Майрон В

Майрон В. родился в 1908 году в Нью-Йорке. В 1918 году перенес тяжелый грипп, видимо, одновременно с энцефалитом, хотя в тот момент симптомы последнего остались незамеченными. После окончания средней школы мистер В. стал работать сапожником, а к тридцати годам обзавелся собственной обувной мастерской и женился. У него родился сын.

В 1947 году у мистера В. впервые появились признаки паркинсонизма в сочетании с беспокойством и импульсивностью, тики и манерность, а также склонность застывать в «трансе», глядя в пространство: то есть несомненный паркинсонический синдром [Таким образом, у мистера В. период между субклиническим течением острой фазы летаргического энцефалита и развитием несомненного постэнцефалитического синдрома растянулся почти на тридцать лет. Такой «инкубационный» период может продолжаться и дольше. Например, у Хаймана Х. тяжелая развернутая сонная болезнь случилась в 1917 году, а первые признаки постэнцефалитического синдрома появились только в 1962 году.]. До 1952 года он был в состоянии работать, а дома оставался до 1955 года. Все это время нарастала инвалидность, которая в конце концов привела к госпитализации в специальное учреждение. Сразу после поступления в «Маунт-Кармель» у мистера В. развился «психоз госпитализации» — выраженная паранойя с галлюцинаторными сценами кастрации, деградацией личности, чувством заброшенности, мстительностью, дерзостью и бессильной яростью [ «Психозы госпитализации» встречаются нередко, если больные против своей воли поступают в такие больницы для «хроников», как «Маунт-Кармель», по сути, до конца своих дней. Мне приходилось наблюдать такие психозы у десятков больных.]. По прошествии десяти дней острая фаза психоза миновала, и больной впал в состояние тяжелого паркинсонизма и кататонии — эти симптомы были выражены настолько сильно, что практически лишили больного дара речи и способности к произвольным движениям. Такое состояние оставалось неизменным до назначения леводопы.

Сочетание паркинсонизма и кататонии сопровождалось равнодушием, негативизмом и отчуждением. По словам супруги мистера В., «что-то случилось с Майроном, когда он сначала перестал работать, а потом — когда попал в госпиталь. Раньше он был таким душевным и теплым, любил свою работу больше всего на свете. Но потом все изменилось. Он стал ненавидеть нас, он ненавидел все и всех. Может быть, ненавидел и себя».

Ледяная холодность мистера В. настолько встревожила семью, что жена и сын «отреагировали» тем, что перестали посещать его вскоре после госпитализации, что осложнило течение болезни и замкнуло порочный круг невротической реакции.

Четырнадцать лет состояние мистера В. оставалось практически неизменным, если не считать присоединившихся со временем себореи и сильного слюнотечения. Я часто осматривал больного с 1966 по 1969 год и каждый раз поражался его почти абсолютной неподвижности. Она достигала такой степени, что он мог пятнадцать часов сидеть в кресле без малейшего намека на какое-либо спонтанное движение [Выше я писал, что мне казалось, будто больной мог сидеть в абсолютной неподвижности непрерывно пятнадцать часов, но это не совсем так. Иногда я видел его силуэт за матовым стеклом палатной двери. Правая рука мистера В. лежала на бедре, в нескольких дюймах от колена. Когда я обращал на него внимание ближе к полудню, то замечал, что рука «застыла» на полпути от колена к носу (как у Фрэнсис М.). Пару часов спустя его рука «застывала» на носу или на очках. Я полагал тогда, что это бессмысленные, нецеленаправленные акинетические позы, и только много позже, после того как мистер В. ожил и стал быстрее двигаться на фоне приема леводопы, обнаружилась невероятная правда. Я вспомнил о его странных застывших позах и упомянул их в разговоре с больным. // — Что вы имеете в виду под застывшими позами? — воскликнул он. — Я просто вытер нос! // — Но, Майрон, это невозможно. Вы хотите сказать, что то, что я воспринимал как застывшие позы, было всего лишь движением руки к носу? // — Конечно, — ответил он. — А чем еще это могло быть? // — Но, Майрон, — принялся увещевать его я, — эти позы разделяли многие часы. Не хотите ли вы уверить меня, что вам требовалось шесть часов, чтобы потереть нос? // — Это кажется полным сумасшествием, — парировал мистер В., — и звучит страшно. Для меня это было нормальное движение, длившееся одну секунду. Вы хотите сказать, что мне требовались часы, а не секунды, чтобы потереть нос? // Я не знал, что ответить. Я пребывал в не меньшем замешательстве, чем сам больной. Его рассказ мог показаться полным абсурдом. Однако я много раз фотографировал Майрона В. во время его неподвижного сидения, и у меня хранилось множество фотографий его силуэта за стеклом двери. Я подобрал тридцать отпечатков на пленке и прокрутил их на кинопроекторе со скоростью шестнадцать кадров в секунду. Это было невероятно. «Невозможное» оказалось подлинной реальностью. // Применив методику последовательных фотографий, я увидел последовательность поз, которые в совокупности приняли форму непрерывного действия. Больной действительно просто вытирал нос, но делал это в десять тысяч раз медленнее, чем в норме. Действие было неправдоподобно замедленным, но не для самого больного. То была полная противоположность Эстер с ее столь же невероятно быстрой речью и движениями. Чтобы продемонстрировать систему ее движений, пришлось применить методику ускоренной съемки, чтобы растянуть миллисекунды, в течение которых она умудрялась совершать так много движений и произносить так много звуков.]. Правда, иногда у больного развивались тики и импульсивные движения — он мог внезапно «отдать честь» левой или правой рукой, откашляться или начать «хихикать» — что представляло разительный контраст его полной неподвижности и безмолвию. Хотя мистер В., как правило, не был расположен к разговорам, он был в состоянии произнести несколько слов в стиле нарастающего стаккато с восклицательными интонациями — этого было достаточно, чтобы оценить его интеллект, горечь, безнадежность и равнодушную осведомленность о происходящем. Он не мог ни подняться на ноги, ни ходить без посторонней помощи. Когда я спросил у него, не хочет ли он попробовать лечение леводопой, он ответил: «Мне все равно. Поступайте как хотите».

Ответ мистера В. на прием леводопы, назначенной ему в июле 1969 года, был таким же внезапным и магическим, как и у многих других пациентов, страдающих тяжелым постэнцефалитическим синдромом. В течение одного дня он обрел свою почти нормальную силу и способность к спонтанным движениям и речи. Его обуревали удивление и радость, хотя они и затенялись обычными подозрительностью, холодностью и зажатостью.

В течение двух недель, последовавших за первоначальной реакцией, мистер В. впал в противоположную крайность. Он стал избыточно активным и импульсивным, появились признаки гипомании, больной стал вести себя вызывающе, бесстыдно и проявлять интерес к противоположному полу. Он был сама быстрота, отвага, похоть и сладострастие. Редкие прежде тики стали появляться много чаще, так что больной постоянно изыскивал повод «поправить» очки, откашляться, причем это происходило по двести-триста раз в течение часа.

Реакции мистера В. на протяжении следующих девяти месяцев были экстремальными, странными и противоречивыми. Он мог неожиданно перейти из состояния полной неподвижности к опасной гиперактивности, впадая в импульсивное состояние. Он падал бесчисленное множество раз, трижды ломал бедро из-за стремительности движений и безумия гиперактивных состояний [Если самой распространенной вторичной проблемой, обусловленной активизацией, вызванной приемом леводопы, были непроизвольные движения губ и поражения рта, то самой серьезной проблемой были падения и переломы. Так, из приблизительно восьмидесяти больных (половина из них страдала постэнцефалитическим синдромом, а половина — обычным паркинсонизмом), получавших леводопу в «Маунт-Кармеле» в 1969 году, примерно у трети случились серьезные (а иногда и множественные) переломы. (Такую же статистику дают и другие учреждения подобного рода.)]. Однако отношения больного с окружающими носили смешанный характер, и в эти трудные и тяжелые для него месяцы мистер В. начал выказывать повышение интереса к людям, уменьшение враждебности и отчуждения, а также начал проявлять любовь к жене и сыну, которые после двадцатилетнего перерыва снова стали навещать его. У больного опять появилась сноровка в обыденных действиях — он очень хотел чем-то занять руки, стосковавшись по какой-нибудь работе.

Настоящая перемена случилась, когда мы раздобыли сапожную колодку и оборудовали обувную мастерскую для мистера В. в нашей шелтертонской мастерской. Было это в мае 1970 года. Когда ему показали инструменты и верстак, он был искренне удивлен и обрадован, не выказав ни малейшей примеси подозрительности или зажатости. Былые навыки восстановились с поразительной быстротой, так же как восхищение и любовь к своей работе. Он занялся шитьем обуви и ее ремонтом, обслуживая все больше больных госпиталя, в нем проснулись сноровка ремесленника и любовь к своему делу — изготовлению обуви.

С возвращением к работе и восстановлением отношения к ней улучшилась и реакция мистера В. на прием леводопы — стала более стабильной. Прекратились опасные импульсивные всплески, исчезли паркинсонические кататонические «провалы» с их характерными тяжестью и выраженностью. Больной стал более приветливым и доступным, у него восстановилась самооценка. «Я снова чувствую себя человеком, — сказал он мне однажды. — Чувствую, что могу приносить пользу и занимать свое законное место в этом мире. Человек не может жить без этого».

С лета 1970 года мистер В. чувствует себя на удивление хорошо — и это просто волшебство и чудо, учитывая тяжесть и безысходность его первоначального состояния, а также чрезвычайно сильно выраженные и странные первые реакции на лекарство в начале курса лечения леводопой. Конечно, нельзя сказать, что его речь и движения стали нормальными в привычном смысле этого слова — они все еще характеризуются скандированностью и моментами оцепенения, — но речь и движения совершенно адекватны, и больной в состоянии их контролировать. Мистер В. может в течение всего дня выполнять работу на колодке. Он прогуливается вокруг госпиталя, свободно общается с людьми, а на выходные иногда ездит домой к жене.

Из сорока больных с тяжелым паркинсонизмом на фоне постэнцефалитического синдрома и кататонии перед началом лечения препаратом «леводопа» мистер В. в конце концов добился наилучшего результата. Он стал единственным, кто смог нормально перенести постоянный и длительный прием леводопы без перерыва и достичь такой удивительной стабильности состояния, несмотря на то, что в начальном периоде результат терапии был крайне неустойчивым.