Синтез жирных кислот..

Окисление жирных кислот и глицерина. Катаболизм липидов. В организме человека (70 кг) находится около 12-15 кг жира. Этот запас ТАГ обеспечивает поддержание основного обмена в течении нескольких недель. Жировая ткань очень метаболически активна и реагирует на изменения в обмене веществ. Особенно тесно связана с печенью, сердечной и скелетными мышцами (50% энергии получают при окислении липидов), т.к. в молекуле ТАГ основная доля – высшие жирные кислоты. Окисление происходит в матриксе митохондрий. Сначала жирная кислота активируется: 1.В цитоплазме каждой кислота активируется с использованием КоА-SH и энергии АТФ. 2.Активная жирная кислота- ацил-КоА – из цитозоля транспортируется в матрикс митохондрий (МХ). КоА-SH остается в цитозоле, а остаток жирной кислоты - ацил- соединяется с карнитином - карнитин выделен из мышечной ткани) с образованием ацил-карнитина, который поступает в межмембранное пространство МХ. Их межмембранного пространства митохондрий комплекс ацил-карнитин переносится в матрикс МХ. При этом карнитин остается в межмембранном пространстве. В матриксе ацил соединяется с КоА-SH. Окисление. В матриксе МХ образуется активная жирная кислота, которая в дальнейшем подвергается реакциям окисления до конечных продуктов. При бета- окислении окисляется группа-СН2- в бета- положении жирной кислоты до группы-С-. При этом на двух стадиях происходит дегидрирование: при участии ацилдегидрогеназы (флавиновый фермент, водород переносится на убихинон) и бета-оксиацилдегидрогеназа (акцептор водорода НАД+). Затем бета кетоацил-КоА при действии фермента тиолазы, распадается на ацетил КоА и ацил-КоА, укороченный на 2 углеродных атома по сравнению с исходным. Этот ацил-КоА вновь подвергается бета-окислению. Многократное повторение этого процесса приводит к полному распаду жирной кислоты до ацил-КоА. Окисление жирных кислот. Включает 2 этапа: 1.последовательное отщепление от С-конца эжкислоты двухуглеродного фрагмента в виде ацетил-КоА; 2.окисление ацетил-КоА в цикле Кребса до СО2 и Н2О. Энергетическая ценность окисления жирных кислот. Стеариновая кислота(С18) проходит 8 циклов окисления с образованием 9 ацетил-КоА.В каждом цикле окисления образуется 8*5 АТФ=40 АТФ, ацетил-КоА дает 9*12 АТФ=108 АТФ. Итого: 148 АТФ, но 1 АТФ расходуется на активацию жирной кислоты в цитозоле, поэтому итог 147 АТФ. Особенности окисления ненасыщенных жирных кислот. Окисление ненасыщенных жирных кислот происходит также по двойной связи. В случае, когда двойная связь имеет цис-конфигурацию, действует специальный фермент цис-транс-изомераза, который переводит двойную связь в транс-форму. Транс-еноил-КоА подвергается окислению как описано выше. Особенности окисления жирных кислот с нечетным количеством углеродных атомов. В этом случае образуется 3-х углеродный продукт пропионил-КоА. Таким образом, окисление высших жирных кислот - очень важный источник большого количества энергии для клетки, но жирные кислоты становятся альтернативным энергетическим

топливом, а на первом месте – глюкоза, т.к. их окисление зависит от окисления глюкозы (1. для

активации жирной кислоты требуется АТФ, которая образуется в цитозоле в ходе гликолиза; 2.

для реакции ЦТК требуется ЩУК, которая образуется из глюкозы). Глицерин – продукт метаболизма жировой ткани, глицерин не используется адипоцитами. Глицерин утилизируют ткани, содержащие фермент глицеролкиназу (печень, почки, слизистая кишечника, молочная железа). Глицерол-3-фосфат в клетках этих органов может использоваться по трем направлениям: 1. окисление до конечных продуктов; 2. глюконеогенез; 3. синтез жиров и фосфолипидов.

3 ) Определение желчных пигментов в моче Метод основан на способности желчных пигментов окисляться с образованием окрашенных в разный цвет продуктов

Проба Гмелина:

При наслаивании мочи в пробирку со смесью азотной и азотистой кислот появляются кольца: зеленое, синее, фиолетовое, красное, желтое, соответствующие продуктам разной степени окисления;

Проба Розина:

При наслаивании мочи в пробирку с уксусной кислоты появляется кольцо зеленого цвета Определение желчных пигментов в моче имеет важное значение при дифференциальной диагностике желтух

Больной поступил в хирургическое отделение больницы с жалобами на очень сильные боли в спине опоясывающего характера, рвоту. Накануне больной съел большое количество жирной пищи и принял алкоголь. Какой фермент следует определить в моче для уточнения диагноза острого панкреатита?

Жиры перевариваются ферментами поджелудочной железы, их избыток дает нагрузку на этот орган. Индикаторными ферментами поджелудочной железы являются липаза и амилаза.