Тетрада Фало

Тетрада Фало відноситься до ціанотичних вад. Ця вада складається з 4 анатомічних ознак: звуження легеневої артерії на різних рівнях, дефект міжшлуночкової перетинки, декстрапозиція аорти, гіпертрофія пра­вого шлуночка.

Вада має прогресуючий перебіг, оскільки з віком ступінь стенозу вивідного тракту правого шлуночка збільшується. Крайня форма обструкції - атрезія клапанів легеневої артерії, при якій легеневий кровоток здійснюється за рахунок ВАП або аортолегеневих колатеральних судин.

Прогноз при тетраді Фало визначається ступенем стенозу легеневої артерії.

Біля половини хворих із цією вадою помирають у перші два роки життя. Середня тривалість життя дітей, що залишилися, дорівнює 12 рокам. Смерть частіше наступає через важку гіпоксію. Причиною летального розрішення може бути також емболія судин головного мозку, абсцес мозку, пневмонія, бактеріальний ендокардит.

Особливості гемодинаміки при тетраді Фало залежать від розміру ДМШП і вираженості стенозу легеневої артерії.

При значному стенозі і великому дефекті кров під час систоли надходить із обох шлуночків в аорту і у меншому ступені - у легеневу артерію. Хвилинний обсяг великого кола кровообігу збільшений. Кров із правого шлуночка без перешкод скидається в аорту, тому правошлуночкова серцева недостатність при тетраді Фало не розвивається. Внаслідок обмеженого надходження крові в мале коло кровообігу (через стенозовану легеневу артерію) і значного її скидання в аорту розвивається ціаноз.

При помірному стенозі опір викиду крові в легені нижче, ніж в аорту, що формує бліду (аціанотичну) форму тетради Фало, що частіше зустрічається у дітей перших років життя і у дорослих.

Ліві відділи серця при цій ваді функціонально недовантажені, що призводить до розвитку відносної гіпоплазії лівого шлуночка.

Одним з головних симптомів тетради Фало є ціаноз, що наростає, і стає стійким до 6-12 місяців життя дитини. Проте, у половини хворих на першому році життя ціаноз може бути слабким або помірним, що частково обумовлено супутньою відносною (релятивною) анемією.

Залежно від ступеня гіпоксії на 1-2 році життя з'являється симптом «барабанних паличок» і «годинникового скла». Знижена толерантність до фізичних навантажень.

Діти часто сідають навпочіпки або лягають з підведеними до живота ногами, при цьому зменшується венозний приплив крові до серця, що трохи полегшує стан дитини. Патогномонічним симптомом тетради Фало є задишково-ціанотичні напади, що виникають на 5-6 місяці життя дитини Напад виникає раптово, дитина стає неспокійною, підсилюється за­дишка, різко наростає ціаноз, зменшується інтенсивність шуму. Можливий ззвиток гіпоксичної коми (апное, втрата Свідомості), з'являються судоми з наступним геміпарезом. У деяких випадках розвиваються лише зквіваленти нападів. Виникнення задишково-ціанотичних нападів пояс­нюється спазмом інфундибулярного відділу правого шлуночка. У результаті вся венозна кров через ДМШП надходите ваорту, при цьому різко підсилюється гіпоксія ЦНС, ціаноз, задишка.

Після трирічного віку дитини ці напади припиняються.

В 1/3 хворих визначається значний дефіцит маси - гіпотрофія ІІ-ІІІ ступеня.

На першому і другому році життя при тетраді Фало дитина значно зідстає в психомоторному розвитку.

Характерні також повторні ГРВІ, карієс зубів, хронічний тонзиліт, гайморит. Рецидивуючі пневмонії зустрічаються рідко.

Діти погано переносять фізичне навантаження, і з віком толерантність до фізичних навантажень знижується ще більше, з'являються скарги на болі в області серця, серцебиття. Задишка при цій ваді протікає по типу диспное - поглиблений аритмічний подих. Частота дихання змінюється в меншому ступені. Серцевий горб відсутній, тому до серце завжди невеликих розмірів. Іноді відзначається систолічне земтіння.

При аускультації: 1тон посилений, 2тон над легеневою артерією послаблений. Вислуховується грубий систолічний шум вигнання з епіцентром звучання в ІІІ-ІV міжребір'ї ліворуч (при інфундибулярному стенозі) або в II міжребір'ї ліворуч (при сполученні із клапанним стенозом).

При вираженому колатеральному кровообігу над легеневими полями зі спини вислуховується систолічний або систоло-діастолічний шум.

Серцева недостатність для тетради Фало не характерна, а тахікардія задишка пов'язані з гіпоксемією.

Наявність недостатності кровообігу при «синій» ваді в перші місяці життя ставить під сумнів діагноз тетради Фало.

З появою гепатоспленомегалії необхідно виключати бактеріальний ендокардит, анемію, міокардит.

У дітей після 1 року життя в крові підвищується зміст еритроцитів, рівень гемоглобіну, кількість ретикулоцитів, а з віком розвивається поліцитемія і поліглобулія.

У періоді новонародженості систолічний шум може бути ледь помітним.

За даними ЕКГ - ознаки гіпертрофії правого шлуночка.

За даними ФКГ - ромбовидний систолічний шум з піком у першій половині систоли. Легеневий компонент 2 тону значно ослаблений або від­сутній (при різкому стенозі).

За даними рентгенографічного дослідження - легеневий малюнок збіднений. Тінь серця невеликих розмірів, серце має типову для цієї вади форму «дерев'яного черевика» (дуга легеневої артерії запала, верхівка серця закруглена, піднята над діафрагмою), є ознаки гіпертрофії право­го шлуночка.

Заданими ехокардіографії-праворозташування і розширення кореня аорти, переривчастість верхньої частини міжшлуночкової перетинки, звуження вихідного тракту правого шлуночка, гіпертрофія передньої стінки правого шлуночка.

При катетеризації правих порожнин серця - встановлюється високий тиск у правому шлуночку, низький тиск у легеневій артерії, що відбиває ступінь її стенозу, катетер проходить із правого шлуночка в аорту (характерна ознака тетради Фало).

Ускладнення при тетраді Фало:

1. Абсцес мозку.

2. Бактеріальний ендокардит.

І те, й інше може розвитися в результаті гнійного отиту, гнійного запального процесу в придаткових пазухах носа, після екстракції зуба, при наявності каріозних зубів, гнійних захворювань шкіри, хронічного тонзиліту.

3. Можливі ускладнення з боку ЦНС (геміпарези на тлі задишково-ціанотичних нападів).