Типы гемоглобинов.

Гемоглобины могут различаться по белковой части. Различают физиологические и аномальные типы гемоглобинов. Физиологические типы образуются на разных этапах нормального развития организма, а аномальные - вследствие нарушения последовательности аминокислот в белке глобине физиологических типов гемоглобина.

Физиологические типы гемоглобинов отличаются друг от друга набором полипептидных цепей или субъединиц, образующихся на разных этапах развития организма человека – от эмбрионального до взрослого состояния. Различаются следующие физиологические типы гемоглобинов:

а) примитивный НвР, появляется на самых ранних стадиях развития эмбриона (1 – 2 недели) Эмбриональный гемоглобин

б) фетальный гемоглобин НвF (от лат. Fetus – плод). НвF является главным типом гемоглобина плода и составляет к моменту рождения 70% всего гемоглобина.

в) гемоглобин взрослого НвА, НвА₂, НвА₃ (от лат. Adultus – взрослый). НвА появляется на более поздних стадиях развития плода, в крови взрослого человека примерно 95 – 96%.
Гемоглобин составляет примерно 95% белков эритроцитов. Молекула гемоглобина представляет собой тетрамер, состоящий из двух гомологичных димеров. Гемоглобин нормального человека содержит 3 компонента: гемоглобин А (или А1) - Hb А, гемоглобин А2 (Hb А2), гемоглобин А3 (Hb А3). На долю гемоглобина А1 приходится 90% всего гемоглобина, в то время как гемоглобин А2 составляет 2, 5%. 7, 5% приходится на компонент А3, представляющий собой, по-видимому, гемоглобин А, который изменился вследствие старения красных кровяных телец.
Аномальные гемоглобины. Их обнаружено более 200 и отличаются они составом цепей или заменой аминокислот в полипептидных цепях. Из аномальных гемоглобинов часто встречается HвS или серповидно-клеточный Нв. Он обнаруживается у больных серповидно-клеточной анемией. Это широко распространенное заболевание в странах Южной Америки, Африки и Юго-Восточной Азии. При этой патологии эритроциты в условиях низкого парциального давления кислорода принимают форму серпа. Гемоглобин S отличается по ряду свойств от нормального гемоглобина. После отдачи кислорода в тканях он превращается в плохо растворимую форму и начинает выпадать в осадок в виде веретенообразных кристаллоидов. Последние деформируют клетку и приводят к массивному гемолизу.

Клиническое значение определения желчных пигментов.
Показатели нарушения пигментного обмена в печени является содержание в крови «непрямого», «прямого» и общего билирубина.Повышение содержания билирубина в крова ведет к отложению его в тканях и вызывает желтухи различной этиологии.Основные причины гипербилирубинемии:

· Увеличение гемолиза эритроцитов.

· Закупорка желчных протоков.

· Нарушение равновесия между образованием и выведением билирубина.

· Повреждение гепатоцитов(вирусами, токсическими гепатотропными веществами).

· Гепатиты, циррозы.

Диагностическим тестом для определения происхождения желтухи являются следующие показатели:

1. «Прямой» и «непрямой» билирубин в крови;

2. Желчные пигменты в моче и кале;

В норме:

1. В крови содержится от 8 до 20 мкмоль\л общего билирубина, при этом 25% приходиться на долю «прямого билирубина».

2. В моче- билирубина нет, уробилина-1-4 мг\сутки.

3. В кале в сутки выделяется до 300мг стеркобилина(окрашивает кал в коричневый цвет)

В зависимости от причин различают основные виды желтхи:

· Гемолитическая желтуха-возникает в основном вследствие усиленного гемолиза эритроцитов:

1. В крови кол-во непрямого бил.;

2. В моче кол-во уробилина(моча темная);

3. В кале кол-во стеркобилина(кал темный).

Кожа и слизистые окрашены в желтый цвет.

· Паренхимотозная желтуха, при ней повреждаются клетки печени, вследствии чего повреждается их проницаемость.

1. В крови увел. Кол-во как непрямого так и прямого билирубина.

2. В моче уменьш. Кол-во уробилина и обнаруживается прямой билирубин.

3. В кале уменьш.содержание стеркобилина.

· При обтурационной желтухе нарушается отток желчи(закупорка общего желчного протока), что приводит:

1. В крови к увел. Прямого билирубина;

2. В моче к увеличению прямого билирубина и отсутствию уробилина;

3. В кале к отсутствию желчных пигментов, кал обесцвечен.

Для кого-то Бог на небе, а для кого-то в собственном сердце. И этот Бог в сердце не даёт опуститься ниже определённого человеческого уровня… Он не позволит ударить ногой собаку, обидеть старика, плохо относиться к родителям…

© Евгений Павлович Леонов

Я не люблю, когда наполовину
Или когда прервали разговор.
Я не люблю, когда стреляют в спину,
Я также против выстрелов в упор.

Я ненавижу сплетни в виде версий,
Червей сомненья, почестей иглу,
Или когда все время против шерсти,
Или когда железом по стеклу.

..Я не люблю себя, когда я трушу,
Досадно мне, когда невинных бьют.
Я не люблю, когда мне лезут в душу,
Тем более, когда в нее плюют.

(с) Владимир Высоцкий