Обтхыеойс Х рбгйеофпч у рпчтецдеойснй нпъцеюлб

жХОЛГЙПОБМШОБС ТПМШ НПЪЦЕЮИБ ЧП НОПЗПН РТПСУОСЕФУС РТЙ БОБМЙЪЕ УЙНРФПНПЧ ОБТХЫЕОЙК, ТЕЗЙУФТЙТХЕНЩИ Х РБГЙЕОФПЧ РПУМЕ РПЧТЕЦДЕОЙС ЬФПЗП ПТЗБОБ. оБРТЙНЕТ, НЕДХММПВМБУФПНБ, ТБУФХЭБС РП УТЕДОЕК МЙОЙЙ

514љљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљ тБЪДЕМ III. йОФЕЗТБФЙЧОЩЕ НЕИБОЙЪНЩ

ОБ ХТПЧОЕ ЮЕФЧЕТФПЗП ЦЕМХДПЮЛБ, РТЙЧПДЙФ УОБЮБМБ Л ОБТХЫЕОЙА ВБМБОУБ ФЕМБ ЙЪ-ЪБ ДБЧМЕОЙС ОБ ЧЕУФЙВХМСТОЩЕ СДТБ НПЪЦЕЮЛБ¹⁴⁰⁾. ч ПВЭЕН, НПЪЦЕЮЛПЧЩЕ ДЙУЖХОЛГЙЙ ИБТБЛФЕТЙЪХАФУС ОБТХЫЕОЙСНЙ ЛППТДЙОБГЙЙ ДЧЙЦЕОЙК. мПЛПНПГЙС УПИТБОСЕФУС, ОП РПИПДЛБ ОЕХУФПКЮЙЧБ, Б ОПЗЙ ЫЙТПЛП ТБУУФБЧМЕОЩ ДМС ЛПНРЕОУБГЙЙ ОБТХЫЕООПЗП ВБМБОУБ. рТПВМЕНЩ ЧПЪОЙЛБАФ ПУПВЕООП СЧОП РТЙ РПРЩФЛЕ ВЩУФТЩИ РЕТЕЛМАЮЕОЙК ДЧЙЦЕОЙК, ЮФП ДЕНПОУФТЙТХЕФ ОЕУРПУПВОПУФШ РТБЧЙМШОП ОБЮБФШ Й ЪБЛПОЮЙФШ ДЧЙЦЕОЙЕ. лМБУУЙЮЕУЛЙК ОЕЧТПМПЗЙЮЕУЛЙК ФЕУФ ЪБЛМАЮБЕФУС Ч РТПУШВЕ РБГЙЕОФХ ВЩУФТП РЕТЕНЕУФЙФШ РБМЕГ У ЕЗП ОПУБ ОБ РБМЕГ ЧТБЮБ. рПЧТЕЦДЕОЙС НПЪЦЕЮЛБ РТПСЧМСАФУС Ч ЫБФЛПК РПИПДЛЕ Й РТПНБИЙЧБОЙЙ НЙНП ГЕМЙ РТЙ РПРЩФЛЕ ГЕМЕОБРТБЧМЕООПЗП ДЧЙЦЕОЙС. йОФЕОГЙПООЩК ФТЕНПТ РПСЧМСЕФУС ЧП ЧТЕНС ДЧЙЦЕОЙС, ОП ПФУХФУФЧХЕФ Ч РПЛПЕ. ьФЙ РТПВМЕНЩ УЧСЪБОЩ, ЧЙДЙНП, У ПФУХФУФЧЙЕН ФПЮОПЗП ТБУРТЕДЕМЕОЙС ЧП ЧТЕНЕОЙ Й ОБТХЫЕОЙЕН ВБМБОУБ НЕЦДХ БЛФЙЧОПУФША НЩЫГ--БОФБЗПОЙУФПЧ.

дЧБ ФЙРБ ДЧЙЗБФЕМШОЩИ ЪБВПМЕЧБОЙК Х РБГЙЕОФПЧ (НПЪЦЕЮЛПЧЩЕ БФБЛУЙЙ) — РЕТЙПДЙЮЕУЛБС БФБЛУЙС Й УРЙООПНПЪЦЕЮЛПЧБС БФБЛУЙС (SCA) — БУУПГЙЙТПЧБОЩ У ОБУМЕДУФЧЕООЩНЙ ЗЕОЕФЙЮЕУЛЙНЙ НХФБГЙСНЙ¹⁴¹⁾, ЮБУФП ЧЕДХЭЙНЙ Л ДЕЗЕОЕТБГЙЙ ЛМЕФПЛ рХТЛЙОШЕ. фБЛ ЦЕ, ЛБЛ РТЙ ВПМЕЪОЙ иБОФЙОЗФПОБ (УН. УМЕДХАЭЙК ТБЪДЕМ), ОЕЛПФПТЩЕ НХФБГЙЙ, БУУПГЙЙТПЧБОЙЕ У SCA, РТЙЧПДСФ Л ДПРПМОЙФЕМШОПНХ РПЧФПТХ ФТЙРМЕФБ (CAG), ЛПДЙТХАЭЕЗП БНЙОПЛЙУМПФХ ЗМАФБНЙО. жХОЛГЙЙ НОПЗЙИ ЙЪ РПТБЦЕООЩИ ЗЕОПЧ ОЕЙЪЧЕУФОЩ, ОП ПДЙО ЙЪ ОЙИ (SCA6) ЧЩЪЩЧБЕФ CAG РПЧФПТЩ Ч ХЮБУФЛЕ, ЛПДЙТХАЭЕН УХВЯЕДЙОЙГХ a_Iб ЛБМШГЙЕЧПЗП ЛБОБМБ, ЛПФПТБС ЬЛУРТЕУУЙТХЕФУС Ч ЛМЕФЛЙ рХТЛЙОШЕ НПЪЦЕЮЛБ¹⁴²ћ ¹⁴³⁾. вЩМП РПЛБЪБОП, ЮФП ДТХЗЙЕ НХФБГЙЙ ЬФПЗП ЗЕОБ БУУПГЙЙТПЧБОЩ УП 2ФЙРПН РЕТЙПДЙЮЕУЛПК БФБЛУЙЙ, Б ФБЛЦЕ ОБУМЕДУФЧЕООПК НЙЗТЕОША¹⁴⁴⁾. рЕТЙПДЙЮЕУЛБС БФБЛУЙС 1-ЗП ФЙРБ БУУПГЙЙТПЧБОБ У НХФБГЙЕК РПФЕОГЙБМЪБЧЙУЙНПЗП ЛБМЙЕЧПЗП ЛБОБМБ¹⁴⁵⁾. фБЛ ЛБЛ ПВБ ФЙРБ ЛБОБМПЧ ХЮБУФЧХАФ Ч ЗЕОЕТБГЙЙ УМПЦОПЗП УРБКЛБ, ФП ЙИ НХФБГЙЙ НПЗХФ РТЙЧЕУФЙ Л ОБЛПРМЕОЙА ЙПОПЧ ЛБМШГЙС Ч ЛМЕФЛБИ рХТЛЙОШЕ Й РПУМЕДХАЭЕК ЗЙВЕМЙ ЬФЙИ ЛМЕФПЛ.

иПФС РТПЧЕДЕООЩЕ ОЕДБЧОП ЬЛУРЕТЙНЕОФЩ ДБМЙ ГЕООХА ЙОЖПТНБГЙА П НПМЕЛХМСТОЩИ Й ЛМЕФПЮОЩИ НЕИБОЙЪНБИ ЖХОЛГЙК НПЪЦЕЮЛБ Й УРЕГЙЖЙЮЕУЛПК ТПМЙ ПФДЕМШОЩИ СДЕТ НПЪЦЕЮЛБ Ч ЛПОФТПМЕ ДЧЙЦЕОЙК Й РПМПЦЕОЙС ФЕМБ Ч РТПУФТБОУФЧЕ, СУОПЕ ЪБЛМАЮЕОЙЕ ПВ ПВЭЕК ЖХОЛГЙЙ НПЪЦЕЮЛБ, ДБООПЕ ьДТЙБОПН ВПМЕЕ 50 МЕФ ОБЪБД, ДП УЙИ РПТ ЛБЦЕФУС РПТБЪЙФЕМШОЩН:

оЕУНПФТС ОБ УЧПЕ УИПДУФЧП У НПЪЗПН, НПЪЦЕЮПЛ ОЕ ЙНЕЕФ ОЙЮЕЗП ПВЭЕЗП У НЩУМЙФЕМШОПК ТБВПФПК... нПЪЦЕЮПЛ ЙНЕЕФ ЗПТБЪДП ВПМЕЕ РТЙЪЕНМЕООХА Й УПЧЕТЫЕООП ВЕУУПЪОБФЕМШОХА ЪБДБЮХ УПИТБОЕОЙС ВБМБОУБ ФЕМБ РТЙ ДЧЙЦЕОЙЙ ЛПОЕЮОПУФЕК, Б ФБЛЦЕ ПВЕУРЕЮЙЧБЕФ, ЮФПВЩ ЛПОЕЮОПУФЙ ДЕМБМЙ ЧУЕ, ЮФП ПФ ОЙИ ФТЕВХЕФУС. еЗП ТБВПФБ РПЛБЪЩЧБЕФ, ЮФП ЮЕТЕЪ НЕИБОЙЪНЩ ОЕТЧОПК УЙУФЕНЩ НПЦЕФ ВЩФШ ТЕБМЙЪПЧБОП НОПЦЕУФЧП РТПГЕУУПЧ, ЪБДХНБООЩИ УПЪОБОЙЕН. еУМЙ С ТЕЫХ РПДОСФШ НПА ТХЛХ, УППВЭЕОЙЕ ПФРТБЧЙФУС ПФ ДЧЙЗБФЕМШОПК ЪПОЩ ПДОПЗП ЙЪ РПМХЫБТЙК НПЪЗБ Л УРЙООПНХ НПЪЗХ Й ДХВМЙЛБФ ЬФПЗП УППВЭЕОЙС РПКДЕФ Ч НПЪЦЕЮПЛ. фБН, Ч ТЕЪХМШФБФЕ ЧЪБЙНПДЕКУФЧЙС У ДТХЗЙНЙ УЕОУПТОЩНЙ ЙНРХМШУБНЙ, Ч УРЙООПК НПЪЗ РПУЩМБАФУС ДПРПМОЙФЕМШОЩЕ РТЙЛБЪЩ ФБЛЙН ПВТБЪПН, ЮФП ОЕПВИПДЙНЩЕ НЩЫГЩ РТЙЧПДСФУС Ч ДЕКУФЧЙЕ ФПЮОП Ч ФПФ НПНЕОФ, ЛПЗДБ ЙН ОХЦОП, ЮФПВЩ РПДОСФШ НПА ТХЛХ Й ХВЕТЕЮШ НПЕ ФЕМП ПФ РБДЕОЙС. х НПЪЦЕЮЛБ ЕУФШ ДПУФХР ЛП ЧУЕК ЙОЖПТНБГЙЙ ПФ НЩЫЕЮОЩИ ЧЕТЕФЕО υ ПТЗБОПЧ, ТЕБЗЙТХАЭЙИ ОБ ДБЧМЕОЙЕ, υ РПЬФПНХ ПО НПЦЕФ ЧЧПДЙФШ РПРТБЧЛЙ ДМС РТЕДПФЧТБЭЕОЙС УВПС ЛПНБОДЩ Й РМПИПК ЛППТДЙОБГЙЙ. рТЙ РПЧТЕЦДЕОЙЙ НПЪЦЕЮЛБ УПЗМБУПЧБООПУФШ ДЕКУФЧЙК ЧЩИПДЙФ ЙЪ УФТПС, НЩЫГЩ УПЛТБЭБАФУС УМЙЫЛПН ТБОП ЙМЙ УМЙЫЛПН РПЪДОП У ОЕРТБЧЙМШОПК УЙМПК. тБВПФБ УЙУФЕНЩ ДПМЦОБ ВЩФШ ФЭБФЕМШОП ТБУУЮЙФБООПК, ПУПВЕООП У ХЮЕФПН ФПЗП, ЮФП ФЕМП ДПМЦОП ВБМБОУЙТПЧБФШ ОБ ДЧХИ ОПЗБИ υ ЙУРПМШЪХЕФ ТХФ ДМС ЧУЕИ ФЙРПЧ ДЧЙЦЕОЙС. чУЕ ЬФП Й ЧЩРПМОСЕФУС БРРБТБФПН ОЕТЧОПК УЙУФЕНЩ РПУМЕ ФПЗП, ЛБЛ РПУФХРЙМБ УПЪОБФЕМШОБС ЛПНБОДБ. нПЪЦЕЮПЛ ОЕ ЙНЕЕФ ПФОПЫЕОЙС Л ПРТЕДЕМЕОЙА ПВЭЕЗП РМБОБ ДЕКУФЧЙК. еЗП ХДБМЕОЙЕ ОЕ РПЧМЙСМБ ВЩ ОБ ОБЫЙ НЩУМЙ Й ЮХЧУФЧБ, ЪБ ЙУЛМАЮЕОЙЕН ФПЗП, ЮФП НЩ ВХДЕН ПУПЪОБЧБФШ, ЮФП ОБЫЙ ЛПОЕЮОПУФЙ ОЕ ОБИПДСФУС РПД ОБЫЙН РПМОЩН ЛПОФТПМЕН, Й ДПМЦОЩ ВХДЕН РМБОЙТПЧБФШ ОБЫЙ ДЕКУФЧЙС УППФЧЕФУФЧЕООП,