Синдром Чарга-Стросс

Глюкокортикоиды являются препаратами выбора при ЧСС, дозы и длительность подбираются индивидуально. Многие пациенты получают глюкокортикоиды в связи с астмой еще до развития васкулита. Чаще всего эффект наступает достаточно быстро [105]. Имеются данные о нормализации уровня креатинина плазмы у больных с некротизирующим полулунным нефритом и умеренным нарушением функции почек на фоне монотерапии преднизолоном [88]. С целью уменьшения побочных эффектов после достижения ремиссии рекомендуется альтернирующая схема. Для лечения аллергического ринита могут назначаться глюкокортикоиды интраназально. В тяжелых случаях (астматический статус, тяжелая множественная мононейропатия, БПГН, легочные кровотечения) рекомендуется пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 15 мг/кг/сут или 1 г ежедневно в течение 2-3 дней с последующим переходом на пероральный прием в дозе 40-60 мг/сут.

При отсутствии эффекта рекомендуется присоединение цитостатика - циклофосфамида или азатиоприна [53, 65, 100, 223], хотя преимущества пульс-терапии циклофосфамидом для больных с ЧСС в настоящее время не доказаны, так же как и эффективность плазмафереза [104, 110]. Тем не менее некоторые авторы рекомендуют рутинное применение циклофосфамида по схемам, принятым для других ААВ. Обоснованием этой тактики является предположение, что к тому времени, когда станет очевидной неэффективность кортикостероидов у некоторой части больных, у них могут уже развиться необратимые тканевые изменения [153].

Роль азатиоприна в лечении ЧСС до настоящего времени не определена [46]. IFN, являющийся ингибитором эффекторных функций эозинофилов, был успешно применен у нескольких больных ЧСС с агрессивным течением заболевания [231]. Изучается эффективность метотрексата, внутривенного иммуноглобулина, циклоспорина, моноклональных антител, антагонистов рецепторов лейкотриена [147, 160, 166, 172].

Частота обострений в целом составляет около 25%, но даже в отсутствие обострений обычно длительное время сохраняются симптомы астмы и неврологические расстройства, такие, как боли и парестезии [65]. Прогноз более благоприятный, чем при других ААВ [46, 105, 111, 147, 223]. Годичная выживаемость достигает 90%, трехлетняя - 76%, пятилетняя - 62% [46]. По другим данным выживаемость составляла 90% в течение 78 месяцев, неблагоприятным прогностическим фактором явилось поражение сердца и желудочно-кишечного тракта, что снижало выживаемость до 68% [53, 105, 111]. Неблагоприятным фактором является также короткий интервал между началом астмы и развитием васкулита [46, 105]. Почечный прогноз достаточно благоприятный, обострения почечного процесса после достижения ремиссии редки [111].

Заключение

ANCA-ассоциированные и криоглобулинемические васкулиты, несмотря на различия в патогенезе и калибре пораженных сосудов, обладают общими клиническими чертами. Несовершенство существующих схем классификации, а также то обстоятельство, что выявление серологических маркеров само по себе не позволяет в части случаев поставить точный диагноз, могут затруднять проведение дифференциальной диагностики. Вместе с тем, хотя при тяжелых фульминантных формах заболевания с поражением почек и легких подходы к лечению в значительной мере совпадают, дальнейшая тактика существенно различается в зависимости от основного диагноза. В первую очередь это касается объема иммуносупрессии и проведения противовирусной терапии. В нефрологической клинике важную роль в диагностике играет проведение биопсии почки, выявление «малоиммунных» либо иммунокомплексных повреждений облегчает постановку диагноза и позволяет дифференцированно подходить к лечению.

Список литературы:

1. Ватанская И.Ю., Дубовая Л.И., Сухоплюева Н.И. и др. Случай синдрома Чарга-Стросс (анализ клинического наблюдения). Украинский журнал экстремальной медицины 2003; 4 (3): 91-93.

2. Гордовская Н.Б., Козловская Л.В., Азарова В.В. и др. Особенности клинического течения нефрита у больных с криоглобулинемией. Тер. арх. 1997; 6: 3-34.

3. Игнатова Т.М., Мклованова С.Ю., Мозолевский Ю.В. и др. Успешное лечение интерфероном а и рибаверином криоглобулинемического васкулита, обусловленного HCV-инфекцией. РЖГГК 2004; 14 (2): б4-б7.

4. Козловская Л.В., Мухин Н.А., Гордовская Н.В. и др. Факторы риска прогрессирования криоглобулинемического гломерулонефрита, связанного с вирусом гепатита С. Клин. мед. 2001; 4: 32-35.