Главная страница Случайная страница
Разделы сайта
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Нефротикалық синдром
|
|
Нефротикалық синдром деп мына белгілер кешені (симптомокомплекс) толық болғ анда айтылады:
- ісіну дә режесі жоғ ары, анасарка (асцит, полисерозит)
- протеинурия ү лкен, тә уліктік мө лшері > 1 г/м2, не сағ атына > 40 мг/м2, (ересектерде тә улікте 3, 5-4 г-нан артық)
- гипопротеинемия < 50 г/л
- гипоальбуминемия < 25 г/л
- гипер-a2-глобулинемия
- гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия
- олигурияғ а икемдік
- ЭТЖ едә уір жоғ ары
- қ ан қ ысымы қ алыпты
- гематурия тә н емес
Бұ л – «таза» нефротикалық синдром (НС). Оның синонимдері – «идиопатиялық НС», «липоидтық нефроз», «балалар НС-ы», «минимальды ө згерісті НС» жә не т.б. 52-кестеде НС-мен білінетін негізгі біріншілік ГН-тер кө рсетілген. «Таза» НС балаларда кө біне (> 90%) минимальды ө згеріспен байланысты, сондық тан диагноз осы тіркеспен (“минимальды ө згерісті НС”) қ ойылады.
Нефротикалық синдром «стероид сезімтал» жә не «стероид резистентті» НС деп бө лінеді. Стероид сезімтал НС кө біне балаларда кездеседі, 90%-дан артық жағ дайда ол минимальды ө згеріспен сипатталады.
Педиатр-нефрологтардың халық аралық қ ауымдастығ ының жү ргізген ғ ылыми зерттеулері балалардағ ы НС-ң қ ұ рамын анық тады (52 кесте).
52 кесте
Балалардағ ы НС-да кездесетін ГН-ң морфологиялық тү рлері
(ISKDC, 1981)
| ГН тү рлері | % | стероидсезімтал % |
| Минимальды | 74, 7 | 94, 0 |
| ФСГС | 8, 8 | 19, 5 |
| Мембрана-пролиферативті | 7, 9 | 5, 6 |
| Диффузды мезангий-пролиферативті | 2, 3 | |
| Пролиферативті склерозды | 2, 3 | |
| Мембранозды | 1, 5 | |
| Қ алғ андары | 2, 3 |
Минимальды ө згерісті НС (МӨ НС)
МӨ НС-тің 90%дан кө бі - стероид сезімтал. Сондық тан диагноз биопсиясыз қ ойылады.
НС-ның басталуы кө біне мектеп жасына дейінгі (ең жиі 2-5 жаста) ер балаларда жиі (2: 1) кездеседі. НС кенеттен басталуы мү мкін, бірақ жиі оның алдында жедел респираторлы-вирусты аурулар, басқ а да инфекциялар, кейде атопия кө ріністері болады.
Патогенез. МӨ НС Т-лимфоциттер дисфункциясы салдарынан дамиды. Лимфоциттер қ анғ а (циркуляцияғ а) шығ арғ ан факторы подоцит аяқ тарына ә сер етіп, саң ылаулы диафрагмадан белоктардың ө туі кү шейеді. Сонымен протеинурия тетігі подоцит ө згерістерімен байланысты. Қ алыпты жағ дайда базальдық мембрана мен подоцит аяқ шаларын жауып жатқ ан гликокаликс теріс заряд туғ ызып, белокты итеріп, ө ткізбейді. Айтылғ ан иммундық ө згерістердің ә серінен осы теріс заряд азайып, протеинурияғ а жағ дай жасайды.
Морфологиясы. Минимальды ө згеріс кезінде сә улелі микроскоппен тексергенде де, иммунофлюоресценция ә дісімен де шумақ та қ абыну белгілері немесе басқ а ө згерістер табылмайды (34-сурет). Тек электрондық микроскоппен қ арағ анда шумақ эпителиінің (подоциттің) кішкене аяқ шаларының (педикулалардың) жоғ алуы анық талады.
Клиникасы. Минимальды ө згеріс шумақ ө ткізгіштігін жоғ арылатып, ү лкен протеинурия туғ ызады. Ол қ алғ ан клиникалық белгілерге ә келіп соғ ады (53-кесте).
53-кесте
|
|