IV. Метаболические растройства

Болезнь Гоше и другие болезни жирового накопления

• В большинстве случаев инфильтрация опухолевыми клетка­ми в КМ является локальной (в виде одиночных клеток или клеток в синцитиальной связи) и окружена нормальными клет­ками КМ.

• Миелофтическая анемия чаще всего развивается вследствие:

• замещения нормальных ростков кроветворения, в том числе и эритроидного, пролиферирующим клоном кле­ток (лейкемии, миеломная болезнь, лимфогранулематоз, метастазы солидных опухолей);

• воздействия гуморальных факторов, выделяемых опу­холевыми клетками, на гемопоэтические клетки и мик­роокружение,

КЛИНИКА

• В клинической картине обычно доминируют проявления ос­новного заболевания, вызвавшего развитие анемии.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

• Анемия варьирует от слабой до умеренной.

• Количество лейкоцитов может быть высоким или низким.

• В мазке крови: анизо-, пойкилоцитоз эритроцитов — присут­ствие шистоцитов, дакриоцитов.

• Повреждение микроокружения при инфильтрации чужеродны­ми клетками приводит к преждевременному выходу незрелых клеток из КМ в кровь, то есть развивается лейкемоидная ре­акция миелоидного типа, которая может быть двух типов:

• I тип характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом, нередко с выраженным сдвигом влево до метамиелоци­тов и палочкоядерных форм, увеличением содержания базофилов, тромбоцитозом.

• II тип — нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной форму­лы до миелоцитов и появление в крови эритрокариоци­тов различной степени зрелости.

• Активность ЩФ нормальна или повышена.

• Исследование КМ в большинстве случаев имеет важное диаг­ностическое значение.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Дифференциальная диагностика проводится со всеми состоя­ниями, которые сопровождются лейкоэритробластозом. К та­ким состояниям относятся:

• тяжелая постгеморрагическая анемия;

• транзиторная гипоксия;

•• некроз КМ;

• идиопатический миелофиброз может напоминать мета­статическую болезнь с локальным фиброзом;

• острая эритролейкемия.

ЛЕЧЕНИЕ

• Лечение основного заболевания.

• Трансфузии эритроцитарной массы.

• Положительный терапевтический эффект наблюдается при применении ЭПО.

АНЕМИИ ПРИ ЭНДОКРИННЫХ РАССТРОЙСТВАХ И БЕРЕМЕННОСТИ

ГИПОФУНКЦИЯ ГИПОФИЗА

• При дисфункции или удалении гипофиза развивается нормо­цитарная, нормохромная анемия, часто сочетающаяся с лей­копенией.

• Заместительная терапия с комбинацией тиреоидных, глюко­кортикоидных и половых гормонов обычно корригирует ане­мию.