Пигментные дистрофии

Определение. Пигментные дистрофии — это патологические состояния, характеризующиеся необычной окраской тканей за счет появления в них необычных пигментов или свойственных им, но в необычных количествах. Встречаются также пигментные дистрофии со знаком «минус» — депигментации.

Классификация. Пигментные дистрофии могут быть 1) распространенными и 2) местными.

В зависимости от того, образуется ли пигмент в организме или попадает в него извне, различают патологические пигментации 1) эндогенные и 2) экзогенные.

По химической природе различают три группы эндогенных пигментов:

— гемоглобиногенные: 1)билирубин, 2)ферритин, 3)гемосидерин, 4)гематоидин, 5)гематины, в том числе солянокислый гематин, 6)порфирин, 7)гемомеланин, 8)сульфид железа;

— протеиногенные (тирозиногенные): 1)меланин, 2)адренохром;

— липидогенные: 1)липофусцин, 2)липохромы.

Экзогенные пигментации — это, главным образом, попадание угольных частиц (частиц сажи), откладывающихся в легких и регионарных лимфатических узлах, и красители, вводимые в кожу при нанесении татуировки. Количество вариантов других экзогенных пигментаций, начиная от анилиновых красителей, попадающих в организм при употреблении в качестве суррогата алкоголя спиртовой морилки, использующейся для имитации ценных пород древесины, до частиц серебра, накапливающихся в тканях у рабочих соответствующих рудников, уходит в бесконечность, хотя по частоте своей они являются экзотикой.

Встречаемость. Наиболее часто встречающимися патологическими пигментациями являются антракоз, гемосидероз и желтухи (нарушение обмена билирубина).

Условия возникновения. Необычные пигменты или обычные, но в повышенном количестве могут синтезироваться в организме. Пигментные вещества могут также поступать в организм извне. Наконец, патологическое прокрашивание ткани может быть обусловлено ее атрофией и повышением концентрации в ткани соответствующего пигмента.

Механизмы возникновения. Для экзогенных пигментаций единственным механизмом развития является инфильтрация.

Эндогенные пигментации могут возникать за счет:

— инфильтрации, например, при прокрашивании тканей билирубином;

— избыточного синтеза. По такому механизму может, например, возникать избыток меланина в коже;

— извращенного синтеза, например, выработка гемомеланина при малярии из гемоглобина эритроцитов1:

— конденсации в виде уменьшения объема клеток, за счет чего содержащийся в них пигмент, например, липохром в жировой клетчатке при истощении, окрашивает ее интенсивнее.

Депигментация кожи может быть связана либо с гипоанаболизмом меланина, либо сего эвакуацией при так называемом недержании пигмента.

Макроскопическая картина. Патологические пигментации проявляются окраской тканей в разные необычные цвета. В различные оттенки желтого цвета ткани окрашиваются при желтухах. Охряно-желтый цвет наблюдается в жировой клетчатке при истощении. Бурый цвет имеют легкие при гемосидерозе, миокард при истощении. В алый цвет окрашены скелетные мышцы и некоторые другие ткани при образовании карбоксигемоглобина при отравлении угарным газом. Лиловый, фиолетовый, синий, зеленый — цвета внутрикожного кровоподтека, формирующиеся за счет преобразований кровяного пигмента. Зеленый цвет может приобретать печень при холестазе. Синими выглядят татуировки или кожа у алкоголиков после приема морилки. Коричневой выглядит печень при гемосидерозе. За счет гемомеланинаряд органов при малярии приобретает темно-серый цвет. Интенсивное накопление сажи в легких делает их черными. Черной за счет образования FeS выглядит кожа конечности при сухой гангрене.

Микроскопическая картина. Пигменты могут обнаруживаться либо только в клетках (паренхиматозная дистрофия), либо и в клетках, и в строме (смешанная дистрофия). Патологические отложения пигмента видны и в нативных, то есть неокрашенных препаратах. Большинство из пигментов трудно спутать с другими, однако, в тех случаях, когда такая возможность не исключается, для их идентификации применяют гистохимические реакции.

Клиническое значение. Чаще всего отрицательное значение имеют не сами патологические пигментации, а те патологические процессы, которые приводят к их появлению: тяжелый гемолиз, поражение печени, истощение и т.д. В ряде случаев перегрузка патологическими пигментами макрофагов отрицательно влияет на состояние иммунитета и возможности организма в отношении дезинтоксикации.