Что такое умственная отсталость

Под умственной отсталостью отечественные специалисты понимают стойкое нарушение психического развития определенной качественной структуры. При умственной отсталости имеет место ведущая недостаточность познавательной деятельности и в первую очередь стойкая выраженная неразвитость абстрактного мышления, процессов обобщения и отвлечения в сочетании с инертностью психических процессов.

В зарубежной литературе существует несколько подходов к определению умственной отсталости, основанных главным образом на данных психометрического исследования.

Выделяют две основные формы умственной отсталости: олигофрению и деменцию.

При олигофрении имеет место раннее, обычно внутриутробное, недоразвитие головного мозга, обусловленное наследственными влияниями или различными повреждающими факторами окружающей среды, действующими в период внутриутробного развития плода, во время родов и в течение первого года жизни. При олигофрении отсутствует нарастание интеллектуального дефекта. Особенности проявления интеллектуальной недостаточности связаны лишь с возрастными закономерностями развития ребенка.

Для олигофрении характерно тотальное недоразвитие всех нервно-психических функций с преимущественной недостаточностью абстрактных форм мышления. Интеллектуальный дефект сочетается с нарушениями «моторики, речи, восприятия, памяти, внимания, эмоциональной сферы, произвольных форм поведения

Недоразвитие познавательной деятельности при олигофрении проявляется прежде всего в недостаточности логического мышления, нарушении подвижности психических процессов, инертности мышления. Слабость логического мышления заключается в низком уровне развития обобщения, сравнения предметов и явлений окружающей действительности по существенным признакам, в невозможности понимания переносного смысла пословиц и метафор.

Темп мышления замедлен, характерна инертность психических процессов, отсутствует возможность переноса усвоенного в процессе обучения способа действия в новые условия. Недоразвитие: мышления сказывается на протекании всех психических процессов. В восприятии, памяти, внимании страдают прежде всего функции отвлечения и обобщения, т. е. всегда нарушаются компоненты психической активности, связанные с аналитико-синтетической деятельностью мозга. В эмоционально-волевой сфере это проявляется в недостаточности сложных эмоций и произвольных форм поведения.

Интеллектуальный дефект отличается стойкостью, при тяжелых формах выявляется уже с первых месяцев жизни ребенка.

При олигофрении выделяют три степени умственного недоразвития: дебильность, имбецильность и идиотию.

Дебильность является наиболее легкой по степени и наиболее распространенной формой олигофрении (коэффициент интеллекта 50—69). При отсутствии осложняющих интеллектуальную недостаточность расстройств, а также при ранних и адекватных коррекционных мероприятиях социальный прогноз благоприятен.

Более тяжелой степенью олигофрении является имбецильность (коэффициент интеллекта 20—49). При имбецильности грубо нарушена способность к отвлеченной деятельности и к образованию понятий.

Самая тяжелая степень олигофрении — идиотия (коэффициент интеллекта менее 20) — характеризуется грубым недоразвитием всех психических функций.

Деменция представляет собой распад более или менее сформированных интеллектуальных и других психических функций, т. е. при деменции имеет место приобретенный интеллектуальный дефект.

В раннем возрасте разграничение деменции и олигофрении представляет большие сложности. Это связано с тем, что любое заболевание или повреждение мозга, приводящее к утрате ранее приобретенных навыков и распаду сформированных интеллектуальных функций, обязательно сопровождается отставанием психического развития в целом. Поэтому в раннем возрасте крайне трудно разграничить приобретенную и врожденную интеллектуальную недостаточность. В связи с этим приобретенный интеллектуальный дефект, связанный с прогрессирующими органическими заболеваниями мозга, с эпилепсией, шизофренией, начавшимися в первые годы жизни ребенка, имеет сложную структуру, включающую как отдельные черты деменции, так и олигофрении. При преобладании последних говорят об олигофреноподобных состояниях. При возникновении деменции у детей старше трех лет ее отграничение от олигофрении становится более четким.

Для разграничения этих форм интеллектуальных нарушений важно иметь в виду, что при деменции в отличие от олигофрении имеет место период нормального интеллектуального развития. Кроме того, структура интеллектуальной недостаточности при деменции имеет свои характерные особенности, которые заключаются в неравномерной недостаточности различных познавательных функций.

При деменции может наблюдаться несоответствие между запасом знаний и крайне ограниченными возможностями их реализации.

Характерными признаками деменции являются выраженные нарушения умственной работоспособности, памяти, внимания, регуляции поведения, мотивации. Кроме того, характерны личностные и эмоциональные расстройства: дети часто некритичны, расторможены, эмоции их примитивны.

В раннем возрасте деменция проявляется в виде утраты поздно приобретенных навыков. Например, если деменция возникает у ребенка трех лет, то прежде всего теряется речь, пропадают начальные навыки самообслуживания и опрятности, затем могут утрачиваться и ранее приобретенные навыки — ходьба, чувство привязанности к близким и т. п.

Рис. 14. Девочка с синдромом Ретта арактерным признаком деменции является появление нецеленаправленного (полевого) поведения, а также общая двигательная расторможенность, аффективная возбудимость, некритичность, иногда с преобладанием повышенного фона настроения.

Одной из форм олигофреноподобного заболевания, включающего в себя черты деменции и олигофрении, является синдром Ретта.

Впервые заболевание было описано около 20 лет назад австрийским психиатром А. Реттом. Оно встречается только у девочек с частотой 1: 12 500.

Отставание в развитии при синдроме Ретта становится очевидным в возрасте 12—18 месяцев, когда девочка, до тех пор нормально развивавшаяся, начинает терять едва сформировавшиеся речевые, локомоторно-статические и предметно-манипулятивные навыки.

Характерным признаком данного заболевания является сочетание потери целенаправленных ручных навыков со стереотипными (однообразными) движениями рук в виде их потирания, заламывания, «мытья» (см. рис. 14).

Наряду с монотонным потиранием рук у некоторых детей наблюдаются своеобразные движения рук перед грудью или подбородком.

В раннем возрасте отчетливо выявляются двигательные нарушения в виде недостаточности координации движений, трудностей прямостояния и ходьбы. Не имея выраженных параличей и парезов, девочки как бы не умеют пользоваться своими ногами, не все дети самостоятельно ходят.

При синдроме Ретта наблюдаются бледность кожных покровов, постоянно холодные руки и ноги, общая соматическая ослаблен-ность, резко сниженный аппетит, трудности жевания и глотания девочки долго держат пищу во рту, но не глотают ее. Многих больных приходится кормить, так как сами они не умеют пользоваться ложкой, тем более вилкой, хотя все движения в руках сохранны.

Эти специфические трудности формирования целенаправленных ручных действий специалистами определяются как «диспраксия развития».

Для синдрома Ретта характерно нарушение осанки, постепенное развитие сколиоза. Позы и движения больных девочек крайне однообразны, моторика неловкая. Они с трудом манипулируют любым предметом, как правило, не играют в куклы и другие игрушки, не обслуживают себя.

Невропатологи обычно отмечают у них сниженный общий мышечный тонус.

Трудности в овладении ходьбой и простейшими предметными действиями, нарушения координации движений, низкий мышечный тонус — типичные черты не только болезни Ретта, но и детского церебрального паралича, поэтому иногда больным длительное время может ставиться ошибочный диагноз ДЦП.

Характерным признаком синдрома Ретта является стойкая недостаточность подражательной деятельности, что в еще большей степени задерживает развитие предметно-практической деятельности и речевого общения.

Лицо больных мало выразительное, «неживое», «несчастное», взгляд часто неподвижный, они могут подолгу смотреть в одну точку перед собой (см. рис. 14).

На фоне однообразной мимики и общей заторможенности наблюдаются приступы насильственного смеха, иногда возникающие по ночам. Часто насильственный смех является предвестником у приступов импульсивного поведения или сочетается с ними. Во время приступов тихая заторможенная девочка резко меняется: она становится неуправляемой, рвет на себе одежду, кусает до крови руки, бросает вещи.

Нередко при синдроме Ретта имеют место судорожные припадки. Речевое развитие больных девочек значительно задержано. Стойкость отставания в речевом развитии обуславливается в известной степени крайне низкой речевой активностью больных, выраженными нарушениями звукопроизношения, которые усугубляются дефектами в строении зубно-челюстной системы.

Больные девочки с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны и эхолаличны (СНОСКА: Эхолалия — повторение слышимых слогов, слов или фраз). Временами у них наблюдаются периоды частичного или общего мутизма, т. е. отказа от речевого общения. Все это создает впечатление тяжести их речевой патологии. И поэтому вызывает большое удивление, когда эти девочки, находясь в хорошем состоянии, пользуются фразовой речью. Обычно при синдроме Ретта имеет место выраженная интеллектуальная недостаточность, которая сочетается с неравномер-ностью развития мыслительных процессов. Мы в течение многих лет наблюдаем девочку с синдромом Ретта, которая даже в 17 лет не овладела операциями анализа, сравнения и обобщения явлений и предметов окружающего мира. Она не справляется с заданиями на простую классификацию картинок, не может найти лишнюю из четырех картинок, но в то же время выполняет операции сложения и вычитания многозначных чисел.

Дети с синдромом Ретта обычно с трудом овладевают навыками чтения и письма.

Для больных с синдромом Ретта характерен крайне низкий психический тонус, ребенок не может сосредоточиться, его ответы носят импульсивный и неадекватный характер. Это создает впечатление о более низких, чем на самом деле, интеллектуальных возможностях больных.

Интеллектуальная недостаточность при синдроме Ретта значительно утяжеляется эмоциональными расстройствами. Эмоциональная сфера отличается выраженной неравномерностью в проявлениях эмоциональных реакций: имеет место диссонанс между интуитивными и осознанными эмоциональными реакциями. В связи с этим дети могут чутко воспринимать отношение к себе окружающих, настроение близких, проявлять любовь и интерес к классической музыке и вместе с тем не переживать своего состояния.

Важной особенностью детей, страдающих синдромом Ретта, является нарушение общения с окружающими, что может приводить к постановке ошибочного диагноза раннего детского аутизма или шизофрении.

Влияние данного синдрома на продолжительность жизни не установлено, но по некоторым зарубежным данным, некоторые больные уже вступили в свое четвертое десятилетие.

Обследование больных в возрасте 4—22 лет показывает постепенное ухудшение их физического состояния и стабилизацию познавательных возможностей на относительно низком уровне в сочетании с хорошими реакциями на звуковые и зрительные стимулы. В литературе описан когнитивный профиль больных: при относительной сохранности восприятия стимулов имеет место трудность их анализа и реагирования.

Высказывается предположение, что при данном заболевании имеет место генетически обусловленная дисфункция центральной нервной системы, на фоне которой постепенно более выраженными становятся нарушения интеллектуальной, речевой и двигательной сферы.

Дальнейшее изучение данного заболевания будет способствовать пересмотру многих диагнозов глубокой умственной отсталости у девочек, когда структура интеллектуального дефекта имеет олигофреноподобный характер и включает симптомокомплексы как недоразвития, так и распада формирующихся функций.