Миелограмма

В гематологической практике с целью диагностики и оценки эффектив­ности лечения в ряде случаев кроме состава периферической крови опреде­ляется количественный и качественный состав клеток костного мозга, что на­зывается миелограмма.

Для исследования делается пункция грудины. Просчитывается не менее 500 всех клеток и высчитывается процент каждого вида.

Основным отличием костного мозга детей первых 3 лет является большее количество лимфоцитов: если в грудном периоде их 10-18%, в 3 года — 7-14%, то после 3 лет — 2-8%.

Весомых отличительных признаков в функционально-морфологичес­кой картине костного мозга у здоровых детей и взрослых лиц не отмеча­ется.

Для оценки гемопоэза есть несколько индексов. К наиболее важным из них относятся:

1) лейко-эритробластический индекс (Л/Э) — процентное соотношение клеточных эле ментов лейко- и эритробластических ростков; в норме ^возможны отклонения:

Л/Э = 3-4: 1;

- увеличение клеток в сторону лейкобластического ростка — признак лейкоза, тяжелой интоксикации;

- значительный сдвиг эритробластического ростка, что указывает на его гиперплазию, возникает при кровопотере, гемолитическом синд­роме и др.;

- одновременное снижение числа клеток лейко- и эритропоэза (Л/Э при этом в норме) — результат гипо- и аплазии состояния кроветво­рения в целом;

2) парциальные миелограммы — соотношение между молодыми и более зрелыми клеточными элементами во всех трех рядах кроветворения (эритро- и лейкобластических, мегакариоцитарном); в среднем их нормативное количество составляет:

незрелых клеток — 20%, зрелых —

увеличение незрелых элементов является в первую очередь признаком злокачественной патологии (лейкоз).

СЕМИОТИКА НАРУШЕНИЙ, А ТАКЖЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ И КРОВЕТВОРНОЙ СИСТЕМЫ

Анемия

Анемия (anaemia, от греческой отрицательной приставки an и haima — кровь; синоним — малокровие) — это состояние, для которого характерно уменьшение количества эритроцитов и содержания гемоглобина (отдельно или вместе обоих признаков) в единице объема крови.

По этиологическому Фактору различают 3 основные группы анемий.

1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические). В анализе кро­ви определяется уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина, нор-мохромия, ретикулоцитоз спустя некоторое время.

2. Анемии вследствие нарушенного кровообразования:

- железодефииитные анемии =ЖПЛ (в самом названии определена па­тогенетическая причина заболевания — это анемия, в генезе которой лежит дефицит железа в организме в связи с нарушением его поступ­ления, всасывания или повышенных потерь). Причины:

• экзогенная недостаточность железа, когда ребенок не получает необ­ходимого количества железа с пишей — нутритивная ^алиментар­ная) анемия:

• экзогенная недостаточность железа во время повышенной потреб­ности организма (при инфекционных заболеваниях);

• эндогенная недостаточность железа из-за нарушения его усвоения (заболевания желудочно-кишечного тракта).

Принято указывать степень анемии в зависимости от количества гемо-

гл обина: _

I = легкая — 110-90 г/л; П = средняя — 90-70 г/л; III = тяжелая — менее 70 г/л.

Одновременно при разных степенях ЖДА в крови возникают следующие изменения:

Лабораторные критерии ан емии в неонатальном периоде такие: 0-14 дней — < 145 г/л; I 15-28 дней— < 120 г/л.

Основные жалобы и клинические признаки ЖДА:

- слабость, быстрая утомляемость или раздражительность;

- головная боль, головокружение, шум в ушах (англ. buzzing in the ears) — характерны для значительной анемии;

- снижение остроты зрения и нарушения в виде «мушек» перед глазами;

- снижение аппетита вплоть до анорексии; искажение вкуса («Pica Chlorotica») — ребенок ест мел, песок, глину, землю;

- одышка и повышение частоты сердцебиения при физической нагрузке;

- бледность, сухость кожи и слизистых оболочек;

- ломкость волос;

- нередко: недержание мочи при смехе, чихании; ночной энурез; дис­пепсия;

- задержка физического и нервно-психического развития (- 40%);

- аускультация сердца — систолический шум, тахикардия, ослабление тонов сердца. Вспомните! Шум функционального характера;

- снижение АД;

- при тяжелых формах гепатолиенальный синдром;

- может быть субфебрилитет;

- снижение иммунитета — частые воспалительные процессы, т.е. ЖДА является признаком отягощенного преморбидного фона.

Лабораторные данные — рис. 172 Б, В:

- уменьшение количества эритроцитов и содержания гемоглобина;

- пойкилоцитоз;

- анизоцитоз, микроцитоз;

- могут быть незрелые эритроциты (эритро-, нормо-, мегалобласты);

- через некоторое время ретикулоцитоз (!) — признак положительный, что указывает на хорошую регенераторную способность костного мозга в ответ на анемию;

- Вц-(йолиево)дефииитные (=перншшозные) анемии:

•экзогенная недостаточность витамина Вц^фолиевой кислоты); в пе­диатрии частой причиной бывает кормление ребенка козьим или су­хим молоком при искусственном вскармливании — нутритивная (алиментарная) В^-Гфолиево) дефицитная анемия:

• нередко возникает при длительном приеме фенобарбитала, назна­чаемого при судорожном синдроме — медикаментозная (фенобар-биталовая) В^Фолиево) дефицитная анемия:

• эндогенная недостаточность витамина В₁₂/фолиевой кислоты в ре­зультате нарушения переваривания и всасывания витамина В₁₂ в же­лудочно-кишечном тракте (у недоношенных детей, при целиакии, глистной инвазии, гастрите) и др.

3. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические анемии) — см. ниже.

У детей первых лет жизни чаще всего встречается анемия железодефицит-ная. Высокая частота анемии в таком возрасте объясняется функциональ­ной лабильностью кроветворного аппарата малыша. Даже редкое пребыва­ние на свежем воздухе, неудовлетворительные материально-бытовые усло­вия, небольшое нарушение питания, нетяжелые сопутствующие заболева­ния других органов приводят к развитию анемии. Однако после устранения причины функция костного мозга быстро улучшается, и показатели анали­за крови нормализуются.

У старших детей чаще всего встречается постгеморрагическая анемия на фоне желудочно-кишечного, почечного и маточного кровотечения.

Кроме истинной анемии как настоящего заболевания может быть так назы­ваемая гемодилюция — т.е. разжижение крови в связи с поступлением в крове­носное русло значительного количества жидкости. Это бывает при схождении отеков за счет перехода в кровь тканевой жидкости (количество эритроцитов на объем крови уменьшится). Явление временное, так как после выведения жидкости из организма количество гемоглобина опять станет нормальным.

Бывает наоборот: анемия может «скрываться» сгущением крови. Если у ребенка с анемией возникли обильные рвота или понос, тогда потеря плаз­мы крови даст лабораторный результат с нормальным или даже повышен­ным количеством эритроцитов в единице объема крови. После восполнения потерянной жидкости в следующем анализе крови анемия «откроется».

Гемолитический синдром

Гемолиз (греческое lysis — разрушение)=гематолиз= эритроцитолиз это процесс разрушения эритроцитов, при котором гемоглобин выходит из них в плазму.

Будущим исследователям: имеются научные данные, согласно которым не обязательно должно быть нарушение целости эритроцитов, а может только произойти их функциональное изменение в виде растяжения мембраны клетки и повышение ее проницаемости.

Гемолиз эритроцитов происходит в крови и в норме. Он называется физио­логический гемолиз, возникающий при естественном старении эритроцитов.

Гемолиз патологического генеза может возникнуть под влиянием разных факторов.

Экзоэритроцитарные гемолитические факторы:

- гемолитические яды и токсины:

• змеи;

• глисты;

• насекомые — пчелы, скорпион;

• соединения мышьяка, производные бензола;

• возможностью образования гемотоксина владеют много видов бак­терий;

• в последнее время установлено, что на экологически неблагоприят­ных территориях (с большим количеством транспорта) свинец вы­зывает у детей гемолиз эритроцитов и развитие железодефицитной анемии. Возникающий на фоне этого дефицит железа способствует еще большей абсорбции свинца в желудочно-кишечном тракте. Так называемая хроническая свинцовая интоксикация вызывает тяже­лые нефрологические, гематологические и необратимые нервно-психические нарушения. Эти дети относятся к группе «особого рис­ка»;

- переливание группы- и резус-несовместимой крови:

- врачебные ошибки — при внутривенном ввеяении гипотонических растворов;

- тяжелые ин пхмошонные заболевания (малярия, сепсис):

- значительные ожоги:

- наличие ант ител к эритроцитам: примером гемолиза является так на­зываемая гемолитическая болезнь вовор«ыс мнтоп.. возникающая с мо­мента рождения в первые часы и дни жизни ребенка. Развивается бо­лезнь в том случае, если у беременной Rh(-) женщины муж Rh(+), а эритроциты плода содержат Rh-фактор, унаследованный от Rh(+) отца. В крови матери Rh-фактора нет, поэтому он относительно организма матери является антигеном. Через плаценту резус-фактор попадает от плода в кровь матери и вызывает в ней образование aHTH-Rh-aranora-нинов, которые через плаценту переходят от матери к плоду и вызыва­ют у него гемолиз эритроцитов. Это называется «резус-конфликт» меж­ду матерью и плодом.

Во время родов целость плацентарного барьера нарушается, что повы­шает поступление в кровь рождающегося ребенка ати-Кп-агглютининов, а это еще больше усиливает гемолиз эритроцитов. Кроме того, способству­ют этому анти-Кл-агглютинины, поступающие с молоком матери.

Эндоэритроцитарные гемолитические факторы: врожденные заболева­ния — например, наследственная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара (Минковский — польский ученый XIX-XX века), приобретен­ные нарушения.

Гемолитический синдром — это проявление группы заболеваний, обшим признаком матовыхяьиется усиленный гсм^из эритроцитов, чту нунъо- .1ИТ. с с^н о й стороны, к анемии и поььпиециому образованию продуктов распада эритроцитов, а с другой — к усиленному эритроиитопоэзу как ком­пенсаторной реакции на возникшую анемию.

Гемолитический синдром проявится следующими основными признаками:

1) клинические:

- тяжелое общее состояние (высокая температура, головная боль, боль в мышцах и суставах, нарушение сознания — коллапс, коматозное со­стояние);

- бледность;

- на фоне бледности иктеричность лимонного цвета (Уважаемые студен­ты! Объясните патогенез иктеричности);

-одышка (гипоксия на фоне анемии);

- увеличение печени и селезенки;

2) общие лабораторные анализы крови (Внимание! 'Для некоторых заболе­ваний характерны отличия):

- нормохромная анемия;

- дегенеративные изменения эритроцитов — пойкило-, анизо-, шизоцитоз;

- гипергемоглобинемия (повышенное количество свободного гемоглобина);

- лейкоцитарная формула — нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом вле­во (иногда до промиелоцитов и миелобластов);

- гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина;

- большое количество сывороточного железа;

- в дальнейшем — ретикулоцитоз;

3) анализ мочи:

- гемоглобинурия (гемоглобин в моче — именно он дает ей черный цвет);

- стеркобилиноген, уробилиноген;

4) анализ кала — увеличение стеркобилиногена.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)

ДВС-синдр ом — диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

(тромбогеморрагический синдром) — это сложный неспецифический пато­логический симптомокомплекс, в основе которого в первую очередь лежит поступление в сосудистое русло экзо- и эндогенных факторов, активирую­щих систему свертывания крови и агрегацию тромбоцитов в жизненно важ­ных органах, что вызывает в них дисфункцию.

Развивается ДВС-синдром, не являясь самостоятельным заболеванием. по многим причинам и при многих тяжелых заболеваниях, к которым отно­сятся:

- генерализованные инфекции бактериальной и вирусной этиологии, в первую очередь сепсис (по частоте составляет до 50%);

- эмболия околоплодными водами;

- шоковые состояния;

- ожоги;

- значительное обезвоживание (кровопотери, диспептические расст­ройства);

- травмы;

- дистрофические изменения органов;

- острый внутрисосудистый гемолиз;

- злокачественные заболевания;

- заболевания крови (геморрагический васкулит, лейкоз);

- укус змеи и некоторых насекомых;

- массивные гемогрансфузии;

- аллергические реакции медикаментозной и другой этиологии;

- связь крови с посторонней поверхностью (аппарат гемодиализа, ис­кусственного кровообращения и др.).

Обшио закономер ности патог енеза и клинических •; |> изнакоь

Начальным в процессе синдрома является поступление в кровоток тка­невого тромбопластина (Фактор III). затем через VII фактор и т.д. активизи­руется внешний механизм гемостаза. Другие факторы через активацию XII фактора свертывания крови вызывают активацию внутреннего меха­низма гемостаза. Иногда процесс может начаться с гемолиза.Все это вызы­вает поражение сосудистого эпителия. В конечном результате крови обра­зуется много микроегустков Фибрина, которые тромбируют сосуды.

Иногда быстро, иногда постепенно, так как ДВС-синдром по течению бывает разным, в результате этого происходит:

- нарушение микроциркуляции за счет значительного микротромбообра-зования в органах (в сердце, головном мозге и др.), что приводит к ги­поксии и нарушению функций внутренних органов;

- развитие метаболических нарушений;

- выраженная дистрофия органов;

- продукты белкового распада, которые образовались при этом, вызывают выраженную интоксикацию в организме.

Таким образом, бактерии, вирусы, вызвавшие заболевание, лекарствен­ные препараты, яд змеи и др. — это экзогенный фактор, а тканевой тромбо-пластин, продукты распада тканей, клеток крови, поврежденный эпителий составляют эндогенный Фактор, который активирует систему свертывания крови и тромбоцитарный гемостаз, что приводит к нарушению кровообращения в тканях организма. Это первый момент процесса диссеминированного внут-рисосудистого свертывания.

По ходу бурного развития патоклиническая картина приобретает круго­образное течение:

- в кровь поступают вторичные токсические продукты тканевого распада;

- в том числе поступает больше тканевого тромбопластина;

- в результате этого указанные процессы интоксикации, нарушения метаболизма, дисфункции внутренних органов и т.д. еще больше уси­ливаются.

В конце концов происходит последующее истощение основных компонен­тов гемостаза, что клинически проявится кровоизлияниями и кровотечения­ми. Это второй момент процесса ДВС-синдрома.

Выделяется 4 фазы синдрома.

I — фаза гиперкоагуляции и агрегации тромбоцитов. При остром течении эта фаза обычно кратковременная. К сожалению, в ней нет патогномонич-ных клинических признаков. На фоне многих заболеваний это осложнение проявится гипертермией, бледностью и мраморностыо кожных покровов. судорожным синдромом, возможна петехиальная сыпь.

Однако значительной помощью врачу являются анализы свертывания крови, которые, как указано выше, можно сделать самостоятельно, без ла­бораторных условий. Время свертывания крови по Ли-Уайту, Бюркеру будет ускоренным. Мысль о ДВС-синдроме должна возникнуть уже при затрудне­нии взятия крови из вены, свертывании ее в игле, быстром тромбировании вен при инъекции, наличии петехии. кровоизлияниях в местах инъекций.

на местах манжетки при измерении АД. при пальпации: в том числе разные виды к ровотечений должны насторожить врача.

II — переходная фаза с нарастающей коагулопатией и тромбоцитоненией, разно направленными сдвигами в общих коагуляционных тестах.

II фаза характеризуется следующим патогномоничным признаком пока­зателей системы свертывания крови:

а) время свертывания крови, протромбиновый индекс укажут на гипер- коагуляиию:

б) тромбиновое время продлится за счет дефицита фибриногена.

Как видите, разные тесты дают противоположный дифференциально-ди­агностический ответ, что позволяет отличить ДВС-синдром от других патоло­гических видов гемостаза, при которых такого отличия в анализах не бывает.

III — фаза глубокой гипокоагуляции вплоть до полного несвертывания крови. Показатели времени свертывания крови будут значительно повышены

или свертывание крови может не состояться.

IV — фаза восстановительная (а при неблагоприятном течении фаза ос­ложнений или летального исхода).

Интересно. Как указано, в основе синдрома лежит активация свертываю­щей системы крови. Так вот, впервые этот синдром был очень правильно опи­сан еще в 1110 году ученым восточной медицины Джурджани. Он, описывая ме­ханизм отравления змеиным ядом, указал, что «природа этих ядов...» не «хо­лодная или горячая», как говорили до него, а «люди умирают от свертывания крови в сердце и сосудах, после чего со всех отверстий начинает течь жидкая кровь... Яд, который убивает в более продолжительные сроки, вызывает на ме­сте укуса онемение и частичное свертывание крови».

Лишь в XX веке была подтверждена эта мысль.

В исследованиях ученых Индии (Ahuja и Brooks) в середине XX века впервые установлено, что введением гепарина, одного из основных лекарственных пре­паратов в данное время, можно предупредить ДВС-синдром или введением в первые минуты поражения остановить процесс.

Геморрагические диатезы

Геморрагический (лат. haemorrhagia — кровотечение) синдром — это кли­ническое проявление склонности организма к неоднократным (англ. repeated) кровотечениям и кровоизлияниям как под влиянием незначительного травми­рования, так и самопроизвольно (=спонтанно — англ. spontaneity). Группа за­болеваний, клиническим признаком которых является геморрагический синдром, объединена под названием геморрагические диатезы.

По классификации геморрагические диатезы разделены на 3 основные группы. Классификация основана на преобладании в патогенезе заболева­ния повреждения одного из 3 факторов, принимающих участие в процессе гемостаза:

- свертывающей системы крови;

- количества и качества тромбоцитов;

- сосудистой стенки (в норме форменные элементы через нее не прохо­дят).