Патогенез. Ревматическая лихорадка (РЛ) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в ССС

РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

Ревматическая лихорадка (РЛ) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в ССС, развивающееся у предрасположенных к нему лиц преимущественно молодого возраста в связи с фарингеальной инфекцией, обусловленной стрептококком группы А.

По МКБ-10 I00 Ревматическая лихорадка; I01 Ревматическая с вовлечением сердца; I02 Ревматическая хорея (хорея Сиденгема).

Согласно техническому докладу ВОЗ (1988), РЛ рассматривается как острый воспалительный процесс, ассоциированный с гемолитическим стрептококком группы А. Возможен вариант прогрессирующего воспаления, при котором продолжительность активного периода более 6 мес. Хронический, а также и рецидивирующий вариант РЛ не рассматривается.

Эпидемиология.

Частота заболевания в России составляет 0, 18 на 1000 детей, в США— в 4 раза меньше (0, 04—0, 05). Частота пороков — 0, 6—0, 7 на 1000 населения.

Этиология.

Этиологическим фактором РЛ является β -гемолитический стрептококк группы А. Стрептококк выполняет роль пускового механизма, источника антигенемии. β -гемолитический стрептококк группы А имеет особый ревматогенный фактор, определяющий развитие РЛ. На первый план выходит понятие о сочетании иммунологического статуса хозяина и наличие возбудителя (стрептококка).

Обнаружены аллоантиген В-лимфоцитов — генетический маркер восприимчивости к ревматизму, семейная отягощенность по данному заболеванию, общность фенотипа HLA, в частности группы В-5 (по Москве- HLА А11, В-27, В-35, CW-2, CW-3, DR-5, DR-7).

Патогенез.

Особая роль отводится М-протеину, входящему в состав клеточной стенки стрептококка. Из более чем 80 известных разновидностей М-протеина так называемыми ревматогенными считают М-5, М-6, М-18 и М-24. При этом определяется устойчивый гипериммунный ответ на различные антигены стрептококка с формированием антител — антистрептолизина О и S, антистрептогиалуронидазы (АСГ), антидезоксирибонуклеазы и др.

Особенности патогенеза РЛ обусловлены схожестью антигенной структуры (Fc-фрагментов) стрептококка группы А и кардиомиоцитов, формированием аутоиммунных реакций, в частности реагирующих антигенов возбудителя. За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые антитела, перекрестно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия).

Клинические проявления.

Характерно развитие острого ревматического кардита. Вовлекаются эндокард, мышечный слой, перикард. Основные проявления — обычные симптомы миокардита (повышение температуры тела, тахикардия, возможна дилатация сердца). Эндокардит клинически характеризуется неспецифическими симптомами: повышением температуры тела, учащением сердечных сокращений. Наиболее убедительно для поражения эндокарда — формирование порока и, следовательно, появление шума порока. Перикардит, как правило, фибринозный, поэтому нет симптомов выпота, а появляется шум трения перикарда, ограниченный во времени.

Острый ревматический полиартрит характеризуется преимущественно экссудативным воспалением. Вовлекаются крупные суставы. Поражения симметричны, типична летучесть болей и все характерные черты острого воспаления, т. е. припухлость, гиперемия (покраснение), нарушение функций и боли в суставах.

Подкожные узелки - безболезненные возвышения, локализующиеся обычно на руках на внутренней поверхности предплечья, на ногах вокруг лодыжек.

Возможно развитие хореи — судорожного синдрома, характеризующегося нерегулярными подергиваниями, нарушениями эмотивной сферы. Подобные расстройства могут быть при различных заболеваниях ЦНС.

Краевая, или кольцевая, эритема встречается у взрослых в 2% случаев, у детей чаще, характеризуется бледнорозовыми высыпаниями с четко очерченным наружным кольцом и бледным центром.

Неспецифические проявления, связанные со стрептококковой инфекцией: лихорадка, астенизация, интоксикация (соответствующие изменения при лабораторных исследованиях).

Диагностика. [ВОЗ, 1992 в модификации АРР (2003)].

Рассматривают две группы симптомов: большие и малые. К большим относят кардит, полиартрит, хорею, кольцевую эритему и подкожные ревматические узелки. Малые признаки — лихорадка, артралгии, предшествующая РЛ или наличие порока, изменения на ЭКГ, присущие миокардиту.

Наличие двух больших и одного малого или двух малых симптомов делает диагноз РЛ достоверным, наличие одного большого и двух малых — вероятным.

Остановимся на главном симптоме РЛ — кардите. По рекомендации Американской кардиологической ассоциации (АКА) основным критерием ревмокардита считается вальвулит, проявляющийся органическим сердечным шумом в сочетании с миокардитом и/или перикардитом. Ведущий симптом ревматического вальвулита — длительный дующий, связанный с I тоном систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации. Он занимает большую часть систолы, лучше всего прослушивается в области верхушки сердца и обычно проводится в левую подмышечную область. Интенсивность шума вариабельна, особенно на ранних стадиях заболевания, и существенно не изменяется при перемене положения тела и при дыхании. Данный шум следует отличать от мезосистолического «щелчка» и/или позднего систолического шума при пролапсе митрального клапана. Функциональные шумы, встречающиеся у здоровых лиц (особенно у детей и подростков), отличаются от органических отсутствием связи с I тоном, меньшей длительностью и более мягким тембром. Эти шумы непостоянны и меняются по характеру в зависимости от положения тела и фазы дыхания. Обычно они бывают двух типов: дующий шум выброса, выслушиваемый лучше всего над легочной артерией, и низкочастотный музыкальный шум, слышимый по левому краю грудины. Первый из этих шумов часто проводится в область шеи и может напоминать шумы при стенозе устья аорты. Второй часто проводится к верхушке и нередко может быть ошибочно принят за таковой при недостаточности митрального клапана. Митральная регургитация и дилатация сердца приводят к появлению III сердечного тона в результате быстрого сброса крови из предсердия в желудочек во время диастолы. При ревмокардите с митральной регургитацией часто за III тоном следует (или заглушает его) низкочастотный мезодиастолический шум, выслушиваемый лучше всего в положении больного лежа на левом боку при задержке дыхания на выдохе. Подобный шум встречается при других формах острого кардита, сформировавшейся выраженной митральной регургитации, пороках сердца, сопровождающихся сбросом крови «слева направо», гипертиреозе и тяжелых анемиях. Этот шум необходимо дифференцировать от низкочастотного нарастающего громкого верхушечного пресистолического шума с последующим усиленным I тоном, что уже свидетельствует не об остром кардите, а о сформировавшемся митральном стенозе.

Одним из симптомов острого ревмокардита может быть базальный протодиастолический шум, характерный для аортальной регургитации. Он начинается сразу после II тона, имеет высокочастотный дующий убывающий характер и лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед. Следует помнить, что изолированное поражение аортального клапана без шума митральной регургитации нехарактерно для острого ревматического кардита, но не исключает наличие последнего.

Этап лабораторной диагностики необходим для уточнения активности процесса, тяжести острого воспаления. Определяются неспецифические показатели воспаления (ускорение СОЭ, наличие С-реактивного белка, повышение концентрации комплемента). Выявляются признаки «участия» стрептококка: рост титра антистрептолизина О и S (положителен у 80% больных), антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антистрептодезоксирибонуклеазы, антистрептозим-тест (в норме до 200 усл. ед., при РЛ повышается у 95% больных). При РЛ повышение титров только антистрептолизина О наблюдается в 80% случаев, а при использовании как минимум трех типов (антистрептолизин О, антидезоксирибонукле-аза В, антистрептогиалуронидаза) — до 95—97%.

Убедительно определение так называемого сердечно-реактивного антигена иммунофлюоресцентным методом.

Дифференциальный диагноз РЛ проводят на основании клинической картины в целом и выраженности отдельных синдромов. Следует исключать РА, реактивные энтеро- и урогенные артриты, анкилозирующий спондилоартрит, СКВ, инфекционный эндокардит, болезнь Лайма, сывороточную болезнь, вирусный миоперикардит и др. Большинство перечисленных заболеваний можно достаточно точно диагностировать при тщательно собранном эпидемиологическом анамнезе, детальном анализе клинической симптоматики и применении соответствующих методов обследования.

Примеры клинического диагноза:

1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит, мигрирующий полиартрит НК 1(ФК1)

2. Острая ревматическая лихорадка: хорея, НК 0 (ФК 0)

3. Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. НК IIА(ФК II)

4. Хроническая ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана. НК 0 (ФК 0)

5. Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца. НК IIБ (ФК III)

Здесь уместно отметить, что хроническая ревматическая болезнь сердца — не синоним хронического ревматизма или даже просто ревматизма или рецидивирующего ревматизма (авторы). Все эти термины ушли в прошлое, хотя и продолжают путать врачей.