Главная страница
Случайная страница
Разделы сайта
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
Этиология
апластическую анемию Фанкони
| наследуются по аутосомно-рецессивному типу
| анемию Эстрена-Дамешека
| У 50% больных не удается установить этиологический фактор
| идиопатические
| ЭКЗОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ
| вызывают депрессию костного мозга
| лекарственные препараты
| химические вещества
| ионизирующая радиация
| инфекционные агенты
| цитостатики
| бензол
| вирус Эбштейн-Барра
| иммунодепрессанты
| мышьяк
| вирусы инфекцион. гепатита
| антибиотики
| инсектициды
| ВИЧ-нифекция
| Апластические состояния
| при замещении костного мозга
| метастазами злокачественных опухолей
| миелофиброзе, болезнях накопления
| | | | | | |
ПАТОГЕНЕЗ
Нарушение обмена ДНК
| сопровождается угнетением гемопоэза
| патология полипотентных гемопоэтических стволовых клеток
| сопровождающаяся уменьшением их количества и функциональной несостоятельностью
| ↓ колониеобразующей способности костного мозга
| нарушение стромы
| составляющей микроокружение стволовым клеткам
| определяющей их дифференциацию
| изменение метаболизма кроветворных клеток
| иммунные механизмы: антитела, направленные против антигена на уровне стволовой клетки
| | | | | |
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
поражения всех 3 ростков кроветворения
| общеанемические симптомы
| кровоточивость
| инфекционные осложнения
| Симптоматика зависит от степени выраженности панцитопении
| При остром и подостром вариантах
| слабость
| сердцебиение
| одышка
| головокружение
| анорексия
| боль в костях
| | | | | | | | |
Геморрагический синдром
кровотечения из носа
| десен
| почек
| желудка
| матки
| выражены незначительно
| кровоизлияния в сетчатку и центральную нервную систему
| бледность кожных покровов и слизистых с восковидным оттенком
| петехии, экхимозы
| На коже, слизистых и коньюнктивальных оболочках
| лихорадочное состояние
| обусловлено присоединением вторичной инфекции
| Поражение серчечно-сосудистой системы
| глухость тонов
| систолический шум на верхушке и сосудах
| смещение границ сердечной тупости
| При хроническом варианте
| начало медленное
| кровотечения
| присоединение инфекционных заболеваний
| | | | | | |
Клинический анализ крови
панцитопения
| лейкопения
| тромбоцитопени
| Анемия нормохромная или гиперхромная
| Эритроциты нормохромно-нормоцитарные, возможен незначительный макроцитоз
| Ретикулоциты в незначительном количестве или полностью отсутствуют
| Количество лейкоцитов менее 1, 5х109/л
| Фагоцитарная активность ЛЦ снижена
| Уменьшение количества тромбоцитов
| относительный лимфоцитоз
| | | | | |
|