • Трансфузия свежей тромбоцитарной массы (снижает риск кровотечений). Показания: содержание тромбоцитов менее 20х10⁹/л; геморрагический синдром при содержании тромбоцитов менее 50х10⁹/л. • Профилактика инфекций - главное условие выживания пациентов с нейтропенией, возникшей вследствие химиотерапии • Полная изоляция пациента • Строгий санитарно-дезинфекционный режим - частые влажные уборки (до 4-5 р/сут), проветривание и кварцевание палат; использование одноразового инструментария, стерильной одежды медицинского персонала Профилактическое применение антибиотиков, противовирусных препаратов • При повышении температуры тела проводят клиническое и бактериологическое исследования и немедленно начинают лечение комбинациями бактерицидных антибиотиков широкого спектра действия: цефалоспоринов, аминогликозидов и полусинтетических пенициллинов •.