Жедел гломерулонефрит

- бү йректердің иммунды қ абыну ауруы, шумақ тардың бастапқ ы зақ ымдануымен сипатталады, біртіндеп патологиялық ү рдіске барлық бү йректік қ ұ рылымдар енеді.

Ә детте ЖГН балалар мен 20-40 жас аралығ ындағ ы жастарда кездеседі, жә не жиі созылмалы ү рдіске ө теді. ГН екі есе ер адамдарда жиі кездеседі.ГН ө зіндік ауру болуы мү мкін (біріншілік гломерулонефрит) немесе басқ а аурудың қ ұ рамдас бө лігі болуы мү мкін, жиі дә некер тіннің диффузды аурулар тобының.

Гломерулонефриттің ағ ым варианттар:

- жедел гломерулонефрит-10%,

- созылмалы гломерулонефрит-70%,

- жү йелі аурулармен байланысты гломерулонефрит-19%,

- жеделдеу гломерулонефрит-1%

Этиология: Негізгі этиологиялық факторы болып стрептококкты инфекция (баспа, фарингит, созылмалы тонзиллиттің ө ршуі, скарлатина, терінің тілмелік қ абынуы) болып табылады Жиі ЖГН бета-гемолитикалық стрептококтың А тобындағ ы 12 жә не 49 штамдарымен шақ ырылады (постстрептококкты ГН).

ЖГН шақ ыратын себептер:

1) Инфекция:

1.1. постстрептококкты ГН (ПСГН)

1.2. постстрептококкты емес ГН:

- стафилококктармен, пневмококктармен, энтерококктармен, Фридлендер таяқ шасымен, бруцелламен, менингококктармен шақ ырылғ ан.

- вирусты В гепатитетінен, инфекционды мононуклеозбен, эпидемиялық паротитпен, же шешекпен, Коксаки вирустарымен шақ ырылғ ан;

-қ арапайымдылармен шақ ырылғ андар (токсоплазмалық, маляриялық плазмодимен, трепонемалармен)

2. Вакциналар мен сарысуларды қ олдану

- алкоголь ә сері

3. Арнайы емес факторлар – суық тау, жоғ ары ылғ алдылық.

4. Генетикалық бейімділік.

Патогенезі: ЖГН иммуноқ абынулы ауру болып табылады. ЖГН келесі патогенетикалық варианттарын ажыратады:

- иммунокешенді

- азиммунды пауциммунды

- гломерулярлы базальды мембранағ а антиденелердің пайда болуынан болғ ан.

Организмде пайда болғ ан иммуноқ абынулы ү рдістер аурудың дамуы мен ө ршуіне жауап береді. Организмге стрептококктың тү суіне жауап ретінде антиденелер (АД) ө ндіріледі, олар стрептококктың антигенімен (АГ) байланысып, иммунды кешендер пайда етеді, ол ө з кезегінде комплемент жү йесін белсендендіреді. АД Ig J, сирек IgМ жә не IgА тү рінде кө рінеді, комплемент С3 компонент тү рінде кө рінеді. Қ ан ағ ысында ИК айналып жү ріп, шумақ ты капиллярлардың базальды мембранасында бө лек қ оспалар тү рінде жиналады. Комплемент жү йесімен байланысып, олар байланыстар қ ұ райды, бұ л байланыстаркапилляр қ абырғ асын зақ ымдап, оның ө ткізіштігін арттырады. Сонымен қ атар ИКге нейтрофильдер, лизосомальды ферменттер тартылып, эндотелидің жә не базальды мембранасының зақ ымдануын терең детеді. Цитокиндер – иммунды кешендердің клеткаларынан бө лініп шығ атын биологиялық белсенді заттар жә не клетка аралық ә рекеттерді қ амтамасыз етеді, олар ЖГНң патогенезінде ү лкен рө л атқ арады. Негізгі цитокиндердің ү ш тобын ажыратады: қ абыну алды (ИЛ-1 жә не ісік некрозының факторы), пролиферативті (ИЛ-2, ИЛ-6, ИЛ-8, ө судің тромбоцитарлы факторы, В ө судің трансформациялаушы факторы жә не склероздаушы.

Ә рі қ арай эндотелий мен капиллярлар клеткаларының регенерациясы байқ алады, ол организмнен ИКң шығ уын шақ ырады. Осы ү рдістің қ олайлы нә тижесінде организмен ИКң шығ уы болып, сауығ у туады, ал қ олайсыз нә тижесінде ү рдістің хронизациясы дамиды. Патогенезінде ү лкен мә ні: микроциркуляцияның, бү йрек тініндегі гемодинамиканың бұ зылыстары, қ анның реологиялық қ асиеттерінің ө згерістері, апоптоздың белсенденуі болып табылады.

Постстрептококкты ГНң патогенезінің схемасы суретте кө рсетілген.

Клиникасы. ЖГН клиникалық жә не лабораторлық кө рінісіне байланысты 4 негізгі синдромғ а топтастыруғ а болады:

1. шумақ шалардың жедел зақ ымдану синдромы - зә рдің удельный салмағ ының жоғ арлауымен жү ретін олигурия, белдегі ауру сезімі, зә рлік синдром (гематурия, жиі микро-, эр> лей), цилиндрурия (гиалинді), протеинурия, азотемия (креатининнің, мочевинаның, зә р қ ышқ ылының, индиканның жоғ арлауы), " +" Пастернацкий симптомы.

2. Нефротикалық синдром (ісіктік).

-массивті протеинурия (тә улігіне 3г жоғ ары, альбуминурия)

-гипопротеинемия

-диспротеинемия, гипоальбуминемия, а2 жә не гамма-глобулиннің жоғ арлауы.

-гиперлипидемия

-массивті ісіну - facies nefritica

3. жү рек - қ антамырлық (гипертониялық синдром)

-бас ауру, бас айналу, ентігу, кө рудің бұ зылуы.

-жү рек ұ шы соғ уының кү шеюі

-жү ректің солғ а қ арай ығ ысуы

-аускультацияда аорта ү стінен 2 тонның акценті

-pulsus durus

-АҚ жоғ арлауы.

Церебральді синдром бас миының ісінуінен болады, тә н кө ріністер: бас ауру, жү рек айну, қ ұ су, кө з алдындағ ы тұ ман, кө рудің нашарлауы, бұ лшық еттің жә не психикалық қ озғ ыштық тың жоғ арлауы, қ озғ алмалы мазасыздық.

ЖГН келесі клиникалық тү рлер тә н:

1. жедел циклдық: кенеттен басталуы, айқ ын бү йректік жә не бү йректен тыс симптомдар – жиі балаларда жиі жасө спірімдерде жиі кездеседі, толық жазылумен аяқ талады.

2. созылың қ ы (ациклдық): симптоматикасының біртіндеп дамуы, ісінудің баяу ө рестеуі, артериальды гипертензия жә не басқ ада симптомдардың айқ ын болмауы, аурудың ұ зақ тығ ы - 6-12 ай.

3. жайылмалы (триада симптомдармен: ісіну, гипертензия, зә рлік синдром)

Немесе триадалық классикалық тү рі. Зә рлік синдром диурездің тө мендеуімен, гематуриямен-макро (зә р тү сі ет жуындысы тә різді) немесе микрогематуриямен, протеинуриямен - ә лсіз немесе айқ ын.

4. Бисиндромды (зә рлік синдром артериальды гипертензиямен немесе нефротикалық синдроммен қ осарласқ ан)

5. Моносимптомды:

- моносимптомды ісінумен (ісіну зә рдегі ө згерістердің айқ ынсыз болуымен)

- моносимптомды гипертоникалық (кө біне артериальды гипертензия ісінусіз жә не эә рдегі айқ ын ө згерістермен)

- гематурическая

- оқ шауланғ ан зә рлік синдроммен

6. Нефротикалық (НС клинико-лабораторлық кө ріністермен)

ЖЕДЕЛ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТТІҢ ЖІКТЕЛУІ:

(С.И. Рябов, 1982, В.В.Серов, 1987)

1. Этиопатогенез:

Инфекционды-иммунды

Инфекционды-иммунды емес

2. Морфологиялық формалары (типтері):

Пролиферативтік эндокапиллярлы

Пролиферативтік экстрокапиллярлы

Мезангио-пролиферативтік

Мезангио-капиллярлық (мембранозды-пролиферативті)

Склероздаушы (фибропластикалық)

3. Клиникалық тү рлері:

Классикалық триадты жайылмалы тү рі (зә рлік синдром, ісінулер, артериальды гипертензия)

Бисиндромды тү рі (зә рлік синдром нефротикалық синдроммен немесе артериальды гипертензиямен ү йлесуі)

Моносиндромды тү рі (оқ шауланғ ан зә рлік синдром)

Нефротикалық тү рі

4. Асқ ынулары:

Жедел бү йрек жетіспеушілігі

Жедел бү йректік гипертензивті энцефалопатия (преэклампсия, эклампсия)

Жедел жү рек жетіспеушілігі:

4.3.1. Жү ректік демікпе ұ стамасымен сол қ арыншалық (ө кпе ісінуімен)

4.3.2. Тотальды

5. Нә тижесінің сипаты (ауру басталғ анан 12 айдан соң):

5.1. Сауығ у

5.2. Ақ аумен сауығ у – аз зә рлік синдром протеинуриямен немесе микрогематуриямен басым болуымен

5.3. Созылмалы гломерулонефриттің сә йкес тү ріне ауысу

5.4. Ө лім

Зерттеу бағ дарламасы:

1. Қ ан жә не зә р жалпы анализі;

2. Кү нделікті тә уліктік диурез бен ішкен сұ йық тық тың мө лшерін ө лшеу;

3. Зә рді Зимницкий жә не Нечипоренко бойынша тексеру;

4. Қ БА- мочевина, кратинин, жалпы белок, белокты фракциялар, холестерин, В-

липопротеина, сиал қ ышқ ылдары, фибрин, серомукоид

5. Реберг-Тареев сынамасы

6. Қ анның иммунды зерттелуі- иммуноглобулиндер қ ұ рамын, комплемент

белсенділігін, иммунды кешендер, антинейтрофильді цитоплазматикалық

антиденелерді, жегілік клеткалар, В- жә не Т-лимфоциттер.

7. Бү йректер биоптатының иммунофлюоресцентті зерттеу

8. Кө з тү бін тексеру

9. ЭКГ

10. Бү йректер УДЗ

ЖГН дифференциальды диагностикасында ең алдымен ө ршу фазасындағ ы созылмалы гломерулонефритпен немесе созылмалы пиелонефритпен, жедел пиелонефрит, бү йректер, амилоидозы, іркілмелі протеинуриямен жү ретін жү рек аурулармен, жә не сирек – бү йрек зақ ымдануымен жү ретін дә некер тіннің жү йелі ауруларымен, бү йрек зақ ымдануы жә не гематуриямен жү ретін геморрагиялық капилляротоксикозбен жү ргізіледі. Зә р тас ауруын, бү йрек немесе зә р шығ ару жолдарының ісіктерін де ұ мытпағ ан жө н.

Мұ қ ият анамнез, аталғ ан аурулардың клиникасын білу, клинико-лабораторлы, биохимиялық, рентгеноурологиялық, радиоизотоптық жә не зерттеудің арнайы ә дістерімен бү йректердің функциясының жағ дайын анық тау кө птеген жағ дайда диагностикада қ ателерді болдырмауғ а жә не дұ рыс диагноз қ оюғ а кө мектеседі.

Бірақ та есте сақ тау кенек ЖГН ауыратын науқ астарғ а бү йрек жә не зә р жолдарының контрасты ренгенографиясын (маң ызды кө рсеткіштер болмағ анда), сонымен қ атарэндоскопиялық зерттеулерді (цистоскопия, хромоцистоскопия жә не т.б.) жү ргізу ұ сынылмайды.

Болжамы. ЖГН кезінде летальдығ ы 0, 1 % аспайды, бұ л жиі жедел жү рек жә не жедел бү йрек жетіспеушілігімен байланысты. ЖГН ү лкендердің шамамен 50% айығ ады. Қ олайлы ағ ымы кезінде аурудан айығ у алғ ашқ ы 2-4 аптада немесе алғ ашқ ы 2-3 айда басталады, бірақ та 1-1, 5 жылғ а созылуы мү мкін. Осы уақ ыттан кейін аурудың сақ талуы, айқ ын емес зә р синдромы болғ ан жағ дайда да ЖГН тің СГН ауысқ анын білдіреді. Бұ ғ ан ЖГН кеш диагностикалау жә не науқ асты госпитализацияғ а кеш жатқ ызу, емді кеш бастау жә не адекватты емес терапия жү ргізу, ГН клиникалық тү рлері жә не морфологиялық типтері ә сер етеді. ЖГН қ алдық ты кө ріністерімен (тұ рақ сыз микропротеинурия, эритроцитурия) стационардан шық қ ан науқ астардың кө пшілігінде созылмалы тү ріне ө теді. Аурудан толық айық қ аннан кейін ЖГН қ айта ауруы мү мкін(2-3 %).

ЖГН емдеу:

· Міндетті тү рде нефрологиялық бө лімге госпитализациялау;

· Сұ йық тық пен натрий шектелген диета;

· Пенициллин қ атарындағ ылармен антибиотиктерапия 7-10 кү н;

· Диуретиктер (фуросемид, урегит);

· Гипотензивті препараттар (коринфар, АПФ тежегіштері);

· Антиагреганттар (курантил 225-400 мг/тә у);

· Кортикостероидтар (преднизолон 1мг/кг дене массасына) нефротикалық синдром дамығ ан кезде.

ЖГН ауыратын барлық науқ астар нефрологиялық немесе терапевтік бө лімшелерге жатқ ызылуы тиіс. Тө сектік режим 2-4 аптадан кем емес тағ айындалады, диета, негізгі ұ станымы – жеткілікті каллориялы жә не дә румендермен, тұ зды (аурудың басында 2-3 г/тә у. артық емес), сұ йық тық ты шектеу (ауыр жағ дайларда 400-600 мл/тә у.дейін). Кейіннен тағ амдағ ы тұ з бен сұ йық тық мө лшері диурез, АҚ дең гейі, ісінудің болуы арқ ылы мө лшерленеді; бірақ та ұ зақ уақ ыт бойы (2-3 ай немесе одан кө п) аз тұ зды (6-8 г тұ з тә улігіне) диета ұ сынылады. Белок тә уліктік рационда 1 г/кг масса есебімен, ауыр жағ дайда - 0, 5-0, 6 г/кг есебімен беріледі. Гиперазотемия кезінде ғ ана белокты шектен тыс шектеу тағ айындалады. Симптоматикалық медикаментозды терапия ГН бү йректен тыс кө ріністерін (ісіну, гипертензия, жү рек жеткліксіздігі) жоюғ а бағ ытталады.

Ісіктік синдромды жою ү шін диуретиктер (зә райдағ ыштар) ұ сынылады: гипотиазид 50-100 мг, фуросемид 40-80 мг, лазикс ішке немесе парентеральді 40-80-120 мг, урегит 50-100 мг, альдактон 200-300 мг/тә у жә не басқ а. Тиімді диуретикалық ә сер алу ү шін 2-3 препаратты қ осарластырып тағ айындайды, мысалы гипотиазидті фуросемидпен бірге. Тұ рақ ты қ айтымсыз нефротикалық ісіну кезінде вена ішіне қ ан плазмасын, альбумин, осмодиуретиктер - маннитол (20 % 200-300 мл ерітіндісін тамшылатып 3-5 кү н қ атарынан), полиглюкин ерітіндісін (300-500 мл), лазикстің ү лкен дозасын - 300-500 мг/тә у дейін. Жақ сы диуретикалық ә сер, бұ л жағ дайда гепарин береді, ЖГН негізінде дамығ ан нефротикалық синдромның емінде патогенетикалық зат ретінде қ олданылады. Зә р айдайтындарды ұ зақ уақ ыт қ олданғ анда калий препараттарын (калий оротат, панангин, аспаркам, калий хлориді) немесе калий иондарымен бай тағ амдар (кептірілген жемістер, изюм, ө рік, кү ріш, тазартылмағ ан картоп жә не т.б.) тағ айындалады.

Олигурияны жә не ЖГН кезіндегі ЖБЖ емдеу басқ а жолмен дамуығ ан ЖБЖ терапиясынан ерекшеленбейді. Алдымен ү лкен дозада лазикс (300ден 1000 мг в/і дейін тә улігіне), гепарин (20-30 мың БР/тә у), антиагреганттар қ олданылады, ә сері болмағ ан кезде науқ астарды гемодиализге ауыстырады.

Аурудың басында ЖГН стрептококкты этиологиялы болуына байланысты нефротоксикалық ә сері жоқ антибиотиктер (пенициллин, оксациллин, эритромицин, олеандомицин) қ олданылады, оптимальді терапевтикалық дозада 10-14 кү ндей. Сульфаниламид препараттарын, нитрофуран қ атарындағ ы препараттарды тағ айындау ұ сынылмайды.

ЖГН иммунды генезді болуына байланысты патогенетикалық медикаментозды терапия заттары мен ә дістері қ олданылады (глюкокортикостероидтар, иммунодепрессанттар, антикоагулянттар жә не басқ а). Глюкокортикостероидтық гормондарды (преднизолон, метилпреднизолон), ә сіресе нефротикалық синдром кезінде, сонымен қ атар ЖГН созылың қ ы ағ ымында жә не симптоматикалық терапиядан ә сер болмағ ан жағ дайда қ олдану тиімді. Бұ л препараттардың ә серінен диурез кө бейеді, ісіну кетеді, зә рлік синдром толық жойылады немесе тө мендейді, қ ан сарысуындағ ы белоктық қ ұ рам жақ сарады, гиперхолестеринемия тө мендейді. Оларды қ олданудың қ арсы кө рсеткіштеріне айқ ын гипертензивті синдром жатады, ө йткені олардың ө здері де АҚ жоғ арлататын қ абілетке ие.

Преднизолонның оптимальді тә уліктік дозасы - 60-80 мг - 4-6 кү н ішінде жетеді, 10-20 мг бастайды, 3-4 апта қ олданылады, сосын біртіндеп тө мендетіп (2, 5-5 мг ә р 2-3 кү нде)ғ алып тастайды. Емдеу курсы - 4-6 апта, қ ажет болғ ан жағ дайда 3-6 айдан кейін қ айталайды. Емдеу инфекция ошақ тарын жойғ аннан кейін антибиотиктерді, калий препараттарын, антацидтерді, анаболикалық гормондарды, диетада ас тұ зын шектеу, қ арсы кө рсеткіштер мен мү мкін болатын асқ ынуларды ескере отырып динамикада мұ қ ият бақ ылау арқ ылы жү ргізіледі.

Антиагреганттар - курантил (дипиридамол), - тромбоциттердің агрегациялану қ абілетін тө мендетеді, қ антамыр ішілік гемокоагуляцияны тө мендетеді, бү йрек шумақ шаларындағ ы микроциркуляцияны жақ сартады, ЖГН кезінде тә уліктік дозасы 200-400 мг, жиі антикоагулянттармен (гепаринмен), кейде – жеке ө зін тағ айындайды, емдеу курсы оптимальді тә уліктік дозасы - 6-8 апта, сосын ұ стап тұ рушы дозада (75-100 мг) амбулаторлы 6-12 ай не одан кө п.

Комбинирленген терапия: цитостатиктер (лейкеран - 0, 2 мг/кг немесе имуран - 150 мг/тә ул. жә не басқ а), преднизолон (30 мг/тә у), антикоагулянт (гепарин - 20-40 мың БР/тә у) ЖГН ауыр ағ ымында жә не нефротикалық формасында қ олданылады.

Аурудың симптомдарының жылдам ө суі жә не оның жедел нефритикалық тү ріндегі ауыр ағ ымында преднизолонның аса жоғ ары дозаларымен пульс-терапия жү ргізіледі.