Геморрагический васкулит: этиология, клиническая картина. Рекомендации по диагностике, подходы к терапии.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).

Геморрагический васкулит (ГВ) - васкулит с преимущественными IgA депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы).

Этиологические факторы. Вирусные и бактериальные инфекции, прививки, аллергические реакции на лекарственные и пищевые продукты, паразитарные инвазии, холод.

Патогенез. ГВ – иммунокомплексное заболевание, при котором микрососуды подвергаются «асептическому воспалению» с более или менее глубокой очаговой дистрофией эндотелия и деструкцией стенок под влиянием растворимых иммунных комплексов и активированных ими цитокинов и компонентов системы комплимента.

Провоцируюшие факторы. Психоэмоциональные факторы, инсоляция, интоксикация, чрезмерная физическая нагрузка.

Классификационные критерии.

- Пальпируемая пурпура: слегка возвыщающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.

- Возраст начала болезни менее 20 лет.

- Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (возможно кишечное кровотечение).

- Биопсия: гистологические изменения, проявляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью – 87, 1% и специфичностью 87, 7%.

Клиническая картина.

По клиническому течению различают:

Кожная или простая форма, характеризующаяся мелкоточечными симметрично расположенными петехиями, преимущественно на нижних конечностях, ягодицах, реже-на туловище. Высыпания мономорфны, в момент появления имеют отчетливую воспалительную основу, нередко сливаются друг с другом, оставляют после себя длительно сохраняющуюся пигментацию (рис.1)

При надавливании элементы сыпи не исчезают. В тяжелых случаях они осложняются центральными некрозами и покрываются корочками. Такие кожно-некротические формы, описываемые под разными названиями, нередко сочетаются с крапивницей, холодовыми отеками, синдромом Рейно, а иногда - с гемолизом и тромбоцитопенией. При указанных формах нередко обнаруживается гаммапатия или криоглобулинемия. Они отличаются упорством течения и не поддаются терапии антикоагулянтами и иммунодепрессантами.

Суставная форма, проявляющаяся артралгиями, припухлостью и нарушением функции суставов. Боли в крупных суставах характеризуются разной интенсивностью, преходящи, но могут обостряться при каждой новой волне кожных высыпаний.

Абдоминальная форма, проявляется кровоизлияниями в слизистую оболочку кишки, сопровождаются кровотечениями, возникают сильные боли в животе - постоянные или схваткообразные, может быть рвота, ложные позывы с частым стулом или с его задержкой.

Почечная форма, протекающая либо по типу острого или хронического гломерулонефрита с гематурией и протеинурией, реже в виде нефротического синдрома.

Быстропротекающая или церебральная форма при кровоизлияниях в оболочки головного мозга или жизненно важные области (легкие).

Диагностика. Традиционные параметры коагулограммы не выявляют при ГВ сколько-нибудь закономерных сдвигов. Гиперфибриногенемия и нарастание в плазме белков острой фазы воспаления выявляются в периоды обострения болезни. Содержание в плазме физиологических антикоагулянтов при ГВ, в отличие от тяжелого ДВС-синдрома, существенно не изменяется, но нередко обнаруживаются спонтанная гиперагрегация тромбоцитов, повышение уровня ревматоидного фактора. Значительно нарастают содержание и активность в плазме фактора Виллебранда, что говорит о доминирующей роли в патогенезе болезни поражения сосудистого эн-дотелия.

Лечение. Обязательны госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3-х недель. Отмена препаратов, с применением которых может быть связано возникновение заболевания. Из рациона исключить кофе, шоколад, цитрусовые и др.

Нестероидные противовоспалительные препараты (аспирин, индометацин, бруфен и др.) в малых и средних дозах (в той или иной мере ингибируют воспалительный процесс и ослабляют агрегацию тромбоцитов). С последней целью может применяться клопидогрел (плавикс).

При высокой активности, часто рецидивирующем или быстропрогрессирующем течении одним из основных методов лечения является этапный (дискретный) плазмаферез. Глюкокортикостероиды – преднизолон (0, 5 - 0, 7 мг/кг в сутки короткими курсами по 5 - 7 дней) под прикрытием гепарина или фраксипарина показаны в острой фазе заболевания, глюкокортикостероиды+циклофосфамид (прри поражении почек).

Хорошим антипротективным действием обладают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ренитек, эднит, престариум, зокардис).

Не должны применяться препараты витамина К и группы В, хлорид кальция, аминокапроновая кислота и антигистаминные препараты, противопоказаны любые виды вакцинации.