В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии.

Этиология. Основ­ными причинами являются нарушение всасывания или повышенное рас­ходование витамина Biz и фолиевой кислоты, реже недостаточное пос­тупление их с пищей.Нарушение всасывания витамина Biz наиболее выражено при зло­качественной (пернициозной) анемии Аддисона— Бирмера ', развитие которой обусловлено отсутствием в желудочном соке больных внутрен­него фактора Касла (гастромукопротеина). Причина этого заболевания не выяснена. Витамин B12 и фолиевая кислбта Плохо усваиваются при различных поражениях тонкого кишечника (резекция кишки, паразитирование ши­рокого лентеца, энтериты типа cnpyi и пр.).Мегалобластическая анемия наблюдается иногда у беременных. Причиной служит интенсивное потребление плодом витамина Bia и фо-лиевой кислоты, когда эмбриональный тип кроветворения у плода сменя­ется нормобластическим (на IV—V месяце развития). Патогенез. Витамин Bi2 и фолиевая кислота необходимы для нор­мального эритропоэза. При недостатке витамина Bi2 затрудняется пере­ход фолиевой кислоты в ее метаболически активную форму—тетрагид-рофолиевую кислоту. В результате этого нарушается синтез ДНК в кро­ветворных клетках, в частности эритро- и нормобластах. ЗадерживАется их деление и созревание, чем и обусловлен переход нормобластического эритропоэза в мегалобластический. В костном мозге преобладают клет­ки патологической регенерации (см. рис. 43, 3). Характерной чертой мегалобластического эритропоэза является его неэффективность: резко увеличивается процент разрушающихся в костном мозге незрелых клеток (до 50%). Из-за подавления митотической активности и неэффек­тивного эритропоэза значительно уменьшается количество поступающих в кровь эритроцитов (анемия гипорегенераторного типа).Картина крови. В периферической крови появляются «гигантские» клетки с диаметром до 12— 15 мкм—мегалоциты и единичные, содержа­щие ядро мегалобласты. Эти клетки менее устойчивы, чем нормальные эритроциты, и легко подвергаются гемолизу, что усугубляет анемию. В крови могут быть обнаружены эритроциты с патологическими вклю-^ чениями в виде телец Жолди (остатки ядра), колец Кеб о т_а (остатки оболочки" ядра) и эритроциты с базофильной зернистостью (см. рис. 43). Отмечается выраженный поикилппитпя и анизоцитоз с преоб-ладанием макроцитов, встречаются неитрофиды с гипёрсегментирован-ным ядром. Анемия сопровождается лейкопенией и тромбоцитопенией..МегалЬбластические анемии относятся к анемиям гиперхром-ным с цветовым показателем выше единицы (1, 3—1, 5). Гиперхромия обусловлена крупным размером 'клеток. ²: Общее содержание гемоглоби­на в крови значительно падает, еще- более резко снижается количество эритроцитов (до 2х10⁶ и ниже в 1 мкл).