Этиология, патогенез, клиника острого постстрептококкового гломерулонефрита у детей.

Гломерулонефриты - неоднородная группа приобретённых заболеваний почек, различных по этиологии, клиническим и морфологическим проявлениям, течению и исходу, преимущественно носящих характер иммунного воспаления с первичным поражением клубочков и вторичным вовлечением в патологический процесс канальцев почек и интерстиция. Выделяют острый, быстропрогрессирующий и хронический гломерулонефриты. Острый гломерулонефрит обычно отождествляют с наиболее изученным постстрептококковым гломерулонефритом.

Острый постстрептококковый гломерулонефрит - иммунокомплексное заболевание с циклическим течением, этиологически связанное с бета-гемолитическим стрептококком группы А, клинически характеризующееся острым нефритическим синдромом. Острый постстрептококковый гломерулонефрит чаще диагностируют в возрасте 5-12 лет, а также у подростков и лиц молодого возраста. Мальчики болеют чаще девочек.

Этиология Заболевание возникает после стрептококковой инфекции: ангины, скарлатины, острой инфекции дыхательных путей. Возможно развитие острого постстрептококкового гломерулонефрита после отита, остеомиелита или кожных поражений (например, импетиго, рожи). Заболевание вызывают нефритогенные штаммы ß -гемолитического стрептококка группы А (штамм 12), о чём свидетельствует высокий уровень у больных антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, титра антител к М-протеину стрептококка.

Патогенез При инфицировании ß -гемолитическим стрептококком группы А в организме больного начинается синтез специфических антител, взаимодействующих с антигенами стрептококка с образованием иммунных комплексов. Так как существует сходство антигенов стрептококка с собственными антигенами структур клубочков почек, антитела, синтезированные в ответ на присутствие стрептококка, начинают также взаимодействовать с собственными антигенами. Происходит повреждение структур нефрона. Прямое воздействие токсинов стрептококка также приводит к повреждению ткани почек. Вследствие денатурации белков мембран и клеток нефрона начинается синтез нефроцитотоксических аутоантител и лимфоцитов. Болезнь из иммунокомплексной становится аутоантительной. Патологические изменения в почках, характерные для постстрептококкового гломерулонефрита, - результат иммунной аутоагрессии, воспалительных изменений и аллергических процессов.

В дальнейшем патологический процесс периодически активируется под влиянием неспецифических повреждающих факторов (например, охлаждения организма, интоксикации, инфекционных заболеваний и т.п.). Образующиеся при этом иммунные комплексы фиксируются на базальной мембране клубочков и сосудов микроциркуляторного русла, потенцируя и расширяя повреждение ткани почек.

Клиническая картина В типичных случаях острый постстрептококковый гломерулонефрит развивается через 1-3 нед после перенесённой ангины или другой стрептококковой инфекции дыхательных путей либо через 3-6 нед после импетиго. Возможно два варианта течения заболевания: циклическое (типичное) и ациклическое (моносимптомное).

1. В типичных случаях острый гломерулонефрит протекает циклически с последовательной сменой трёх периодов и проявляется нефритическим синдромом, включающим экстраренальные (отёки, повышение артериального давления, изменения со стороны сердца и ЦНС) и ренальные (олигурию, гематурию, протеинурию, цилиндрурию) симптомы.

а) Ребёнок становится вялым, жалуется на головную боль, тошноту, иногда рвоту, боли в поясничной области, обусловленные растяжением капсулы почек в связи с отёком почечной паренхимы. Появляется жажда, уменьшается диурез. Больной или его окружающие замечают отёки на лице, более выраженные по утрам, затем отёки распространяются на конечности и туловище. Отёки отмечают у 80-90% больных. У подавляющего большинства детей моча приобретает цвет мясных помоев, может быть буроватой и даже цвета чёрного кофе. Иногда моча кажется неизменённой, но и в этих случаях при анализе мочи выявляют значительную эритроцитурию. Почти всегда выявляют повышение артериального давления (как систолического, так и диастолического). Появляются изменения сосудов глазного дна, возможны геморрагии и отёк диска зрительного нерва. Часто обнаруживают тахикардию, реже - брадикардию, приглушённость тонов сердца, ослабление I тона на верхушке сердца, усиление II тона над аортой. Расширяются границы относительной тупости сердца. В первые 3-7 дней наблюдают нарастание или стабильность клинических симптомов и олигурию, что относят к начальному периоду, или периоду развёрнутых проявлений. Обычно заболевание начинается внезапно.

б) Период обратного развития симптомов: появляется полиурия, пропадают отёки и макрогематурия, нормализуется артериальное давление. Состояние больных улучшается, исчезают сонливость, тошнота, головная боль, так как купируются отёк ЦНС и спазм сосудов головного мозга.

в) Примерно через 1, 5-2 мес (иногда позднее) нормализуются показатели мочи. Наступает период полной клинико-лабораторной ремиссии. Однако полное выздоровление с учётом инволюции морфологических изменений в почках наступает значительно позднее - через 1-2 года. Если отдельные клинические симптомы сохраняются более 6 мес, говорят о затяжном течении острого гломерулонефрита; длительность симптоматики более 1 года свидетельствует о переходе в хронический нефрит.

2. Ациклическое течение острого гломерулонефрита характеризуется изолированным мочевым синдромом, отсутствием экстраренальных проявлений, либо они столь незначительны и кратковременны, что проходят незамеченными.

Осложнения. При бурном и тяжёлом течении острого нефрита в начальный период возможны угрожающие жизни осложнения: почечная эклампсия, острая почечная недостаточность и острая сердечная недостаточность.