Особенности эндокринных желёз у детей 2 страница

42.Понятие о внутриутробном инфицировании, пути инфицирования плода.
Инфекционные заболевания и процессы, которые вызывают возбудители, проникшие к плоду от инфицированной матери до родов или при прохождении ребенка по родовым путям, объединяют понятием внутриутробная инфекция (ВУИ). ВУИ могут быть анте- и интранатальные.
Пути инфицирования плода: 1)антенатально (гематогенный /диаплацентарно/, или через инфицированные околоплодные воды внутрь, на кожу, в легкие, глаза /околоплодные воды могут быть инфицированны восходящим - из влагалища -, и нисходящим - из маточных труб, трансмембранально, а также самим плодом, инфецированным гематогенно и выделяющим возбедителей с мочой и калом/). 2)Интранатально (при непосредственном контакте- чаще это стрептококки, киш.палочка, клебсиелла, протея).
Зависимость характера поражения от времени инфицирования и возбудителя. Правила: чем раньше инфицирование, тем тяжелей последствия; чем на более поздних сроках беременности происходит инфицирование матери, тем более вероятно инфицирование плода.
Для инфицирования в первые 2 мес. беремменности типично формирование пороков развития. Пороки развития мозга могут развиваться инфицировании в любом сроке. Для всех антенатальных ВУИ характерно поражение плаценты (фетоплацентарная недостаточность, гипоксия плода, недонашивание, стигмы, выкидыши, мертворождения).Зависимость от возбудителя + лечение:
Стрептококк: проявления - сепсис, менингит, пневмония, артрит, остеомиелит. Лечение: пенициллин, ампициллин, аминогликозид. Краснуха: клинические проявления - недоношенность. Пурпура, анемия, менингоэнцефалит, гепатит с желтухой, спленомегалия, латеральная ротация голени и стоп; пороки развития - в 1 мес. беременности - у 50 %, после 3 мес. - 5%, триада Грегга (пороки сердца, глухота, пороки глаз /микроофтальмия, катаракта/).
Цитомегаловирус: клиника - низкая масса при рождении, желтуха, гепатоспленомегалия, гемморагии, пневмония, менингоэнцефалит, интерстициальный нефрит, кератоконъюнктивит (как правило клиника появляется после периода новорожденности). Пороки развивтия - микроцефалия, атрезия желчных путей, паравентрикулярные кисты, пороки сердца, паховая грыжа. Лечение: ганцикловир 5 мг/кг *2р/день
Герпес: клиника - везикулярные высыпания, нейротоксикозы, пневмонии, ДВС синдром. Пороки развития: гипоплазия конечности, ретинопатия, микроцефалия, микроофтальмия. Лечение: ацикловир (30 мг/кг), видарабин.
Ветряная оспа: клиника - везикулярные высыпания, гепатит, пневмония, язвы, нефрит. Пороки: 8-20 нед. берем - мертворожденность, гипопластические аномалии, глазные, мочеполовые пороки
Корь: клиника - затяжная желтуха, пневмонии. Характерных пороков нет.
Респираторные вирусные инфекции: клинка - катаральные явления, интоксикация, пневмонии. Характерных пороков нет. Энтеровирусные инфекции: клиника - лихорадка, оттит, назофарингит, енцефало- миокардит (Коксакки). Пороки - сердца. Вирусный гепатит В: недоношенность, низкая масса, гепатит, анорексия, диарея, лихорадка, желтуха, гепатоспленомегалия. Пороки - атрезия желчных путей с гигантоклеточным гепатитом.
Листериоз: недоношенность, асфиксия, пневмонии, енцефалит, гепатит, сепсис, папулезно-розеолезная сыпь на животе, спине, ногах. Пороки не характерны. Лечение: ампициллин + гентамицин, эритромицин.
Туберкулез: аспирационное инфицирование - интоксикация, непроходимость кишечника, желтуха, анемия, гепатоспленомегалия, гипотрофия. При гематогенном - недоношенность, анемия, желтуха, гепатоспленомегалия, почечная недостаточность. Пороки не характерны.
Сифилис: триада - ринит, пузырчатка, гепатоспленомегалия. Пороки не характерны. Лечение: пенициллин 50тыс. ЕД/кг 4р/день в течении 6 нед.
Токсоплазмоз: острый - субфебрилитет, лимфаденопатия, макулопапулезные экзантемы, отеки, анемии, нефрит, миокардит. Подострый - признаки енцефалита. Хронический - гидроцефалия, микроцефалия, кальцификаты в мозге, судороги, хориоретинит. Пороки - гидро-микроцефалия, колобома, микрофтальмия. Лечение: пириметамин + сульфадимезин 4-6 нед., спирамицин (макролид), кортикостероиды, бисептол.
Микоплазмоз: клиника - недоношенность, СДР, склерема, кефалогематома, желтуха с непрямым билирубином, менингоэнцефалит. Характерных пороков нет. Лечение: эритромицин 50 мг/кг*сут., или азитромицин 5 мг/кг*сут.
Хламидиоз: клиника - гнойный конъюнктивит, ринит, фарингит, оттит, пневмония. Пороки не характерны. Лечение 0, 5% эритромициновая глазная мазь + эритромицин 50 мг/кг*сут.
Диагноз всех ВУИ - анамнестические данные (отягощенный акушерский анамнез, токсикозы, угроза прерывания, заболевания мочеполовой системы матери, перенесенные заболевания во время беременности), клиника (см. выше), лабораторные (анализ крови, анализ мочи, биохимия крови, ренген органов грудной клетки, нейросонография). Диагноз подтверждается выявлением возбудителя (кровь, моча, ликвор, желуд.сок, носоглотка, и др.), серологические исследования в динамике; патоморфолоигческое исследование плшаценты, гинекологическое исследование матери.

43.Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)
ГБН - заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным АГ. Этиология: чаще возникает несовместимость по Rh фактору (мать-, плод+, в организме матери образуются антирезус АТ в результате беременности или переливания крови, которые проникают через плаценту в кровь плода, вызывая гемолиз эритроцитов), несовместимость по АВ0 фактору (3 варианта - мать 0, ребенок А; мать В, ребенок А; мать А, ребенок А /есть 15 редких факторов в этой группе/). Ели есть конфликт по резус и АВ0, заболевание протекает легко, доминирует АВ0 конфликт. Для АВ0 конфликта необязательен предварительный контакт с АГ. Патогенез: 1 ступень - повышенный гемолиз эритроцитов, накопление непрямого билирубина (скорость гемолиза больше скорости конъюгации). 2 ступень - конъюгация билирубина в печени; 3 ступень - несовершенство ферментных систем печени - связанный с альбумином билирубин имеет сродство к жировой ткани. При билирубине 340-342 мкмоль/л - ядерная желтуха (у недоношенных - 171 мкмоль/л); 4 ступень - в результате патологического гемолиза образуются очаги внекостного кроветворения (неонатальный эритробластоз); 5 ступень - изменение и повреждение печени - холестаз, нарушение выделения желчи в кишечник. Осложняется синдромом сгущения желчи. Особенности у недоношенных - остутствие в такни ГМ белка липандина, снижение активностибилирубин-оксигеназной системы, повышенное содержание сфингомиелинов, повышенное сродство к ним биллирубина, повышенная проницаемость каппиляров.
Клинические формы:
Отечная - общий отек, резко увеличенный живот, гепатоспленомегалия, расширение границ сердца, ребенок бледный, т.к. происходит окрашивание внутренних органов и плаценты; осложнения - неонатологическое инфицирование, цирроз печени, сердечная недостаточность, энцефалопатия.
Желтушная - рождается желтый или желтеет в первые часы, в первые сутки - непрямой билирубин, в 4-5 сут. + прямой билирубин - синдром сгущения желчи /ахоличный стул, моча - пиво/, увеличение печени и селезенки, пастозность кожи. Есть 3 степени тяжести: 1 ст - пуповинный билирубин 51 мкмоль/л, гемоглобин 150г/л, ретикулоциты 7%, эритробласты 10-30 %, желтуха при Rh конфликте после 5-го часа, при АВ0 конфликте - после 11; 2ст. - билирубин 85 мкмоль/л, гемоглобин 150-100, ретикулоцити 50-60%, эритробласты 30-60%; 3 ст. - пуповинный билирубин 135 мкмоль/л, гемоглобин меньше 100, ретикулоциты - 100%, эритробласты 60-80%. желтуха при Rh конфликте ранее 5-го часа, при АВ0 конфликте - раньше 11 часа.
Анемическая - бледность, вялое сосание, плохая прибавка массы, увеличение печени и селезенки. Кровь - анемия, нормобластоз, ретикулоуитоз, непрямой билирубин - норма или умеренно повышен. Прогноз благоприятный.
Диагностика: антенатальная - анамнез матери, определение титров АТ и гемолизинов (в первой половине беременности 1р/мес., а во второй - 2 р/мес.), оптическая плотность околоплодных вод - амниоцентез (на 32-38 нед. беременности), УЗИ (троекратно - толщина плаценты, увеличение р-ров живота, бипариетального размера головы, ножки не прижаты к туловищу - характерно для отечной формы). Постнатальная диагностика - осмотр плаценты, группа крови ребенка и его резус, оперделение содержания билирубина в пуповинной крови и его динамика (прирост билирубина равен [Б2-Б1]/время) - норма 1, 7-2, 6 мкмоль/л*час, ретикулоциты, гемоглобин, иммунологические реакции (прямая проба Кумбса с эритроцитами или непрямая с сывороткой матери).
Профилактика: гемотрансфузии по строгим показаниям, женщине Rh-отрицательной после первой беременности - антирезусный гаммаглобелин 200 мкг/сут. после родов, абортов.

44.Методы консервативной терипии гипербилирубинемии. Показания к заместительному переливанию крови.
Отечная форма - антенатально: внутриутробное, интраперитонеальное обменное переливание крови. Постнатально: кровопускание через пуповину (15% ОЦК - 40-50 мл), удаление асцитической жидкости (пункция на 2 см выше левой паховой связки), коррекция КОС.
Желтушная форма: легкая степень - очистительные клизмы, сорбенты (карбоген), холекинетики (аллахол, магнезия, ентеросгель), средства ускоряющие метаболизм билирубина в гепатоцитах (люминал 5 мг/кг*сут.), фототерапия (облучаем 3 часа, перерыв 2 часа), вит.В2 - 1 мг/кг. Средняя степень тяжести - инфузионная терапия. Состав: 10% глюкоза, 10% альбумин - базовые растворы + рео, неогемодез, кокарбоксилаза, глюконат Са, вит.С, контрикал 3000 ЕД/кг, унитиол 5% -0, 1 мл/кг, эсенциале 0, 5-1 мл/сут. Скорость вливания 3-5 кап./мин., объем - первые сутки 30-40 мл/кг, третьи сутки 100 мл/кг, седьмые сутки 150 мл/кг. + вит.Е. Тяжелое течение: см.выше + обменное переливание.
Показания к обменному переливанию - уровень билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л, почасовый прирост билирубина более 5, 13 мкмоль/ч (для недоношенных 1, 71 мкмоль/ч*л), критические цифры по Полячеку 1 сут. - больше 180 мкмоль/л, вторые сутки - более 314 мкмоль/л, третьи сутки - более 340 мкмоль/л. Кровь при Rh конфликте переливается тойже группы, резус-отрицательная, при АВ0 - отмытые эритроциты первой группы резус-отрицательной + плазма 4 группы. При смешанном конфликте - аналогично АВ0. Объем переливания 170-180 мл/кг, отмытых эритроцитов - 70-80 мл/кг.
Осложнения - острая сердечная недостаточность, электролитные изменения, гемморагический с-м, тробозы, эмболии.
Вскармливание при ГБН: зависит от степени тяжести - легкая - грудью (со 2-3 нед. при резус-конфликте, при АВ0 конфликте - кормление под контролем гемоглобиновой пробы - если после 2-х кормлений гемоглобин снижается на 8 г/л, а эритроциты на 50тыс., грудью кормить нельзя).

45.Желтухи новорожденных.
Группы желтух: врожденные и приобретенные. Классы желтух: гемолитические, конъюгационные, обтурационные и смешанные.
Гемолитические желтухи (гиперпродукция билирубина). Клиника: анемия, ретикулоцитоз, увелиение селезенки, непрямая гипербилирубинемия.
Врожденные ГЖ:
Наследственный микросфероцитоз (анемия Минковского-Шафара). Диагностика: родословная, мазок переферической крови с кривой Прайс-Джонса (малый диаметр, толщина эритроцитов, индекс сферичности, объем эритроцита, концентрация гемоглобина, осмотическая резистентность). Клиника возникает только при кризе.
Эритроцитарные энзимодефициты (дефицит глюкозо-6-дегидрогеназы)
Гемоглобинопатии - дефект структуры (серповидноклеточная анемия) и синтеза глобина (талассемия)
Приобретенные ГЖ: гемолит.б-нь новорожденных, гемолитическая анемия в результате кровоизлияния, кефалогематомы, синдром заглоченной крови, лекарственная гемолитическая желтуха (викасол), полицитемия новорожденный (желтеет в первые 2 дня, цианоз, одышка, склонность к судорогам, гемоглобин более 220 г/л), вит.Е дефицитная анемия.
Конъюгационные желтухи: клиника - отсутствие анемии, увеличение печени, селезенки, ретикулоцитоз.
Врожденные:
Синдром Жильбера - аутосомно-доминантное наследование, уменьшается захват билирубина в гепатоцитах, умеренная желтуха, ядерной желтухи нет, в крови увеличен непрямой билирубин.
Синдром Криглера-Надьяра - первый тип - уменьшение или второй - отсутствие глукуронил трансферазы в печени. Типична ядерная желтуха. Бесцветная желчь, стул. Лечение неэфективно.
Синдром Ариаса-Люцея-Дризкола - транзиторный неонатологический дефицит глукуронилтрансферазы. Наследуется по аутосомно-рециссивному типу, сыворотка крови матери содержит ферменты, которые тормозят ферменты печени ребенка. М.б ядерная желтуха.
Синдром Дубина-Джонса и Ротора - аутосомно-рециссивный тип, возникает редко, нарушается выделение билирубина из гепатоцитов, увеличивается непрямой билирубин, печень, повышенное содержание копропорфирина в моче.
Желтуха при галактоземии. Клиника - желтуха, срыгивание, рвота, вздутие живота, диарея, отсутствие прибавки массы, гипогликемия, увеличение печени и селезенки, галактозурия, гипогликемия, снижение активностиферментов эритроцитов, на 3 нед. - катаракта, цирроз печени. При переводе на смеси без лактозы признаки исчезают.
Приобретенные конъюгационные:
Желтуха от материнского молока - проявляется на 1 нед., билирубин не выше 250 мколь/л, ядерной желтухи нет, причина - в молоке много прегнандиолов и триглицеридов, которые конкурируют с билирубином. Лечение: прервать кормление грудью на несколько дней.
Желтуха при инфекционном гепатите - желтушность с сероватым оттенком, повышенная активность ферментов цитолиза, повышен альфа-фетопротеин, повышен прямой билирубин, увеличена печень, плохая прибавка массы, субфебрилитет.
Холестатические желтухи: клиника: ранняя, стойкое постнатальное обесцвечивание стула.
Наследственные:
Муковисцидоз (мекониальная форма)
Синдром Мак-Элфреша (врожденный семейный несистемный холестаз)
Семейный холестаз
Приобретенные:
Синдром сгущения желчи (желтуха с зеленоватым оттенком)
Обструкция желчных путей при врожденном гепатите
Сдавление опухолью, кистой
Кишечная непроходимость
Смешанные желтухи: сепсис, неонатальная инфекция (сифилис, токсоплазмоз, цитомегаловирус).
Лечение: см. вопрос №44)

46.Основные причины рвоты у новорожденных.
Классификация: 1) первичная (когда патология, как причина находится в ЖКТ) - функциональные и органические. 2) вторичные (причина вне ЖКТ) - условно делятся на связанные с: инфекционной патологией, церебральной патологией, нарушеним обмена.
Функциональные: недостаточность кардии (холазия кардии, недостаточность нижнего пищеводного сфинктера). Клиника - срыгивание после кормления, часты и недлинные, рефлюкс-эзофагит, усиление физиологический симпатикотонии, адинамия, стойкий цианоз, тахикардия, сменяющаяся брадикардией. Одышка, отечность лица, олигурия, приглушенность сердечный тонов. Диагностика: рентген, эноскопия. Лечение: укладывать на живот с приподнятым на 10 градусов головным концом, дробное питание 4050 мл., до 10 р/сут, холемиметики (беттанихол 0, 2 мг/кг 3 р/день), блокаторы допаминовых рецепторов (церукал или мотилиум 1 мг/кг*сут на 3 приема за 30 мин. До кормления).
Ахолозия пищевода (стойкое сужение кардиального отдела). Клиника: рвота во время кормления только что съеденным молоком без желудочного содержимого, ребенок давится во время еды. Диагностика: ренген (с-м мышиного хвоста), эндоскопия (вход в кардию в виде воронки). Лечение: дробное питание до 10 р/сут., вит.В1 1мл 2, 5% в/м, спазмолитики, 0, 25% р-р новокаина по 1 ч/л перед кормлением, микстура Марфана (по 1 ч/л 3 р/день), спазмолитический коктель (аминазин, пипольфен, дроперидол, новокаин - по 1ч/л 3 р/день за 30 мин. до кормления). При отсутствии эффекта - хирургическое лечение.
Пилороспазм - спазм мускулатуры привратника, обуславливающий затруднение опорожнения желудка. Клиника: рвотный сондром наростает по мере увеличения объема питания, чаще ближе к следующему кормлению. Рвота обильная со створоженным кислым содержимим, без примеси желчи. Диагностика: контрастное исследование желудка, эндоскопия. Лечение: дробное питание по 40-50 мл сцеженным или донорским молоком до 10 р/день. Назначается микстура Марфана, спазмолитический коктейль. При упорной рвоте - аминазин и пипольфен в/м.
Острый гастрит - срыгивание и рвоты беспорядочные, многократные, створоженным молоком, не сразу после кормления. Диагностика: ФЭГДС. Лечение: промывание желудка ч/з зонд, дробное кормление малыми дозами + 5% глюкоза, оралит, регидрон.
Метеоризм - крик, плохой сон, вздутие живота, срыгивание по мере наростания метеоризма створоженным молоком. Лечение - коррекция вскармливания и питания матери, адсорбенты (холистирамин), фестал, бифидумбактерин, отвар ромашки.
Органические: врожденная кишечная непроходимость, - лечение хирургическое.
Вторичные, связанные с инфекцией: ОРВИ, оттиты, пневмонии, сепсис, кишечные инфекции, нейроинфекции. Лечение основного заболевания.
Вторичные, связанные с церебральной патологией - рвота сочетается с другими признаками патологии мозга (судорожный с-м, гипо-гипертония, расхождение швов черепа). Проявляется от упорной рвоты фонтаном, до неудержания пищи. Выраженность корелирует с неврологической симптоматикой. Диагноз - люмбальная пункция, ЭХО ЭГ, диафаноскопия. Лечение основного заболевания + противорвотные (мотилиум, церукал)
Рвоты, связанные с нарушением обмена веществ: при сольтеряющей форме адреноргенитального синдрома - упорная, наростающая с первых дней. Дагностика: увеличение в моче 17 кетостероидов.
Синдром мальабсорбции глюкозы-галактозы - разжиженный стул с кислым запахом, метеоризм. Галактоземия - рвота и срыгивание с первых дней, упорного характера + затяжная желтуха, врожденная катаракта. Лечение: исключить любое молоко. Смеси на основе сои.
Фруктоземия: рвота, увеличение печени, поражение почек. Диагностика: определение фруктозы в моче. Лечение: полностью исключить фруктовые соки.

47.Диабетическая эмбриофетопатия.
Диабетическая фетопатия - составная часть диабетической эмбриопатии, условно выделяемая для детей от матерей с СД, имеющим либо множественные либо изолированные пороки развития и как правило ЗВУ (задержки внутриутробного развития).
Пороки: развитие мозга, обратное расположение органов, удвоение мочеточника, микроофтальмия, колобома, гидронефроз. Особенно часто возникает при приеме пероральных противодиабетических средств.
Диабетическая фетопатия проявляется крупной массой тела при рождении, конечности ажутся короткими и тонкими на фоне широкой грудной клетки, лицолунообразное, с полными щеками, кожные покровы ярко=красного или багрового оттенка, перефирический или периоральный цианоз, обильный волосяной покров на голове; неврологические нарушения - гипотония, снижение физиологических рефлексов, который сменяется синдромом гипервозбудимости (беспокойство, тремор конечностей, " оживление рефлексов", расстройства сна, срыгивание, вздутие живота). Типичные черты - тахипноэ, одышка, приступы апноэ, кардиомегалия, органомегалия (причина - гиперкортицизм), раноразвивающаяся сердечная недостаточность, гипогликемия вследствие гиперинсулизма, что проявляется глазной симптоматикой (плавающие круговые движения, нистагм), бледность, потливость, тремор, дрожание. При рациональном лечении гипогликемия держится около 2-3 сут. Дети первоначально много теряют массы и потом медленно ее восстанавливают. Диагностика - гипогликемия менее 2, 2 ммоль/л, гипокальциемия, гипомагнийемия, полицитемия, гипербилирубинемия.
Лечение: после рождения обсушить, под лучистый источник тепла, кювез с дозированной подачей кислорода на 2 суток. Если позволяет состояние ребенка и матери - в родильном зале приложить к груди, ч/з час определить уровень глюкозы крови ребунка и дать выпить 3-5 мл/кг 5% глюкозы. Далее каждые 2 часа кормить ребенка. При отсутствии сосательного рефлекса - желудочный зонд, через который вводят 8-10 мг/кг*мин. глюкозу. При развитии гипогликемии - глюкоза в/в с той-же скоростью. Первые 3 суток уровень глюкозы меряется каждые 4 часа. Коррекция нарушений КОС и водно-электролитного балланса соответственно анализам крови.

48.Неонатальный гипотиреоз.
Неонатальный гипотиреоз - заболевание, обусловленное снижением продукции тиреоидных гормоновы в щитовидной железе.
Классификация: первичный (в результате гипо- или аплазии цитовидной железы), вторичный (недостаточность тиреотропного гормона гипофиза), третичный (недостаточность тиролиберина).
Клиника: чаще у переношенных, часто осложнения в родах. Симптомы: наростающая адинамия, сонливость, неохотный крик, неэфективное сосание, цианоз и апноэ при кормлении, гипоксические судороги, шумное сопящее стридорозное дыхание, ателектазы в легких, позднее отхождение мекония, взутие живота, запор, утолщенная кожная складка, мраморность кожи, легкая охлаждаемость, анемия, интенсивная и пролонгированная (более 10 дней) желтуха новорожденных. Лицо и туловище отечны. Характерны пупочные грыжи, позднее отпадение пуповинного остатка.
Диагностика: тиреотропный гормон более 40 МЕ/л, снижение тироксина (Т4) ниже 60 нмоль/л, трийодтиронин (Т3) нормальный или снижен. Снижение тиреотропного гормона ниже 0, 5 МЕ/л свидетельствует о вторичном или третичном гипотиреозе.
Лечение: заместительная терапия тиреоидными гормонами: тиреоидин 10-15 мг/сут., каждые 5-7 дней дозу препарата повышают на 10-15 мг до появления симптома лекгого гипертиреоза (для недоношенных стартовая доза 5-10 мг/сут), L-тироксин - 10-15 мкг/сут, каждые 3-5 дней увеличивают на 10-15 мкг. Желательно грудное вскармливание.

49.Анемия недоношенных
Выделяют раннюю анемию - развивается в первые 2 мес.жизни, поздняя - после 3 мес. Причина ранней точно не установлена. Причина поздней: дефицит железа (гипохромная), фолиевой к-ты (макроцитоз, гиперсегментация нейтрофилов), вит.Е, вит. В12 (гиперхромная. мегалобластическая), наличие очагов инфекции, кровотечения.
Клиника: бледность кожных покровов и слизистых, снижениедвигательной активности и мышечного тонуса, тахикардия с нежным систолическим шумом, тахипноэ, приступы апноэ, отсутствие аппетита и прибавки массы тела.
Лечение: рациональное питание, при исскуственном вскармливании - адаптированные смеси, добавки витаминов к питанию: поливисол 1 мл внутрь, вит. Е - 25 ИЕ/день со 2-3 дня жизни, фолиевая к-та 50 мкг/день со 2-7 дня жизни, железо - 2 мг/кг*день с 6-8 недели., Са глюконат - 3 мл/кг*день, специфической терапии не требуется.
Показания к переливанию эритроцитарной массы: гемоглобин меннее 70 г/л, гематокрит менее 0, 3.

50.Гемморрагическая болезнь новорожденных (ГБН).
ГБН развивается вследствие недостатка вит.К. Различают раннюю (первые 24 часа), классическую (1-7 день жизни) и позднюю (2-8 нед.жизни).
Клиника ранней: может начаться внутриутробно, при рождении - кожные геморагии, кефалогематома, внутричерепные кровоизлияния, возможны легочные кровотечения, кровоизлияния в обганы брюшноцй полости, мелена.
Клиника классической - мелена и кровавая рвота, м.б. кожные гемморагии, кровотечения при отпадании остатка пуповины, носовые кровотечения, кефалогематома, кровоизлияния под аппоневроз.
Клиника поздней ГБН - обширные кожные экхимозы, внутричерепные кровоизлияния, мелена, кровавая рвота, которая чаще провоцируется диареей с мальабсорбцией жиров, атрезией желчевыводящих путей, гепатитами и др.
Диагностика: анамнез, клиника, лабораторные исследования (протромбиновое время увеличено, парциальное тромбопластиновое время увеличено, а количество тромбоцитов, тромбиновое время и фибриноген - норма, уровень протромбина резко снижен).
Лечение: кормление сцеженным материнским молоком 7 р/сут., вит.К в/в или в/м в дозе 1 мг/кг (используется препарат викасол), курс до 3 инъекций. Местная терапия при мелене - 0, 5 % сода по 1 ч/л 3 р/день, р-р тромбина в епсилон-аминокапроновой к-те (по 1 ч/л 3 р/день). При обилном кровотечении переливают свежезамороженную плазму или кровь в дозе 15 мл/кг.
Профилактика: недоношенным 0, 5 мг/кг, доношенным 1 мг/кг вит.К.

51.ДВС-синдром у новорожденных
Этиология: инфекции, приводящие к массивным повреждениям эндотелия сосудов (бак.сепсис, вроржденная краснуха, цитомегалия, кандидоз), гипоксия - ацидоз - ишемия (тяжелая асфиксия, СДР, болезнь гиалиновых мембран, постгемморагический шок), холодовая травама, полицитемия, повреждение тканей и освобождение тканевого тромбопласчтина (ЗВУР, молниеносная пурпура, повреждение мозга, опухоли, лейкозы), ГБН, печеночные болезни.
Клиника: длительные кровотечения из мест инъекций, пурпура и экхимозы, некрозы кожи, ОПН, спонтанные кровотечения (легчные, кишечные носовые, кровоизлияния во внутренние органы), микроангиопатическая гемолитическая анемия (течение волнообразное).
Диагностика: клиника + резкое снижение ряда факторов свертывания крови (1, 5, 8), тромбоцитопения при положительном этаноловом тесте, фибриноген снижен, протромбиновое, тромбиновое время и парциальное тромбопла-стическое время увеличены.
Лечение: вспомагательная или исскуственная вентиляция, оксигенотерапия, переливание свежезамороженной плазмы и альбуминов, раств.Рингера. При тяжелой анемии - свежей донорской крови и эритроцитарной массы. При артериальной гипотензии - добутамин, ГК. При ацидозе - сода, при токсикозе - поддержание адекватного диуреза, гемосорбция и плазмоферез. При массивной кровоточивости - переливание тромбоцитарной массы - 10-15 мл/кг, переливание повторяют каждые 8-12 часов, если нет эффекта - заменное переливание крови. При массивном развитии тромбозов - гепарин под контролем антитромбина 3, в дозе 10-15 ЕД/кг час.

52.Рахит, факторы которые обуславливают развитие рахита. Патогенез, биохимические изменения в сыворотке крови.
Рахит- это заболевание, которое характеризуется нарушением обмена веществ и в первую очередь Р и Са. Что приводит к поражению многих органов и систем, но главным образом костного скелета.
Этиология: основная причина - эндо или экзогенный гиповитаминоз vit D.
Экзогенные причины: 1)недостаточное поступление с пищей; 2)недостаточное поступление Р и Са; 3)Недостаточное пребывание ребёнка на свпежем воздухе и недостаточная инсоляция.
Эндогенные причины: 1) Нарушение всасывания в кишечнике.2)Синдром мальабсорбции.3)Обструкция желчевыводящих путей.4)Нарушение гидроксилирования неактивных ферментов в активные; 5)Нарушение всасывания Са и Р в кишечнике, усиленное выведение их с мочой, нарушение утилизации в костной ткани; 6)Отсутствие и нарушение функциональной активности рецепторов к vit D.
Предрасполагающие факторы: 1)Искусственное вскармливание (не то соотношение Са и Р что в женском молоке); 2)Недоношенные (повышенная потребность в vit D); 3)Социологические причины (плохой уход, плохие жилищные условия).
Биологические эффекты: 1)Стимулируют всасывание Са и Р путём увеличения синтеза Са свйзывающего белка; 2)Повышает реабсорбцию фосфатов в почках с последующим образованием фосфорно-кальциевой соли3)Усиливают фермент изофосфатсинтетазу (синтез лимонной кислоты из ПВК).
+ Цитрат Са участвует остеосинтезе; 4)Активирует остеокласты и вызывает реабсорбцию Са из костей; 5)Уменьшает секрецию паратиреоидного гормона, повышает синьтез кальцитонина.6)Повышает пролиферацию остеобластов, быстрорастущих хондроцитов, синтез ДНК, ГАГ в клетках костного хряща. 7)Индуцирует синтез коллагена в эпифизах трубчатых костей.
КОМПЕНСАЦИЯ: Отщепление фосфора из миелина нервных клеток и миоцитов; мышечная гипотония.
Угнетение цитратсинтетазы; ацидоз (усиливает мышечную гипотонию), аминоацидурия, нарушение синтеза коллагена и белкового обмена.
Биохимические изменения в плазме крови: Са, Р снижен, К, Na - норма, КОС - норма или компенсированный метаболический ацидоз.

53.Лечение рахита, препараты вит.D, курсовые дозы, другие методы лечения. Антенатальная и постнатальная профилактика рахита.
Препараты: видехол (0, 125 % маслянный р-р холекальцийферола - Д3; 1 мл содержит 25тыс. МЕ, 1 капля - 500 МЕ), видеин (таблетированный водорастворимый вит.Д2 в комплексе с белком; дражже и таблетки содержат по 500, 5тыс. и 10тыс. МЕ), вит.Д2 (эргокальцийферол - 0, 125% маслянный р-р 1 мл - 50 тыс. МЕ, 1 капля - 1 тыс. МЕ + 0, 5% спиртовый р-р - 1 мл - 200 тыс.МЕ, 1 капля - 5 тыс. МЕ), водный р-р вит.Д3 (холекальцийферол - 1 кап. - 500 МЕ).
Лечение: в зависимости от тяжести и характера течения рахита назначают эргокальцийферол по 2500-5тыс. МЕ/сут в течении 30-45 дней, после достижения терапевтического эффекта переходять на профилактичесую дозу - 400-500 МЕ/сут., которую ребенок получает в течении 2-х лет. Возможны противорецидивные курсы 2-5 тыс. МЕ на протяжении 3-4 нед.
Другие методы лечения: рациональное питание, свежий воздух, солнечный свет. Препараты Са (50% р-р СaCl по 1 ч/л 2-3 р/день), цитратная смесь - аналогично, вит.С, В, лечебная гимнастика, массаж. + прозерин в/м по 0, 1 г/1год жизни, соленые, хвойные ванны. Ультрафиолетовое облучение (ежедневно или через день после определения биодозы, курс 15-25 дней, - не показан при остром течении процесса, спазмофилии, анемии, туберкульезе).
Профилактика антенатальная - соблюдение режима дня, сбалансированная диета (Са: Р=2: 1), молочные продукты, предупреждение и лечение заболеваний, токсикозов. Спецпрофилактика: УФО 10-15 сеансов, ежедневно 400 МЕ вит.Д, либо прием 1000 МЕ/сут. начиная с 28 нед. Новый метод - вит.Д 200тыс.МЕ однократно в начале 7 мес.
Профилактика постнатальная: неспецифическая - тщательный уход за ребенком, режим, массаж, гимнастика, естественное вскармливание со своевременной коррекцией, использование цитратной смеси (лимонная к-та 2, 1г, лимоннокислый натрий - 3, 5 г в 100 мл воды) - 1 ч/л 3р/день на 10-12 дней с повтором ч/з 1-2 мес. Специфическая профилактика: начиная с 1 мес. - 2 курса УФО по 10-15 сеансов, после которого вит. Д3 не назначают 2-2, 5 мес. Вит.Д по 400 МЕ/сут (1 капля маслянного р-ра эргокальцийферола или видеин пол 1 дражже), недоношенным 1тыс. МЕ/сут. Категорическое противопоказано одновременное применение УФО и вит.Д. Вит.Д принимается до 2 лет, исключения - до 5 лет. Прием Са - 400 мг/сут. с рождения до 6 мес. и далее до 1 года 800 мг/сут.