Лікування. Основним в лікуванні дисахаридазних ензимопатій є виключення з харчового раціону продуктів, що містять дисахариди

Основним в лікуванні дисахаридазних ензимопатій є виключення з харчового раціону продуктів, що містять дисахариди, які погано переносяться хворими (молоко при лактазній недостатності, солодощі, що містять сахарозу та ізомальтозу, при відповідній недостатності, гриби при недостатності трегалази. Особам, у яких зберігається хоча б невелика ак­тивність лактази, дозволяється вживати 30-50 мл молока на прийом при добовій дозі 200 мл. Інколи хворі краще переносять певну кількість кислого молока (кефір, йогурт, та ін.), сир, бринзу. Можна рекомендувати низьколактозне або безлактозне молоко та кисломолочні продукти, що випускає промисловість.

ХВОРОБА УІППЛА

МКХ-10: К90.8.

Хвороба Уіппла (інтестинальна ліподистрофія) - системне захворювання тонкої кишки, викликане Tropheryma whippelii, з переважним враженням тонкого кишечнику, що протікає із синдромом мальабсорбції й полістемними проявами.

Хвороба Уиппла може виникати в будь-якому віці, частіше в чоловіків, у віці 30-50 років. Даних про поширеність і смертність немає.

Етіологія

До кінця не вивчена. В останні роки етіологічним фактором вважається грампозитивний мікроорганізм Tropheryma whippelii, близький до актиноміцетів.

Патогенез

Патогенез детально не вивчений. Вважається, що персистенція бактерії в слизовій оболонці кишки активує макрофаги, які фагоцитують дану бактерію, у результаті чого утворюється макрофагальний інфільтрат, що стискає лімфатичні судини, що й лежить в основі виникнення мальабсорбції.

Клінічна картина

Характерні симптоми - діарея, біль у животі, метеоризм, зниження маси тіла, лихоманка, артралгії.

Залежно від вираженості синдрому мальабсорбції можуть також спостерігатися залізодефіцитна анемія, набряки (внаслідок гіпоальбумінемії), судоми (внаслідок електролітних порушень). Характерна також наявність системних проявів:

• Симптоми надниркової недостатності - низький АТ, пігментація шкіри, анорексія, гіпонатриемія, гіпоглікемія.

• Враження шкіри - еритема, вузлова еритема.

• Враження очей - увеїт, ретиніт, кератит.

• Враження серцево-судинної системи - фіброзний ендокардит, міокардит, перикардит, полісерозит, коронарит.

• Враження ЦНС - порушення слуху, зору, атаксія, враження черепно-мозкових нервів, полінейропатії.

Класифікація й приклади формулювання діагнозу

К90.8. Хвороба Уіппла (М14.8) Хвороба Уіппла із синдромом мальабсорбції, середнього ступеня важкості, залізодефіцитна анемія, артрит лівого гомілковостопного суглоба.