Sect;3. Йънеоеойс ненвтбоопзп рпфеогйбмб

оЕПВИПДЙНП РПНОЙФШ, ЮФП, ПВУХЦДБС РПФЕОГЙБМ РПЛПС, НЩ ЧУЕЗДБ ЗПЧПТЙН П УПУФПСОЙЙ ТБЧОПЧЕУЙС. оБРТЙНЕТ, ЧЩЫЕ ВЩМП УЛБЪБОП, ЮФП ЙЪНЕОЕОЙЕ ЧОЕЛМЕФПЮОПК ЛПОГЕОФТБГЙЙ ИМПТБ ОЕ ПЛБЪЩЧБЕФ ЪОБЮЙФЕМШОПЗП ЧМЙСОЙС ОБ НЕНВТБООЩК РПФЕОГЙБМ, РПФПНХ ЮФП ЧОХФТЙЛМЕФПЮОБС ЛПОГЕОФТБГЙС РТЙ ЬФПН РПДУФТБЙЧБЕФУС РПД ОПЧЩЕ ХУМПЧЙС. ч ЛПОГЕ ЛПОГПЧ ЬФП ДЕКУФЧЙФЕМШОП РТПЙУИПДЙФ, ОП РТПГЕУУ ЪБОЙНБЕФ ЛБЛПЕ-ФП ЧТЕНС, Й Ч ФЕЮЕОЙЕ ЬФПЗП ЧТЕНЕОЙ ЙЪНЕОЕОЙЕ ЧОЕЛМЕФПЮОПЗП ХТПЧОС ИМПТБ ПЛБЪЩЧБЕФ ЧМЙСОЙЕ ОБ НЕНВТБООЩК РПФЕОГЙБМ.

тБЧОПЧЕУОЩК НЕНВТБООЩК РПФЕОГЙБМ РТЕДУФБЧМСЕФ УПВПК ФПФ ЖПОПЧЩК ХТПЧЕОШ, ОБ ЛПФПТПН РТПЙУИПДСФ ЧУЕ ЙЪНЕОЕОЙС НЕНВТБООПЗП РПФЕОГЙБМБ. лБЛ ПОЙ РТПЙУИПДСФ? пВЩЮОП ЛТБФЛПЧТЕНЕООЩЕ ЙЪНЕОЕОЙС НЕНВТБООПЗП РПФЕОГЙБМБ (РПДПВОЩЕ ФЕН, ЛПФПТЩЕ ОБВМАДБАФУС РТЙ ЧЪБЙНПДЕКУФЧЙЙ ОЕКТПОПЧ НЕЦДХ УПВПК) РТПЙУИПДСФ ЪБ УЮЕФ ЧТЕНЕООЩИ ЙЪНЕОЕОЙК РТПОЙГБЕНПУФЙ НЕНВТБОЩ. лБЛ НЩ ЪОБЕН ЙЪ ХТБЧОЕОЙС РПУФПСООПЗП РПМС, ХЧЕМЙЮЕОЙЕ ОБФТЙЕЧПК РТПОЙГБЕНПУФЙ (ФБЛЦЕ ЛБЛ Й УОЙЦЕОЙЕ ЛБМЙЕЧПК) РТЙЧПДЙФ Л ДЕРПМСТЙЪБГЙЙ, ФП ЕУФШ Л УНЕЭЕОЙА НЕНВТБООПЗП РПФЕОГЙБМБ Ч УФПТПОХ ОБФТЙЕЧПЗП ТБЧОПЧЕУОПЗП РПФЕОГЙБМБ. оБРТПФЙЧ, ХЧЕМЙЮЕОЙЕ ЛБМЙЕЧПК РТПОЙГБЕНПУФЙ ЧЩЪЩЧБЕФ ЗЙРЕТРПМСТЙЪБГЙА. еЫЕ ПДЙО ЧБЦОЩК ДМС УЙЗОБМШОЩИ РТПГЕУУПЧ ЛМЕФЛЙ ЙПО — ЬФП ЛБМШГЙК. чОХФТЙЛМЕФПЮОБС ЛПОГЕОФТБГЙС ЛБМШГЙС ПЮЕОШ ОЙЪЛБ (ЗМБЧБ 4), Б е_уБ Ч ВПМШЫЙОУФЧЕ ЛМЕФПЛ РТЕЧЩЫБЕФ +150 Нч. уМЕДПЧБФЕМШОП, ХЧЕМЙЮЕОЙЕ ЛБМШГЙЕЧПК РТПОЙГБЕНПУФЙ ДПМЦОП РТЙЧПДЙФШ Л ЧИПДХ ЛБМШГЙС Ч ЛМЕФЛХ Й ДЕРПМСТЙЪБГЙЙ НЕНВТБОЩ.

пУПВЩК ЙОФЕТЕУ РТЕДУФБЧМСЕФ ЧМЙСОЙЕ ИМПТОПК РТПОЙГБЕНПУФЙ ОБ НЕНВТБООЩК РПФЕОГЙБМ. лБЛ ВЩМП ПФНЕЮЕОП ЧЩЫЕ, ИМПТ ЧОПУЙФ ОЕЪОБЮЙФЕМШОЩК ЧЛМБД Ч РПФЕОГЙБМ РПЛПС. чОХФТЙЛМЕФПЮОБС ЛПОГЕОФТБГЙС ИМПТБ РПДУФТБЙЧБЕФУС РПД ОПЧЩЕ ХУМПЧЙС ЪБ УЮЕФ ТБВПФЩ УХЭЕУФЧХАЭЙИ ИМПТОЩИ ФТБОУРПТФОЩИ НЕИБОЙЪНПЧ. чМЙСОЙЕ ЛТБФЛПЧТЕНЕООПЗП ХЧЕМЙЮЕ-

100 тБЪДЕМ II. рЕТЕДБЮБ ЙОЖПТНБГЙЙ Ч ОЕТЧОПК УЙУФЕНЕ

ОЙС ИМПТОПК РТПОЙГБЕНПУФЙ НПЦЕФ ЧЩТБЦБФШУС ЛБЛ Ч ЗЙРЕТРПМСТЙЪБГЙЙ, ФБЛ Й Ч ДЕРПМСТЙЪБГЙЙ, Ч ЪБЧЙУЙНПУФЙ ПФ ФПЗП, РПМПЦЙФЕМЕО ЙМЙ ПФТЙГБФЕМЕО е _у1РП ПФОПЫЕОЙА Л РПФЕОГЙБМХ РПЛПС. ьФП, Ч УЧПА ПЮЕТЕДШ, ЪБЧЙУЙФ ПФ ТБВПФЩ ФТБОУРПТФОПЗП НЕИБОЙЪНБ, МЙВП ОБРПМОСАЭЕЗП ЛМЕФЛХ ИМПТПН, МЙВП ЧЩЧПДСЭЕЗП ЕЗП ОБТХЦХ. ч МАВПН УМХЮБЕ, ЧМЙСОЙЕ ИМПТБ ОБ НЕНВТБООЩК РПФЕОГЙБМ ПВЩЮОП ОЕЧЕМЙЛП. фЕН ОЕ НЕОЕЕ, ХЧЕМЙЮЕОЙЕ ИМПТОПК РТПОЙГБЕНПУФЙ НПЦЕФ ЙНЕФШ ЧБЦОПЕ ЪОБЮЕОЙЕ ДМС ТЕЗХМЙТПЧБОЙС УЙЗОБМШОЩИ РТПГЕУУПЧ, РПУЛПМШЛХ ПОП РПДДЕТЦЙЧБЕФ НЕНВТБООЩК РПФЕОГЙБМ Ч ДЙБРБЪПОЕ е _ClЙ ЪБ УЮЕФ ЬФПЗП ПУМБВМСЕФ УРПУПВОПУФШ ДТХЗЙИ РТПГЕУУПЧ ЙЪНЕОЙФШ НЕНВТБООЩК РПФЕОГЙБМ.

рПДДЕТЦБОЙЕ НЕНВТБООПЗП РПФЕОГЙБМБ ОБ ОЕЙЪНЕООПН ХТПЧОЕ ЙЗТБЕФ ЧБЦОХА ТПМШ Ч ТЕЗХМСГЙЙ ЧПЪВХДЙНПУФЙ ФБЛЙИ ЛМЕФПЛ, ЛБЛ УЛЕМЕФОБС НЩЫГБ, ИМПТОБС РТПЧПДЙНПУФШ ЛПФПТПК Ч РПЛПЕ ДПУФБФПЮОП ЧЕМЙЛБ. ч ФБЛЙИ ЛМЕФЛБИ ЛТБФЛПЧТЕНЕООЩК ЧИПД РПМПЦЙФЕМШОЩИ ЙПОПЧ ЧЩЪПЧЕФ НЕОШЫХА ДЕРПМСТЙЪБГЙА Ч РТЙУХФУФЧЙЙ ИМПТОПК РТПОЙГБЕНПУФЙ, ОЕЦЕМЙ Ч ЕЕ ПФУХФУФЧЙЙ, РПУЛПМШЛХ ЙИ ЧИПД ПФЮБУФЙ ВБМБОУЙТХЕФУС ЧИПДПН ИМПТБ ЮЕТЕЪ ХЦЕ ПФЛТЩФЩЕ ЛБОБМЩ. нХФБГЙЙ ИМПТОЩИ ЛБОБМПЧ, УОЙЦБАЭЙЕ ИМПТОХА РТПОЙГБЕНПУФШ НЕНВТБОЩ, РТЙЧПДСФ Л ОЕЛПФПТЩН НЩЫЕЮОЩН ЪБВПМЕЧБОЙСН. рПФЕТСЧЫЙЕ ОПТНБМШОХА ЧЩУПЛХА ИМПТОХА РТПЧПДЙНПУФШ НЩЫГЩ ОБИПДСФУС Ч УПУФПСОЙЙ РПЧЩЫЕООПК ЧПЪВХДЙНПУФЙ (myotonic) ^{19, 20)}.

ЧЩЧПДЩ

∙ оЕТЧОЩЕ ЛМЕФЛЙ ПВМБДБАФ ЧЩУПЛПК ЧОХФТЙЛМЕФПЮОПК ЛПОГЕОФТБГЙЕК ЛБМЙС Й ОЙЪЛПК ЛПОГЕОФТБГЙЕК ОБФТЙС Й ИМПТБ, ФБЛ ЮФП ЛБМЙК УФТЕНЙФУС ЧЩКФЙ ЙЪ ЛМЕФЛЙ, Б ОБФТЙК Й ИМПТ УФТЕНСФУС ЧПКФЙ Ч ОЕЕ. уФТЕНМЕОЙА ЛБМЙС Й ИМПТБ РТПОЙЛОХФШ ЮЕТЕЪ НЕНВТБОХ Ч ОБРТБЧМЕОЙЙ ЛПОГЕОФТБГЙПООПЗП ЗТБДЙЕОФБ РТПФЙЧПУФПЙФ НЕНВТБООЩК РПФЕОГЙБМ.

∙ ч НПДЕМЙ ЙДЕБМШОПК ЛМЕФЛЙ, ПВМБДБАЭЕК ФПМШЛП ЛБМЙЕЧПК Й ОБФТЙЕЧПК РТПЧПДЙ-

НПУФСНЙ, НЕНВТБООЩК РПФЕОГЙБМ НПЦЕФ Ч ФПЮОПУФЙ ХТБЧОПЧЕУЙФШ ЛПОГЕОФТБГЙПООЩЕ ЗТБДЙЕОФЩ ФБЛЙН ПВТБЪПН, ЮФПВЩ УХННБТОЩК ФПЛ ПВПЙИ ЙПОПЧ ТБЧОСМУС ОХМА. ч ЬФПН УМХЮБЕ НЕНВТБООЩК РПФЕОГЙБМ УППФЧЕФУФЧХЕФ ТБЧОПЧЕУОПНХ РПФЕОГЙБМХ ДМС ЛБМЙС Й ИМПТБ.

∙ йЪНЕОЕОЙЕ ЧОЕЛМЕФПЮОПЗП ХТПЧОС ЛБМЙС РТЙЧПДЙФ Л ЙЪНЕОЕОЙА ЕЗП ТБЧОПЧЕУОПЗП РПФЕОГЙБМБ Й, УМЕДПЧБФЕМШОП, НЕНВТБООПЗП РПФЕОГЙБМБ. оБРТПФЙЧ, ЙЪНЕОЕОЙЕ ЧОЕЛМЕФПЮОПК ЛПОГЕОФТБГЙЙ ИМПТБ РТЙЧПДЙФ Ч ЛПОЕЮОПН ЙФПЗЕ Л ЙЪНЕОЕОЙА ЕЗП ЧОХФТЙЛМЕФПЮОПЗП ХТПЧОС, ФБЛ ЮФП УДЧЙЗ ИМПТОПЗП ТБЧОПЧЕУОПЗП РПФЕОГЙБМБ Й НЕНВТБООПЗП РПФЕОГЙБМБ ПФ УЧПЙИ РЕТЧПОБЮБМШОЩИ ЪОБЮЕОЙК ОПУЙФ ЛТБФЛПЧТЕНЕООЩК ИБТБЛФЕТ.

∙ нЕНВТБОБ ТЕБМШОЩИ ЛМЕФПЛ ПВМБДБЕФ ФБЛЦЕ ОБФТЙЕЧПК РТПЧПДЙНПУФША. ч ТЕЪХМШФБФЕ Ч УПУФПСОЙЙ РПЛПС РТПЙУИПДЙФ РПУФПСООБС ДЙЖЖХЪЙС ОБФТЙС ЧОХФТШ, Б ЛБМЙС ОБТХЦХ ЛМЕФЛЙ. ьФЙ ФПЛЙ Ч ФПЮОПУФЙ ХТБЧОПЧЕЫЙЧБАФУС БЛФЙЧОЩН ЙПООЩН ФТБОУРПТФОЩН НЕИБОЙЪНПН — ОБФТЙК-ЛБМЙЕЧЩН ОБУПУПН, ТБВПФБАЭЙН РП УИЕНЕ 3 ЙПОБ ОБФТЙС Л 2 ЙПОБН ЛБМЙС. ч ЬФЙИ ХУМПЧЙСИ, ЧЕМЙЮЙОБ НЕНВТБООПЗП РПФЕОГЙБМБ ЪБЧЙУЙФ ПФ ОБФТЙЕЧПЗП Й ЛБМЙЕЧПЗП ТБЧОПЧЕУОЩИ РПФЕОГЙБМПЧ, ПФОПУЙФЕМШОЩИ РТПЧПДЙНПУФЕК ДМС ЬФЙИ ЙПОПЧ, Б ФБЛЦЕ ПФ УППФОПЫЕОЙС ЙПОПЧ Ч ГЙЛМЕ ОБУПУБ.

∙ вМБЗПДБТС ФПНХ, ЮФП ОБФТЙК-ЛБМЙЕЧЩК ОБУПУ РЕТЕОПУЙФ ВПМШЫЕ РПМПЦЙФЕМШОЩИ ЙПОПЧ ОБТХЦХ, ЮЕН ЧОХФТШ ЛМЕФЛЙ, ПО ЧОПУЙФ ОЕРПУТЕДУФЧЕООЩК ЧЛМБД Ч НЕНВТБООЩК РПФЕОГЙБМ Ч ТБЪНЕТЕ ОЕУЛПМШЛЙИ Нч.

∙ ч ЪБЧЙУЙНПУФЙ ПФ ПУПВЕООПУФЕК ИМПТОЩИ ФТБОУРПТФОЩИ НЕИБОЙЪНПЧ, ТБЧОПЧЕУОЩК РПФЕОГЙБМ ДМС ИМПТБ НПЦЕФ ВЩФШ ЛБЛ ВПМЕЕ, ФБЛ Й НЕОЕЕ ПФТЙГБФЕМШОЩН РП ПФОПЫЕОЙА Л РПФЕОГЙБМХ РПЛПС. оЕУНПФТС ОБ ОЕЪОБЮЙФЕМШОПЕ ЧМЙСОЙЕ ТБУРТЕДЕМЕОЙС ИМПТБ ОБ РПФЕОГЙБМ РПЛПС, ОБМЙЮЙЕ ЧЩУПЛПК ИМПТОПК РТПЧПДЙНПУФЙ ОЕПВИПДЙНП ДМС РПДДЕТЦБОЙС ЬМЕЛФТЙЮЕУЛПК УФБВЙМШОПУФЙ ЛМЕФЛЙ.