Диагнозы

Ауру диагнозы науқ астың толық клиникалық тексерілуіне жә не басқ а ауру болмауына негізделеді. Міндетті тү рде тіндердің биопсиясының мә ліметтерімен немесе лабораториялық жә не инструменталдық зерттеу мә ліметтерімен нақ тыланады. Ә рбір нақ ты жағ дайда ауруды Америка ревматологтар алқ асының (1990 ж.) классификациялық критерийлеріне сә йкес жіктеу керек. Дегенмен бұ л классификациялау критерийлері жү йелік васкулиттерді, ә сіресе аурудың бастапқ ы сатысында диагностикалауғ а емес, ол эпидемиологиялық зерттеулерге арналғ ан.

Негізгі клиникалық кө ріністері

• Жалпы (конституционалды) симптомдары: васкулиттің барлық формалары.
• Деструктивті емес олигоартрит: тү йінді полиартериит, Вегенер гранулематозы, Чарга-Стросс синдромы, Шенлейн-Генох пурпурасы.

Тері зақ ымданулары

• торлы ливедо, дигиталды инфаркттар, жаралар, тү йіндер: тү йінді полиартериит, Чарга-Стросс синдромы, Вегенер гранулематозы.
• пальпацияланатын пурпура: алып клеткалы артериит пен Такаясу артериитінен басқ а васкулиттің кез келген формасы;
• Кө птеген мононевриттер: тү йінді полиартериит, криоглобулинемиялық васкулит, Вегенер гранулематозы, Чарга-Стросс синдромы.

Бү йрек зақ ымданулары

• Ишемиялық зақ ымдану: тү йінді полиартериит, Такаясу артерииті;
• гломерулонефрит: микроскопиялық полиангиит, Вегенер гранулематозы, криоглобулинемиялық васкулит, Чарга-Стросс синдромы, Шенлейн-Генох пурпурасы.



ЛОР-мү шелердің зақ ымдануы:

• Вегенер гранулематозы, жиі жағ дайда микроскопиялық полиангиит жә не Чарга-Стросс синдромы.



Ө кпе зақ ымданулары:

• Вегенер гранулематозы, микроскопиялық полиартериит, Чарга-Стросс синдромы.
• Бронхиалды демікпе немесе аллергиялық ринит: Чарга-Стросс сндромы.

Ұ СЫНЫЛАТЫН ЗЕРТТЕУЛЕР

• Субъективті симптомдарды бағ алау;
• Жалпы қ ан анализі;
• Креатинин;
• Бауыр ферменттері;
• Креатинфосфокиназа: миопатия диагнозы болжанғ ан жағ дайда;
• Жалпы зә р анализі;
• Қ анның бактериологиялық зерттеуі: инфекциядан басқ а;
• Мерезге серологиялық тестте: мерездік инфекциядан басқ а;
• Серологиялық зерттеу;
• АНФ, РФ – жү йелі ревматикалық аурудан басқ а;
• АНЦА – Вегенер гранулематозы, микроскопиялық полиангиит, Чарга-Стросс синдромын нақ тылау ү шін;
• Криоглобулинемия - криоглобулинемиялық васкулит диагнозын нақ тылау ү шін;
• АФЛ – біріншілік антифосфолипидті синдромнан басқ а;
• аБМК – Гудпасчер синдромынан басқ а;
• В жә не С вирусты гепатит, АИТС (сә йкесінше тү йінді полиартериит жә не криоглобулинемиялық васкулит диагнозы болжанғ ан жағ дайда), цитомегаловирус, Эпштейн-Барр вирусы, В19 парвовирусы – қ ажеттілігіне қ арай;
• Тін биопсиясы - Вегенер гранулематозы, микроскопиялық полиартерит, тү йінді полиартериит, Чарга-Стросс синдромы, криоглобулинемиялық васкулит, алып клеткалы артериит (қ ажеттілігіне қ арай).

Инструменталдық зерттеу

Ангиография: тү йінді полиартериитте, Такаясу артериитінде, облитерациялық тромбангиите жасалады: диагнозды нақ тылауда, қ абыну процесінің таралуында жә не динамикасын бағ алауда маң ызды; ультрадыбыстық доплерография – Такаясу артерииті мен облитерациялық тромбангиит кезінде; ө кпе R-графиясы - Вегенер гранулематозы кезіндегі ө кпе зақ ымдануында, микроскопиялық полиангиитте, Чарга-Стросс синдромында; компьютерлік жә не магниторезонанстық томография: Вегенер гранулематозы, микроскопиялық полиангиит, алып клеткалы артериит, Такаясу артерииті кезінде процестің локализациясын анық тау ү шін.

Дифференциалдық диагностика

• Жү йелі васкулит кезіндегі клиникалық белгілер дә некер тіннің жү йелі ауруларында (антифосфолипидті синдромды қ оса алғ анда), инфекцияларда (инфекциялы эндокардит, мерез, басқ а да инфекцияларда) жә не ісіктерде (жү рек алды миксомада, лимфопролиферативті ісікте жә не т.б.), ауыр атеросклеротикалық тамыр зақ ымдануларында кездеседі.
• Аурудың уақ ытында анық талуының қ ажеттілігі агрессивті терапияның ерте (ө мірлік маң ызы зор ағ залардың зақ ымдалуы басталмас бұ рын) тағ айындалуының қ ажеттілігімен тү сіндіріледі.
• Қ ызбасы, салмақ жоғ алтуы, кө п ағ залы зақ ымданулары (қ ан тамырлық пурпура, кө птік мононеврит, зә р шығ ару синдромы) бар науқ астардың барлығ ында жү йелі васкулит диагнозы нақ тыланбайды.

Емі

Жү йелі васкулитпен ауыратын науқ астар ерекше қ арауды қ ажет етеді. Емді барлық уақ ытта аурудың клиникалық кө ріністеріне жә не типіне қ арай тағ айындайды.

Емнің мақ саты

• Клиникалық -лабораториялық ремиссияғ а жету;
• Асқ ыну қ аупін тө мендету;
• Ө мірлік маң ызды ағ залардың зақ ымдануының алдын алу;
• Дә рілік терапияның жағ ымсыз ә серінің алдын алу;
• Ө мір сү руді ұ зарту.

Медикаментозды терапия

Жү йелі васкулитте қ олданылатын негізгі препараттарғ а глюкокортикоидтар жә не цитостатиктер (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн) жатады. Жү йелік васкулиттің кейбір тү рлерінде тамыр ішіне иммуноглобулин енгізу жә не қ анды экстракорпоралды тазарту ә дістері (плазмаферез) қ олданылады.