Тромбоциты

• У многих больных ПНГ имеется дефицит ацетилхолинэстеразы. Только у 50 % больных тромбоциты фиксируют на своей поверх­ности больше, чем в норме, количество С3 при активации комп­лемента.

• Фиксация С3 стимулирует агрегацию тромбоцитов. Этот фено­мен объясняет возникновение тромбоэмболических осложнений у больных ПНГ

.

КЛИНИКА

• При осмотре больного обращает на себя внимание темно-брон­зовый оттенок кожи, за счет сочетания бледности и желтушности. Частыми являются жалобы на слабость, головную боль, боли в животе.

• Дисфагия: многие больные предъявляют жалобы на затруднен­ное глотание. Этот симптом обычно больше выражен утром и уменьшается в течение дня.

• Гемолиз различной интенсивности, который провоцируется инфекцией, хирургическим вмешательством и другими причи­нами.

• Симптомы дефицита железа.

• Кровотечения появляются вторично и связаны с тромбоцито­пенией.

• Тромбозы (венозные и артериальные) являются постоянной на­ходкой.

• У больных ПНГ часто развивается синдром Бадда-Киари, ха­рактеризующийся рвотой, болями в животе, асцитом различной степени, печеночной недостаточностью, варикозными кровоте­чениями.

• Спленомегалия и умеренное увеличение размеров печени.

• Легочная гипертензия развивается вторично по отношению к тромбозу в системе легочной микроциркуляции.

• Беременность у больных ПНГ сочетается с абортами и веноз­ными тромбоэмболиями.

• Почечная патология характеризуется нарушением клубочковой фильтрации, гипостенурией, гипертензией, ОПН и ХПН. Ост­рая почечная недостаточность развивается при гемоглобинурических кризах.

• Инфекции связаны с нейтропенией и нарушением функции ней­трофилов.

ЛАБОРАТОРНАЯ КАРТИНА

• Анемия у большинства больных ПНГ тяжелая с уровнем Hb менее 60 г/л. Ретикулоцитоз.

• Наблюдается макроцитоз, но размеры эритроцитов могут колебаться в широких пределах. В мазках крови шистоцитоз, нормобластоз, полихроматофилия. Могут встречаться микроциты и гипохромные эритроциты вследствие дефицита железа.

• Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная, ПАТ отри­цателен.

• Лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз. Характерно снижение уров­ня тромбоцитов на 20 % ниже нормы.

• Костный мозг: нормобластная гиперплазия, иногда появляется мегалобластоидность эритроидных предшественников. Количество ме­гакариоцитов снижено. Часто наблюдается гипоплазия КМ.

• Плазма: может быть бронзового цвета, вследствие увеличения кон­центрации билирубина, Hb, метгемоглобина.

• Моча: обычно темная утром, осветляется в течение дня. Гематурия, протеинурия, увеличение концентрации свободного Hb.

• Постоянной и диагностически важной находкой является гемосидеринурия.