Классификация и лечение рахита у детей.

I. Витамин D-дефицитный рахит
• Кальципенический вариант.
• Фосфоропенический вариант.
II. Витамин D-зависимый рахит, или псевдодефицитный
• Тип 1-й — генетический дефект синтеза в почках 1, 25-диоксивитамина D.
• Тип 2-й — генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к 1, 25-оксивитамину D.
III. Витамин D-резистентный рахит
• Семейный врожденный гипофосфатемический рахит, или фосфат-диабет: а) сцепленная с Х-хромосомой гипофосфатемия; б) аутосомнодоминантный гипофосфатемический рахит.
• Болезнь Дебре—де-Тони—Фанкони (глюкозоаминофосфат-диабет).
• Почечный тубулярный ацидоз.
• Гипофосфатазия.
IV. Вторичный рахит.
• При болезнях почек, желчевыводящих путей.
• Синдром мальабсорбции.
• При болезнях обмена веществ.
• Индуцированность фенобарбита либо другими противосудорожными препаратами или глюкокортикоидами.
Течение заболевания: острое, подострое, рецидивирующее.Степень тяжести: легкая, среднетяжелая, тяжелая.

Обя­за­тель­ным ус­ло­ви­ем в ле­че­нии ра­хи­та яв­ля­ет­ся со­че­та­ние не­спе­ци­фи­че­ской (ре­жим дня, фи­зи­че­ская ак­тив­ность, пре­бы­ва­ние на све­жем воз­ду­хе, ра­ци­о­наль­ное вскарм­ли­ва­ние) и спе­ци­фи­че­ской те­ра­пии.

Спе­ци­фи­че­ская те­ра­пия. Спе­ци­фи­че­ская те­ра­пия за­клю­ча­ет­ся в на­зна­че­нии ви­та­ми­на D. Не­об­хо­ди­мо по­м­нить, что ле­чеб­ная до­за ви­та­ми­на D на­зна­ча­ет­ся толь­ко в пе­ри­од раз­га­ра заболевания. На­ли­чие в кли­ни­ке лишь пот­ли­во­сти, раз­дра­жи­тель­но­сти, об­лы­се­ния за­тыл­ка не яв­ля­ет­ся по­ка­за­ни­ем для на­зна­че­ния ле­чеб­ной до­зы ви­та­ми­на D.

Ви­та­мин D на­зна­ча­ет­ся в ле­чеб­ной до­зе 2000–5000 МЕ в су­тки в те­че­ние 30–45 дней. Обыч­но на­чи­на­ют ле­че­ние с 2000 МЕ в те­че­ние 3–5 дней, а за­тем при хо­ро­шей пе­ре­но­си­мо­сти до­зу по­вы­ша­ют до ин­ди­ви­ду­аль­ной ле­чеб­ной под кон­т­ро­лем про­бы Сул­ко­ви­ча, ко­то­рую про­во­дят до на­ча­ла ле­че­ния, за­тем ка­ж­дые 7–10 дней. До­зу 5000 МЕ на­зна­ча­ют толь­ко при вы­ра­жен­ных ко­ст­ных из­ме­не­ни­ях.

Сум­мар­ная те­ра­пев­ти­че­ская до­за ви­та­ми­на D на курс ус­та­на­в­ли­ва­ет­ся в за­ви­си­мо­сти от сте­пе­ни тя­же­сти ра­хи­та: при лег­кой — 150 000–300 000; при сре­д­не­тя­же­лой — 300 000–600 000; при тя­же­лой — 600 000–800 000 МЕ. Кро­ме то­го, не­об­хо­ди­мо учи­ты­вать ин­ди­ви­ду­аль­ную по­треб­ность в ви­та­ми­не D, ко­то­рая за­ви­сит от ря­да фа­к­то­ров:

· воз­раста ре­бен­ка;

· ге­не­ти­че­ских осо­бен­но­стей;

· ха­ра­к­тера вскарм­ли­ва­ния ре­бен­ка;

· вре­мени го­да;

· ха­ра­к­тера со­пут­ст­ву­ю­щей па­то­ло­гии.

При по­я­в­ле­нии хо­ро­ших ре­зуль­та­тов (нор­ма­ли­за­ции мы­шеч­но­го то­ну­са и ве­ге­та­тив­ной нер­в­ной си­с­те­мы, уров­ней ще­лоч­ной фо­с­фа­та­зы, каль­ция и фо­с­фо­ра в сы­во­рот­ке, ис­чез­но­ве­нии кра­ни­о­та­бе­са) ле­че­ние пре­кра­ща­ет­ся, и до­за сни­жа­ет­ся до про­фи­ла­кти­че­ской. Про­ти­во­ре­ци­див­ное ле­че­ние про­во­дят де­тям из груп­пы ри­с­ка ви­та­ми­ном D₃ в до­зе 2000–5000 МЕ в те­че­ние 3–4 нед спу­с­тя 3 мес по­с­ле окон­ча­ния первого кур­са, кро­ме лет­них ме­ся­цев.

Для нор­ма­ли­за­ции функ­ции па­ра­щи­то­вид­ных же­лез и умень­ше­ния ве­ге­та­тив­ных на­ру­ше­ний боль­ным с ра­хи­том на­зна­ча­ют пре­па­ра­ты маг­ния (Ас­пар­кам, Па­нан­гин, Маг­не В6, 1%-ная сер­но­кис­лая маг­не­зия) из рас­че­та 10 мг/кг/сут маг­ния в те­че­ние 3 нед.

В ря­де слу­ча­ев (не­до­но­шен­ным де­тям) тре­бу­ет­ся до­пол­ни­тель­ное на­зна­че­ние пре­па­ра­тов каль­ция из рас­че­та 55–60 мг/кг/сут в те­че­ние 2–3 нед. Де­тям на вто­ром го­ду жиз­ни ре­ко­мен­ду­ет­ся ди­е­та, обо­га­щен­ная каль­ци­ем.

Очень хо­ро­ший ре­зуль­тат да­ет со­в­ме­ст­ное на­зна­че­ние с ви­та­ми­ном D ци­т­рат­ной сме­си (Sol. Ac. citrici 2, 1% 100, Natrii hydrocitrici 3, 5, Aq. Destillatae ad 100) по 1 ч. л. 3 раза в день в те­че­ние 10–14 дней или со­ка ли­мо­на (грейп­фру­та). Не­об­хо­ди­мо по­м­нить, что ви­та­мин D и ци­т­рат­ная смесь яв­ля­ют­ся си­нер­ги­ста­ми.

Ес­ли ра­хит про­те­ка­ет на фо­не ги­по­тро­фии, пло­хой при­бав­ки мас­сы те­ла, то це­ле­со­об­раз­ным яв­ля­ет­ся до­ба­в­ле­ние Калия оротата из рас­че­та 20 мг/кг/сут в те­че­ние 3–4 нед. Как из­вест­но, оро­то­вая ки­с­ло­та уси­ли­ва­ет син­тез Са-свя­зы­ва­ю­ще­го бел­ка в эн­те­ро­ци­тах. С этой же це­лью мож­но на­зна­чить пре­па­ра­ты кар­ни­ти­на из рас­че­та 50 мг/кг/сут (Эль­кар, Кар­ни­тен) в те­че­ние 4–5 нед.

Де­тям стар­ше 6 мес в ком­п­лекс ле­чеб­ных ме­ро­при­я­тий це­ле­со­об­раз­но вклю­че­ние ле­чеб­ных ванн (че­рез день, 10–15 на курс). Па­с­тоз­ным, ма­ло­под­виж­ным де­тям ре­ко­мен­ду­ют­ся со­ле­вые ван­ны (2 ст. л. со­ли на 10 л во­ды, тем­пе­ра­ту­ра во­ды — 35–36 °С, дли­тель­ность — 5 мин), а воз­бу­ди­мым — хвой­ные (1 ч. л. экс­тра­к­та на 10 л во­ды, тем­пе­ра­ту­ра во­ды — 36 °С, дли­тель­ность — 10 мин).

По ме­ре сти­ха­ния про­цес­са в ко­ст­ной тка­ни, но не ра­нее чем че­рез 3 нед от на­ча­ла ме­ди­ка­мен­тоз­ной те­ра­пии ви­та­ми­ном D, всем боль­ным на­зна­ча­ют мас­саж.

При на­ли­чии у де­тей, боль­ных ра­хи­том, со­пут­ст­ву­ю­щих ост­рых за­бо­ле­ва­ний (ОР­ВИ, пнев­мо­ния) ви­та­мин D сле­ду­ет от­ме­нить на пе­ри­од вы­со­кой тем­пе­ра­ту­ры (2–3 дня), а за­тем вновь на­зна­чить в ле­чеб­ной до­зе. Про­ве­де­ние про­фи­ла­к­ти­че­ских при­ви­вок при ра­хи­те не про­ти­во­по­ка­за­но, од­на­ко их сле­ду­ет де­лать че­рез 2–3 мес по­с­ле уст­ра­не­ния ак­тив­ных про­яв­ле­ний ра­хи­та.