Синдром ПЕЧЕНОЧН-оклеточной НЕДОСТАТОЧНОСТи. Причины, симптомы. Мех возн-ия. Методы инструментальной и лабораторной диаг-ки. Особ у детей

Синдром ПН-нарушение функции печени различной степени тяжести. Тяжелые острые и хронические заболевания печени вследствие выраженной дистрофии и гибели гепатоцитов, несмотря на значительные компенсаторные возможности этого органа, сопровождаются глубокими нарушениями его многочисленных и крайне важных для организма функций.

Различают острую и хроническую печеночную недостаточность и три ее стадии: начальную, компенсированную, выраженную, декомпенсированную, и терминальную, дистрофическую, которая заканчивается печеночной комой и смертью больного.

ОПН -тяжелых формах вирусного гепатита (болезнь Боткина), отравлениях гепатотропными ядами: промышленными, растительными, некоторыми ЛС и др. (соединения фосфора, дихлорэтана и мышьяка, большие дозы алкоголя; бледная поганка, строчки, мухоморы и другие несъедобные грибы, содержащие ядовитые вещества — аманитотоксин, гельвеловую кислоту, мускарин и др.; экстрактом мужского папоротника и др.). Развиваетсяв течение неск-ких часов/дней.

ХПН- при многих хрон з/б печени (циррозы, опухолевые поражения и др.) и характеризуется медленным, постепенным развитием.

В основе развития печеночной недостаточности лежат выраженные дистрофия и некробиоз гепатоцитов, сопровождающиеся значительным снижением всех функций печени и образованием обильных коллатералей между системой воротной и полыми венами (возникающих при затруднении поступления в печень крови из воротной вены при любых поражениях печени). Через них большое количество крови, содержащей токсичные вещества, всасывающиеся в кишечнике, попадает в большой круг кровообращения в обход печени. Проявления печеночной недостаточности объясняются сложными нарушениями различных процессов обмена веществ, в которых участвует печень, расстройством желчеобразования и желчеотделения, нарушением антитоксической функции печени.

Печеночная кома (coma hepatica) — крайняя степень печеночной недостаточности.

Клиника. Сочетается с симптомами з/б печени, которое и привело к недостаточности ее функции. Стадийность нарастания симптомов наиболее наглядно прослеживается при прогрессировании хронической печеночной недостаточности (у больных циррозами печени, ее опухолевыми поражениями и другими заболеваниями).

В ранней (начальной, или компенсированной) стадии клин симптомы ПН нет, отм-тся снижение толерантности организма к алкоголю и другим токсическим воздействиям, изменены показатели лабораторных «нагрузочных» печеночных проб.

Во 2 (выраженной, или декомпенсированной) стадии: вначале легкая, а затем более выраженная «немотивированная» слабость, повышенная утомляемость при выполнении привычной физической работы, ухудшение аппетита, нередко диспепсические явления (плохая переносимость жирной пищи, метеоризм, урчание и боли в животе, нарушение стула), которые объясняются нарушением желчеотделения и процессов пищеварения в кишечнике. Нарушением усвоения витаминов объясняются признаки полигиповитаминоза. Нередко наблюдающаяся при печеночной недостаточности лихорадка может быть обусловлена как основным заболеванием, так и нарушением инактивации печенью некоторых пирогенных веществ белковой природы. Частыми признаками печеночной недостаточности являются желтуха и гипербилирубинемия с

накоплением в крови свободного (непрямого) билирубина. Одновременно вследствие дезорганизации структуры печени и холестаза в крови больных может накапливаться и билирубинглюкуронид (прямой билирубин).

Вследствие нарушения синтеза в печени альбумина и выраженной гипоальбуминемии могут появиться гипопротеинемические отеки и прогрессировать нередко существующий у больных с хроническими поражениями печени асцит. Нарушение синтеза печенью некоторых факторов свертывающей системы крови (фибриноген, протромбин, проконвертин и др.), а также снижение содержания в крови тромбоцитов (вследствие гиперспленизма, сопутствующего многим хроническим поражениям печени) ведут к возникновению геморрагического диатеза — появлению кожных геморрагии, кровотечений из носа, пищеварительного тракта и др. Недостаточная инактивация пораженной печенью эстрогенных гормонов при хронических ее заболеваниях ведет к появлению эндокринных нарушений (гинекомастия у мужчин,

нарушение менструального цикла у женщин и др.).

Третья, конечная (терминальная, или дистрофическая), стадия ПН характеризуется еще более глубокими нарушениями обмена веществ в организме, дистрофическими изменениями, выраженными не только в печени, но и в других органах; у больных хроническими заболеваниями печени развивается истощение. Появляются нервно-психические нарушения, предвестники комы: снижение интеллекта, замедление мышления, некоторая эйфория, иногда депрессия и апатия. Часто наблюдается неустойчивость настроения — раздражительность, сменяющаяся приступами тоски и обреченности, нарушается сон. В дальнейшем нарастают расстройства сознания с потерей ориентации относительно времени и места, возникают провалы памяти, нарушения речи, галлюцинации, сонливость.

Отмечается характерный мелкий тремор наряду с крупным дрожанием мышц верхних и нижних конечностей. Период прекомы может длиться от нескольких часов до нескольких дней и даже недель, после чего больные иногда могут полностью выйти из этого состояния, однако чаще наступает кома.

Лечение. При острой печеночной недостаточности лечение направлено на поддержание жизни больного в течение критического периода (несколько дней с учетом значительной регенераторной способности печени) интенсивными лечебными мероприятиями: вливания плазмы, полиглюкина, раствора глутаминовой кислоты, связывающей аммиак, оксигенотерапия, коррекция водно-солевых нарушений и др.). При хронических поражениях печени, помимо лечения основного заболевания, пытаются устранить осложняющие факторы (пищеводно-желудочные кровотечения, сопутствующее инфекционное заболевание), назначают диету с низким содержанием белка, для подавления гнилостных процессов в кишечнике и уменьшения всасывания продуктов распада белка — антибиотики. Проводят коррекцию электролитных нарушений, борьбу с геморрагическими явлениями. Все шире применяют методы пересадки здоровой печени больным с печеночной недостаточностью, экстракорпорального очищения крови (гемосорбция, плазмаферез).

РАССПРОС больных с патологией эндокринных органов. Основные жалобы (повышение психической возбудимости, нарушение сна, раздражительность, потливость, сердцебиение, дрожание пальцев рук, частый стул, мышечная слабость, апатия, сонливость, вялость, зябкость, кожный зуд, жажда, повышен аппетит, похудание). Анамнез. Особ у детей

Жалобы. Разнообразны-учащенное сердцебиение и перебои в работе сердца, лих-ка, чувство жара, потливость, повышенную возбудимость, поносы (при диффузном токсическом зобе), головные боли, связанные с повышением артериального давления (при гиперкортицизме, феохромоцитоме), выраженную слабость и мышечную адинамию (при хронической надпочечниковой недостаточности), снижение внимания, сонливость и ухудшение памяти (при гипотиреозе), повышенную жажду и стойкую полиурию (при сахарном и несахарном диабете) и т. д.

Анамнез. Внимание на перенесенные з/б. Хроническая надпочечниковая недостаточность является следствием перенесенного туберкулеза. Гипотиреоз -после операции субтотальной резекции щитовидной железы по поводу диффузного токсического зоба. Острое воспаление щит железы (тиреоидит)- осложнение пневмонии, острого тонзиллита или синусита. Семейный анамнез. Важная роль в возн-нии з/б: сахарный и несахарный диабет, диффузный токсический зоб, ожирение. Имеет значение и место проживания больных. Так, к развитию эндемического зоба приводит низкое содержание йода в окружающей среде.

Общий осмотр пациентов с патологией ЭС. Оирение, исхудание, кахексия. Периферические отеки. Состояние кожи и ее придатков. Гипертермия и гипотермия. Характер оволосенения. Осмотр области шеи, щитов железы. Диагностическое значение. Особ у детей

При з/б щит железы- изменения выражения лица. Испуганный или сердитый взгляд в сочетании с рядом глазных симптомов является типичным для больных с диффузным токсическим зобом. Маскообразное и амимичное лицо-гипотиреоз.

Увеличение размеров носа, губ, ушей и т.д.-акромегалия. При осмотре шеи - изменения ее конфигурации, обусловленные увеличением щит железы (зобом).

Телосложение больных. Гипофизарн нанизм (карликовости)-низкий рост (у муж ниже 130 см, у жен ниже 120 см) с сохранением пропорций тела, свойственных детскому возрасту. Гигантизм- очень высокий рост, у муж бол 200 см, а у женщин—190 см.

Изменения кожи. Гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек с повышенным отложением меланина в области ладонных линий, окружности сосков -при хрон надпочечниковой недост-ти (болезни Аддисона). Широкие стрии красно-фиолетового цвета на кожных покровах живота и внутренней поверхности бедер -синдром Иценко—Кушинга. Бледная и холодная на ощупь кожа-гипотиреоз.

Диффузный токсический зоб-при ощупывании обычно бывает горячей и отличается высокой эластичностью. Наклонность к гнойничковым и грибковым поражениям кожи, а также зудящие дерматозы -СД. Сухость кожи, ломкость и выпадение волос-при пангипопитуитаризме, гипотиреозе.

Изменение нормального типа оволосения. Ж ен тип оволосения у муж- евнухоидизм. Муж тип оволосения у жен (гирсутизм)-синдром Иценко-Кушинга, вирилизирующих опухолях яичников.

Изменения степени развития и хар-ра распределения подкожного жиров слоя. Ожирение -при гипогонадизме, синдроме Иценко—Кушинга(отложение жира в области шеи, туловища, живота и лица, принимающего при этом характерный вид «полной луны»). Похудание -диффузный токсическим зобом, при тяж течении СД У больных с пангипопитуитаризмом (гипоталамо-гипофизарной недост-тью, или болезнью Симмондса) сильно выраженным- пациенты истощенные (кахектичные).

Изменения мышечной и костной систем. Синдром Иценко—Кушинга-умен мышечной массы, приводящее к атрофии мышц. При акромегалии-усиленный рост костей в ширину, что обусловливает увеличение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, кистей и стоп, утолщение ключиц, грудины, ребер. Боли в костях, а также патологические переломы (в первую очередь позвонков), связанные с остеопорозом, встречаются при гиперпаратиреозе, синдроме Иценко—Кушинга.

Пальпация У здоровых щит железа не пальпируется, искл- лица (жен) с худой шеей. Прощупываемая ЩЖ-увеличение. 3 способа 1) врач, находящийся спереди от больного, ставит согнутые II—V пальцы обеих кистей за задние края грудино-ключич-но-сосцевидных мышц, а большие пальцы располагает в области щитовидных хрящей несколько кнутри от передних краев упомянутых мышц. В момент пальпации больного просят сделать глоток, в результате чего щитовидная железа перемещается вместе с гортанью и проходит под пальцами врача. Перешеек щитовидной железы пальпируется с помощью скользящих движений пальцев в вертикальном направлении.

2) врач располагается справа и чуть спереди от больного. Для лучшего расслабления мышц шеи больного просят слегка наклонить голову вперед. Ладонью левой руки врач фиксирует сзади шею больного, а пальцами правой руки проводит пальпацию щитовидной железы. При этом пальпация правой доли производится большим пальцем, а пальпация левой доли — сложенными вместе остальными пальцами. 3)врач находится сзади больного. Большие пальцы рук устанавливает на задней поверхности шеи, а остальные пальцы располагает над областью щитовидных хрящей кнутри от передних краев грудино-ключично-сосцевидных мышц. Если пропальпировали, то характеризуют ее размеры, поверхность, консистенцию, наличие узлов, подвижность при глотании, болезненность.

Измеряют окружность шеи на уровне щитовидной железы, располагая сантиметровую ленту сзади на уровне остистого отростка VII шейного позвонка, а спереди — на уровне наиболее выступающей области щитовидной железы. Размеры крупных узлов можно определить с помощью специального циркуля.

Перкуссия -выявляет загрудин зоб. В таких случаях над рукояткой грудины отмечается укорочение перкуторного звука.

Аускультация -у больных с диффузным токсическим зобом выслушиваются шумы, обусловленные усиленной васкуляризацией ЩЖ и ускорением кровотока.

65 Гипергликемия - увеличение содержания глюкозы в крови выше нормы (6, 5 ммоль/л). Временная гликемия наблюдается у здоровых людей после приема большого количества сахара. при сильных болях, физической нагрузке, эмоциональном напряжении. Реактивная гипергликемия часто выявляется при инсульте, инфаркте миокарда, травме; стойкая - признак сахарного диабета и некоторых других заболеваний (панкреатит, опухоль поджелудочной железы, феохромоцитома. Гипергликемия - главный биохимический признак ИЗСД. Гипергликемия, развивается в результате 1)пониженного проникновения глюкозы в клетки, 2)снижения утилизации глюкозы различными тканями и 3)повышения образования глюкозы (глюконеогенеза) в печени. Когда содержание глюкозы в плазме достигает определенных значений (у человека это обычно выше 180%), максимальная способность реабсорбции глюкозы в почечных канальцах оказывается превышенной и сахар выделяется с мочей (гликозурия). Объем мочи при этом увеличивается из-за осмотического диуреза, что обязательно сопровождается вначале потерей жидкости (полиурия), затем обезвоживанием организма, жаждой и чрезмерным потреблением воды (полидипсия).Гликозурия вызывает значительную потерю калорий (4, 1 ккал на каждый грамм экскретируемой глюкозы), что в сочетании с потерей мышечной и жировой ткани приводит к резкому похуданию, несмотря на повышенный аппетит (полифагия) и нормальное или увеличенное потребление калорий. У больных сахарным диабетом гипергликемия может вызвать диабетическую кому и гиперосмолярную кому.

66. Синдром гипогликемии. Этиопатогенез. Клинические проявления. Лабораторно-инструментальная диагностика. Особенности у детей Гипогликемией называют синдром, характеризующийся понижением концентрации глюкозы в крови в крови ниже 3, 5 ммоль/л. Этиолигия инсулиномы, передозировки инсулина при инсулинотерапии, повышения чувствительности к инсулину, есть идиопатическая семейная, являющаяся наследственным заболеванием, обусловленным генетическим дефектом фермента инсулиназы, вследствие чего расщепление инсулина, выбрасываемого в кровоток, происходит немедленно «опухоли‑ ловушки» – опухоли печени, коры надпочечников, которые вырабатывают инсулиноподобные факторы; врожденный дефект ферментов, участвующих в метаболизме углеводов (галактоземия, непереносимость фруктозы); Гипогликемия в результате недостаточной продукции глюкозы может развиться при нарушении процесса гликогенолиза, при ряде заболеваний, сопровождающихся снижением продукции контринсулярных гормонов (аддисоновой болезни, гипопитуитаризме), а также при дефектах ферментных систем, лежащих в основе гликогенозов и заболеваниях печени (гепатитах, циррозах и др.). Симптомами нарушения деятельности ц.н.с. головная боль, оглушенность, судороги, потеря сознания. Избыток гипергликемизирующих факторов, прежде всего адреналина, вызывает слабость, тремор, тахикардию, повышенное потоотделение, чувство беспокойства и голода. Неонатальная гипогликемия, генез которой полностью пока не ясен, предположительно вызывается неадекватной продукцией инсулина. Состояние таких детей сразу после рождения нормально, но через несколько часов или дней появляются раздражительность, тремор, цианоз, апноэ, иногда судороги. Содержание глюкозы в крови составляет в среднем 1, 67 ммоль/л. У новорожденных от матерей с сахарным диабетом Г. с. может развиться в результате гиперинсулинизма, обусловленного инсулиногенным влиянием на плод высокой концентрации глюкозы в крови матери.

67 Особенности клинического течения сахарного диабета у детей. Принципы лечения, осложнения, прогноз. Ранним признаком сахарного диабета у детей является полиурия и полидипсия. Белье после высыхания становится жестким, как бы подкрахмаленным. Моча выделяется в большом количестве (3—6 л в сутки), ее относительная плотность высокая (более 1020), моча содержит сахар и в большинстве случаев ацетон. Признаками кетоза и нарастающего ацидоза служат увеличение глубины дыхания, учащение пульса, снижение артериального В этой стадии сахарного диабета выявляются стойкая гипергликемия и глкжозурия. Как правило, начальный период болезни (в течение года) характеризуется лабильным течением и относительно низкой потребностью в инсулине. У 10—15% детей после месячного лечения может наступить полная компенсация процесса с отсутствием потребности в инсулине или в очень небольшой ее суточной потребности (до 0, 3 ЕД/кг). К концу года болезни потребность в инсулине нарастает, но в дальнейшем процесс стабилизируется. Лечение сахарного диабета у детей — комплексное с обязательным применением инсулино- и диетотерапии, направленное не только на лечение основного заболевания, но и на обеспечение правильного физического развития. Питание должно соответствовать возрастным физиологическим нормам детском возрасте не применяют пероральные антидиабетические препараты (производные сульфонилмочевины и бигуаниды). При этом необходимо учитывать повышенную чувствительность детского организма к инсулину. Инъекции осуществляют с интервалом 8 ч с учетом глюкозурического профиля: повышают ту дозу, после которой отмечается наибольшее выведение сахара с мочой, и соответственно снижают дозы, вызывающие максимальное снижение глюкозурии. Пролонгированные препараты инсулина не следует использовать при подозрении на диабетическую кому. С целью профилактики липодистрофии следует менять места инъекций инсулина. П

68 Особенности клинических проявлений при синдроме Мориака. развивается при длительном использовании у детей неадекватно подобранных доз или плохо очищенных его препаратов (особенно при лечении детей раннего возраста), а также систематическое введение инсулина в места липодистрофий). Внешний вид больных имеет характерные особенности: отставание в росте от сверстников на 4—25 см с признаками запоздалой оссификации; ожирение с отложением избыточной жировой ткани в подкожной клетчатке, в основном на лице (лунообразное лицо), животе, в области груди и бедер, плечевого пояса и над VII шейным позвонком, что создает впечатление широких плеч и короткой шеи. Проксимальные отделы верхних и нижних конечностей по сравнению с туловищем представляются худыми. У многих детей наблюдают фолликулит кожи плеч и бедер (особенно при кетозе), сопровождающийся кожным зудом. Нередко отмечаются избыточное оволосение (гипертрихоз) на спине, верхних и нижних конечностях, а также стрии на бедрах и плечах. У больных, достигших препубертатного и пубертатного возраста, наблюдается половой инфантилизм (задержка появления вторичных половых признаков или их полное отсутствие). Увеличенная печень имеет плотную консистенцию, гладкую поверхность при пальпации, как правило, безболезненна. У абсолютного большинства детей с М.с. часто развиваются гипогликемические состояния (см. Гипогликемический синдром) и кетоз, о котором свидетельствуют запах ацетона изо рта, гиперкетонемия, ацетонурия.Первостепенное значение в лечении М.с. имеет адекватная инсулинотерапия, устраняющая инсулиновую недостаточность. Использование с первых месяцев лечения высокоочищенных монокомпонентных препаратов инсулина предотвращает развитие М.с. Необходима профилактика липодистрофического процесса. для чего следует строго соблюдать определенные схемы подкожного введения инсулина, использовать массаж участков липодистрофии, физиотерапевтические методы. Необходимо снизить относительное содержание животного жира в рационе с заменой его растительным маслом, принимать гиполипидемические препараты, рибоксин, эссенциале, вводить сирепар, следует предусмотреть лечение дискинезии желчных путей и устранение всех других возможных заболеваний и очагов инфекции (кариеса зубов, хронических заболеваний носоглотки и др.).Прогноз при адекватной корригирующей терапии может быть благоприятным

69 Болезнь Аддисона (гипокортицизм, — редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола Болезнь Аддисона может возникать при любом поражении коры надпочечников или гипофиза, приводящем к понижению продукции кортизола или альдостерона. Так, болезнь Аддисона может возникнуть при туберкулёзном поражении надпочечников, повреждении коры надпочечников химическими агентами (например, хлодитаном), разрушающих здоровую ткань негормонопродуцирующих опухолях надпочечников и др. Болезнь Аддисона обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и симптомы её могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах.Наиболее частые симптомы болезни Аддисона: Хроническая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени; Мышечная слабость; Потеря веса и аппетита; Тошнота, рвота, понос, боли в животе; низкое артериальное давление, ещё больше снижающееся в положении стоя (ортостатическая гипотензия); Дисфория, раздражительность, вспыльчивость, недовольство всем; Гипогликемия, низкий уровень глюкозы в крови; Повышенное количество эозинофилов в крови; избыточное количество мочи; Гиповолемия (снижение объёма циркулирующей крови); Дегидратация (обезвоживание организма); Тремор (дрожание рук, головы); Тахикардия (учащённое сердцебиение); Тревога, беспокойство, внутреннее напряжение; Дисфагия (нарушения глотания).

70 Синдром гиперкортицизма (синдром Иценко-Кушинга, кушингоид) включает в себя группу заболеваний, при которых происходит длительное хроническое воздействие на организм избыточного количества гормонов коры надпочечников, независимо от причины, которая вызвала повышение количества этих гормонов в крови бывает обусловлен повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников (доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников, гиперплазия коры надпочечников Синдром гиперкортицизма может возникнуть при лечении различных заболеваний при помощи гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов), если происходит передозировка препарата. Лежит в первую очередь гиперпродукция кортизола. Кортизол в нефизиологических концентрациях оказывает катаболическое действие на белковые структуры и матрицы большинства тканей и структур в которых постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения. Нарушения углеводного обмена заключаются в стойкой стимуляции глюконеогенеза и гликолиза в мышцах и печени, что приводит к гипергликемии (стероидный диабет). На жировой обмен избыток кортизола оказывает комплексное действие: на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других — атрофия жировой клетчатки, что объясняется разной чувствительностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам. Важным компонентом патогенеза синдрома Кушинга являются электролитные расстройства (гипокалиемия, гипернатриемия), которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием этих электролитных сдвигов является артериальная гипертензия и усугубление миопатии, в первую очередь кардиомиопатии, которая приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмиям. Иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов обуславливает склонность к инфекциям. Наиболее ранним признаком болезни является ожирение, с типичным отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди, живота. Лицо при этом выглядит округлым, лунообразным. На щеках появляется пурпурный румянец На коже в области живота, плечевого пояса, ягодиц и бедер появляются багрово-синюшные полосы растяжения — стрии У женщин возникает гирсутизм (избыточное оволосение). Появляются волосы на верхней губе, подбородке, груди. Избыточный рост волос у женщин обусловлен усилением продукции мужских половых гормонов андрогенов корой надпочечников, что у женщин вызывает также нарушения менструального цикла. У мужчин возникает импотенция.Вначале появляется периодическое, затем постоянное повышение артериального давления. Постепенно развивается разрежение костной ткани — остеопороз, который проявляется сначала болями в костях и суставах, затем могут возникнуть спонтанные переломы ребер, конечностей. Избыток глюкортикоидов вызывает как нарушение образования белковой основы костей, так и усиливает выход кальция из костной ткани.Пациенты жалуются на слабость, головные боли, увеличение массы тела. Иногда у больных болезнью с гиперкортицизмом возникают нарушения психики. Появляются депрессия, различные нарушения сна, психозы.Активируется распад белков, образуется избыточное количество свободных жиров в крови, повышается количество глюкозы в крови пациента, что может привести к развитию сахарного диабета.Проявления болезни Кушинга обусловлены избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всего глюкокортикоидов

71 Гипотиреоз (hypothyreosis) представляет собой заболевание, характеризующееся гипофункцией щитовидной железы. Этиология и патогенез. В 90—95% случаев встречается первичный гипотиреоз, связанный с развитием патологического процесса в самой щитовидной железе. Значительно реже гипотиреоз бывает вторичным, обусловленным нарушением выработки тиреотропного гормона гипофиза. Первичный гипотиреоз является чаще всего исходом хронического аутоиммунного тиреоидита. В других случаях он может быть результатом недостаточного поступления йода в организм, следствием тиреоидэктомии или лечения диффузного токсического зоба радиоактивным йодом, проявлением аномалий развития щитовидной железы (аплазия или гипоплазия). Клиническая картина. Больные с гипотиреозом обычно жалуются на слабость, вялость, сонливость, ухудшение памяти, снижение работоспособности, зябкость. При осмотре больных можно отметить их медлительность, заторможенность, апатию. Обращает на себя внимание бледное, отечное, маскообразное лицо с узкими глазными щелями. Кожа становится толстой, грубой, сухой, иногда с участками ороговения и шелушения, холодной на ощупь. Своеобразный плотный отек кожи, не оставляющий в отличие от обычного отека ямок после надавливания, обусловливается при микседеме нарушениями обмена мукополисахаридов и лимфостазом. Отмечаются также сухость и ломкость волос, их выпадение (особенно в области наружной части бровей), ломкость, исчерченность и тусклость ногтей. Отечность и утолщение голосовых связок и языка приводят к замедленной и нечеткой речи, грубому и низкому тембру голоса. Обнаруживаются характерные изменения сердечно-сосудистой системы: брадикардия, глухость сердечных тонов, снижение систолического и пульсового давления, уменьшение ударного и минутного объемов крови, скорости кровотока. Нередко выявляется экссудативный перикардит, который в случаях тяжелого течения заболевания может сочетаться с асцитом, гидротораксом, создавая, таким образом, полную картину гипотиреоидного полисерозита. Больные гипотиреозом склонны к бронхитам и пневмониям, отличающимся часто торпидным течением. При гипотиреозе выявляются, как правило, различные изменения пищеварительного тракта. Часто обнаруживают пародонтоз, разрушение зубов. В связи с ослаблением моторики желчного пузыря и кишечника возникают запоры, метеоризм, возрастает вероятность развития желчнокаменной болезни. При гипотиреозе отмечаются серьезные расстройства функций центральной и периферической нервной системы. Прогрессируют безразличие к окружающему, снижение интеллекта, иногда возникают психозы. У больных появляются парестезии, судороги, шаткость походки, в ряде случаев присоединяются сильные радикулярные боли. В анализах крови обнаруживаются анемия (у 60—70% больных), относительный лимфоцитоз, увеличение СОЭ, гипогликемия, гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия. Характерным признаком гипотиреоза является гиперхолестеринемия. Отмечаются также снижение уровня Т3 и Т4 и повышение уровня ТТГ (иногда в десятки раз), что часто служит наиболее ранним диагностическим признаком заболевания. Снижение функциональной активности щитовидной железы подтверждается также уменьшением содержания СБЙ, снижением поглощения 131I щитовидной железой, низкими показателями основного обмена.

72 Синдром гипертиреоза. Этиопатогенез. Основные клинические признаки. Лабораторная и инструментальная диагностика. Особенности у детей синдром, обусловленный гиперфункцией щитовидной железы. тиреоидные гормоны увеличивают потребление кислорода тканями, повышая образование тепла и энергетический обмен повышается чувствительность тканей к катехоламинам и симпатической стимуляции увеличивается превращение андрогенов в эстрогены в тканях и возрастает содержание циркулирующего глобулина, связывающего половые гормоны, что повышает соотношение эстрогенов к андрогенам. Эти гормональные изменения могут вызвать гинекомастию у мужчин быстрое разрушение кортизола под влиянием тиреоидных гормонов обусловливает клиническую картину гипокортицизмаЖалобы при гипертиреозе: похудание, субфебрилитет, тахикардия, плаксивость, плохо переносит жару, гипергидроз (потливость), тремор.Объективно: влажная, бархатистая, тёплая кожа; глазные симптомы –экзофтальм, редкое мигание, блеск глаз, пристальный взгляд.Тахикардия +МА, тремор рук.Увеличение щитовидной железы при пальпации V степеней: 0 степень — железа не видна и не пальпируется. I степень — железа не видна, но перешеек прощупывается и виден при глотании.II степень — во время глотания видна и хорошо прощупывается щитовидная железа, ноформа шеи не изменена. Ш степень — железа заметна на глаз при осмотре, изменяет контур шеи, придавая ей вид“толстой шеи”.IV степень — явно выраженный зоб, нарушающий конфигурацию шеи. V степень — зоб огромных размеров, сопровождающийся сдавлением трахеи, пищевода снарушением дыхания и глотания.Дополнительные методы.Гормоны: Т3, Т4 – увеличены, ТТГ (тиреотропный гормон) – снижен.УЗИ железы, изотопное исследование с радиоактивным йодом, ЭКГ

73. Классификация эндокринных форм ожирения. Факторы риска. Клинические проявления, принципы лечения, рационального питания, прогноз Эн­до­крин­ное ожи­ре­ние — это яв­ля­ет­ся од­ним из симп­томов пер­вич­ной па­то­логии эн­до­крин­ных же­лез: гипер­кор­тицизма, гипо­ти­рео­за, гипого­на­дизма. Од­на­ко при всех формах ожи­ре­ния имеют­ся в той или иной степе­ни гипо­та­лами­че­ские на­ру­ше­ния, воз­ни­кающие ли­бо пер­вич­но, ли­бо в процес­се раз­ви­тия ожи­ре­ния. Общим при­з­на­ком всех форм ожи­ре­ния яв­ля­ет­ся из­быточ­ная мас­са те­ла. Выде­ляют че­ты­ре степе­ни ожи­ре­ния и две ста­дии за­бо­ле­ва­ния — прогрес­си­рующую и ста­биль­ную. При I степе­ни фак­ти­че­ская мас­са те­ла пре­выша­ет иде­аль­ную не бо­лее чем на 29%. при II — из­быток со­став­ля­ет 30–40%. при III степе­ни — 50–99%. при IV — фак­ти­че­ская мас­са те­ла пре­вос­хо­дит иде­аль­ную на 100% и бо­лее.

Иног­да степень ожи­ре­ния оце­ни­ва­ет­ся по ин­дек­су мас­сы те­ла, вы­чис­ля­емо­му по форму­ле: мас­са те­ла (кг) / рост (м) (в ква­д­ра­те); за норму при­нима­ет­ся ин­декс мас­сы, со­став­ляющий 20–24, 9, при I степе­ни — ин­декс. 25–29, 9, при II — 30–40, при III — бо­лее 40.

Боль­ные I — II степе­нью ожи­ре­ния обыч­но жа­лоб не предъяв­ляют, при бо­лее мас­сив­ном ожи­ре­нии бес­по­ко­ят сла­бость, сон­ли­вость, сниже­ние на­стро­е­ния, иног­да нер­воз­ность, раз­дражи­тель­ность; тош­но­та, го­речь во рту, одыш­ка, оте­ки ниж­них ко­неч­но­с­тей, боль в су­ста­вах, по­зво­ноч­ни­ке. При гипо­та­лами­че­ском ожи­ре­нии ча­сто бес­по­ко­ят по­вышен­ный аппе­тит, осо­бен­но во вто­рой по­ло­вине дня, чув­ство го­ло­да но­чью, жаж­да. У женщин — раз­лич­ные на­ру­ше­ния мен­стру­аль­ного цик­ла, бес­п­ло­дие, гир­су­тизм, у муж­чин — сниже­ние по­тенции. Не­чи­сто­та и трофи­че­ские на­ру­ше­ния кожи, мел­кие ро­зо­вые стрии на бед­рах, жи­во­те, пле­чах, под­мышеч­ных впа­ди­нах, гиперпиг­мен­тация шеи, лок­тей, мест тре­ния, по­выше­ние АД. При элек­троэнцефа­лографи­че­ском ис­сле­до­ва­нии боль­ных с гипо­та­лами­че­ским ожи­ре­ни­ем выяв­ляют­ся при­з­на­ки по­раже­ния диэнцефаль­ных струк­тур моз­га. Опре­де­ле­ние экс­креции 17-ОКС и 17-КС ча­сто выяв­ля­ет их уме­рен­ное по­выше­ние. Комплекс­ное, направ­лен­ное на сниже­ние мас­сы те­ла, вклю­чающее ди­е­то­те­рапию и фи­зи­че­ские ме­то­ды ле­че­ния. Ре­комен­ду­ет­ся сба­лан­си­ро­ван­ная низ­ко­ка­ло­рий­ная ди­е­та за счет сниже­ния со­дер­жа­ния уг­ле­во­дов (100–120 г) и от­ча­сти жи­ров (80–90 г) пре­имуще­ствен­но жи­вот­ных при до­ста­точ­ном со­дер­жа­нии бел­ков (120 г), ви­тами­нов, ми­не­раль­ных веществ (с уче­том энерге­ти­че­ских за­трат). Ис­поль­зуют про­дук­ты с вы­со­ким со­дер­жа­ни­ем клет­чат­ки, спо­соб­ствующей быст­рому на­сыще­нию, уско­ре­нию про­хож­де­ния пищи че­рез кишеч­ник. Пи­та­ние дроб­ное, 5–6 раз в сут­ки. При­ме­няют разгру­зоч­ные дни: бел­ко­вые (350. г от­вар­ного мя­са или 500 г тво­рога), фрук­то­вые и т. д. Не­об­хо­димы ак­тив­ный двига­тель­ный режим, си­с­тема­ти­че­ская ле­чеб­ная гим­на­сти­ка, душ, мас­саж.

74. Жалобы больных при заболеваниях опорно-двигательной системы. Особенности анамнеза заболевания и жизни при патологии опорно-двигательной системы (рахит, характер питания, травмы, профессиональный маршрут). Особенности у детей.

Чаще всего это жалобы на боли в суставах, позвоночнике или мышцах, на утреннюю скованность в движениях, иногда мышечную слабость, лихорадочное состояние. Симметричное поражение мелких суставов кистей и стоп с их болезненностью при движениях (активных и пассивных) и ощупывании суставов врачом характерно для ревматоидного артрита. Отмечается усиление болей в ночное время, при сырой погоде, холоде. В более позднем периоде отмечаются отчетливая деформация суставов, тугоподвижность вплоть до анкилоза. При ревматоидном артрите частой является жалоба на скованность движений в суставах по утрам (к концу дня движения становятся более свободными). При ревматизме и деформирующем артрозе имеется отчетливая тенденция к поражению в первую очередь крупных суставов. При деформирующем артрозе боль возникает главным образом при нагрузке на больной сустав (ходьбе, опоре на больную ногу) и усиливается к вечеру, после дневной нагрузки. Таким образом, если пациент предъявляет жалобы на боли и затруднение движения в суставах, необходимо тщательнейшим образом выяснить особенности болей (локализацию, интенсивность, длительность, влияние нагрузки, другие факторы, которые могут провоцировать боль, и т. д.). Мышечные боли также могут носить различный характер. Они могут иметь диссеминированный характер, что свидетельствует о вовлечении в процесс всей мышечной ткани. Возможны острые приступы болей, продолжающиеся несколько дней в отдельных мышцах или группе мышц, нередко после переохлаждения, что заставляет предположить наличие миозита. Боли в икроножных мышцах при ходьбе, чаще на фоне выраженного атеросклероза артериальных сосудов различных органов или сахарного диабета, после обморожения ног, у злостных курильщиков характерны для стенозирования артерий нижних конечностей (вследствие атеросклероза, облитерирующего эндартериита и некоторых других заболеваний). Эти боли исчезают при прекращении движений (синдром «перемежающейся хромоты»); часто больные отмечают повышенную зябкость ног, что заставляет их даже в сравнительно теплую погоду носить шерстяные носки, зимнюю обувь. Ослабление активных мышечных движений носит название пареза, полная невозможность производить движения обозначается как паралич (plegia). Парезы и параличи могут развиться в любой мышце или уппе мышц. Иногда больные предъявляют жалобы на приступы похолодания и побледнения пальцев верхней конечности (редко уха, носа), возникающие под воздействием внешнего холода, иногда травмы, психических переживаний. Этим ощущениям сопутствуют боль, снижение кожной болевой и температурной чувствительности, а после приступа — гиперестезии. Подобные приступы характерны для синдрома Рейно, встречающегося при различных заболеваниях сосудов и нервной системы. Нередко этот синдром является первым признаком тяжелого заболевания соединительной ткани — системной склеродермии.

Анамнез заболевания. Следует выяснить, как началось и в дальнейшем протекало заболеваниеВ ряде случаев удается выяснить факторы, послужившие толчком к развитию заболеваний суставов и системных поражений соединительной ткани. Ими могут быть предшествующая инфекционная болезнь, переохлаждение, прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламидов, противотуберкулезных средств, антибиотиков, вакцин, сывороток и т. д.) или повышенная чувствительность к ним организма.

76 Суставной синдром - характерный симптомокомплекс, проявляющийся болями в суставах, их дефигурацией и деформацией, ограничением движений в суставах, изменениями сухожильно-связочного аппарата суставов окружающих мышц. В основе патогенеза суставного синдрома лежат воспалительные или дистрофические изменения в суставах и околосвязочном аппарате, в легких случаях синдром проявляется только артралгиями.

Суставной синдром может быть проявлением преимущественного поражения самих суставов, отражением системных поражений организма при диффузных заболеваниях соединительной ткани, системных васкулитах. Суставной синдром - наиболее яркое проявление большой группы т.н. ревматических заболеваний

В клинической картине суставного синдрома можно выделить субъективные и объективные признаки.

Боли в суставах являются постоянным симптомом при ревматических заболеваниях. В возникновении болей, их инициации играют роль механические факторы - перегрузка сустава, растяжение сухожильно-связочного аппарата, раздражение синовиальной оболочки; микроциркуляторные расстройства; обменные нарушения в костном скелете, развитие в суставе воспалительных и дегенеративных изменений. Вследствие этих процессов в тканях суставов накапливаются вещества-алгетики (тканевые протеазы, кинины, простагландины, гистамин, серотонин), которые раздражают болевые рецепторы и дают начало дуге болевого рефлекса. Ноцицепторы находятся в адвентиции микрососудов, фиброзной капсуле суставов, периосте костей, связках и сухожилиях. Их нет в синовиальной оболочке, хряще и менисках. Обязательно выясняются параметры суставных болей - точная локализация, характер, длительность, интенсивность, время появления в течение суток.

Второй субъективный симптом - ограничение движений в суставах. Степень выраженности этого признака обычно прямо пропорциональна тяжести органических и функциональных изменений в суставах.

К объективным признакам поражения суставов относят дефигурацию и деформацию суставов, припухлость, покраснение кожи над суставами, нарушение функции суставов. Дефигурация сустава (или суставов) - это изменение формы сустава за счет воспалительного отека синовиальной оболочки и периартикулярных тканей, выпота в полость сустава, гипертрофии синовиальной оболочки и фиброзно-склеротических изменений околосуставных тканей.

Если поражен один сустав, говорят о моноартрите; два-три сустава - олигоартрите, более трех - полиартрите методы исследования методы исследования при суставном синдроме включают функциональные методы - гониометрию, индикаторные методы, визуализирующие и гистоморфологические методы.

Гониометрия - это объективная оценка двигательной функции суставов, которая производится с помощью измерения углов тех или иных направлений движений в данном суставе. Проводится специальными приборами - гониометрами. К индикаторным можно отнести методы исследования активности воспалительного процесса, нарушений иммунного статуса, объективной оценки болевого синдрома, исследование синовиальной жидкости.Рентгенологическое исследование суставов - один из наиболее информативных методов визуализирующего исследования у больных суставной патологией. При этом надо учитывать стадии развития процесса.

Термография (тепловидение) - метод исследования интенсивности инфракрасного излучения тканями. С помощью данного метода дистанционно измеряется температура кожи в области суставов, которая записывается на фотобумаге в виде контурной тени сустава. Артроскопия - прямое визуальное исследование полости сустава. Оно позволяет устанавливать воспалительные, травматические или дегенеративные поражения менисков, связочного аппарата, поражений хряща, синовиальной оболочки. При этом есть возможность прицельной биопсии пораженных участков суставов.