Наследственный ангионевротический отек

Наследственный ангионевротический отек (НАО) (D.84.1.) - заболевание, проявляющееся рецидивирующими отеками кожных покровов и слизистых оболочек. Заболевание носит, как правило, семейный характер и обусловлено генетическим дефектом ингибитора первого компонента комплемента (С1-ингибитора). Существует также приобретенный дефицит С1-ингибитора, в этом случае речь идет о псевдо-наследственном ангионевротическом отеке.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови (при отклонении от нормальных величин исследование повторять 1 раз в 10 дней).

Анализ мочи общий.

Исследование содержания С₁-ингибитора и С₂-, С₄-компонентов комплемента. Группа крови, резус-фактор. RW, ВИЧ.

Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, АЛТ, ACT, глюкоза крови).

Контроль свертывающей системы крови 1 раз в 10 дней (для больных, принимающих эпсилон-аминокапроновую кислоту или транексамовую кислоту).

Аллергологическое обследование

Аллергологический анамнез.

Скарификационные тесты с атопическими и грибковыми аллергенами.

Тесты: холодовой, Дункан-тест, тепловой, со жгутом.

Тест торможения естественной миграции лейкоцитов ш vivo с медикаментами (в соответствии с данными фармакологического анамнеза),

Инструментальные исследования: ЭКГ, рентгенография ОГК.

Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования, консультации специалистов проводятся в зависимости от сопутствующих заболеваний. Необходимо помнить, что ЭГДС, ФБС, колоноскопия, экстракция зубов производятся после обязательной премедикации.

Лечение Рекомендации по изменению образа жизни: противопоказаны занятия, в том числе трудовая деятельность, связанная с опасностью травматизации, физическим усилием, механическим давлением.

Лечение в период обострения

Свежая или свежезамороженная нативная плазма вводится в дозе не менее 250-300 мл одномоментно, или 5% р-р эпсилон-аминокапроновой кислоты (э-АКК) в/в капельно по 100-200 мл, затем по 100 мл капельно каждые 4 ч, или 4 г внутрь до полного купирования обострения. Вместо э-АКК можно применять транексамовую кислоту 1-1, 5 г внутрь 2-3 раза в сутки.

При отеке в области лица и шеи внутривенно вводят нативную плазму в количестве 250-300 мл, е-АКК 200-300 мл 5% раствора, лазикс 40-80 мг, дексазон 8-12 мг. При развитии отека гортани: ингаляционно 0, 1% раствор адреналина, 5% раствор эфедрина, бета-адреностимуляторы. Развитие отека гортани требует госпитализации больного в ЛОР-отделение.

Развитие абдоминального синдрома требует консультации хирурга.