Эмфизема легких

Эмфизема является хроническим прогрессирующим заболеванием, которое относительно часто приводит к инвалидности. Считается, что в общей популяции встречается более 4% больных с симптомами эмфиземы. Чаще болею мужчины, страдают больные старше 60 лет.

Эмфизема относится к группе болезней человека, которые определены как хронические обструктивные легочные заболевания; в эту группу легочной патологии, помимо эмфиземы, включены бронхиальная астма, хронический обструктивный бронхит, муковисцидоз, бронхоэктатическая болезнь. Эмфизема рассматривается с паталогоанатомических позиций как деструктивный процесс эластического остова легочной ткани. Однако следует подчеркнуть, что подобный подход к определению эмфиземы не заменяет этиологических, клинических и рентгенологических особенностей этой легочной патологии. Эмфизема определяется как абнормальное увеличение или всех составляющих частей ацинуса, или же определенной его анатомической части. Абнормальное увеличение ацинуса наступает вследствие деструкции респираторной ткани. Гипервоздушность дыхательных путей может появляться у человека при энергичном разговоре, интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути, однако увеличение воздушного пространства не рассматривается как эмфизема. Обратимый характер гипервоздушность имеет и при приступе бронхиальной астмы, она регрессирует, как только исчезают признаки обострения астмы. Врачи, описывая клиническую картину гипервоздушных легких, иногда пользуются термином «викарная эмфизема».

Таким образом, для эмфиземы характерен деструктивный процесс эластических волокон легочной ткани и необратимость этих анатомических изменений.

Факторами риска:

· длительное курение, профессиональные вредности, перенесенные человеком инфекционные заболевания дыхательных путей и длительный прием определенных лекарственных средств (стероидные гормональные препараты и др.).

· дисбаланса в системе протеолиз — антипротеолиз, дефицит льфа-один-антитрипсина

· миграции нейтрофилов в альвеолярное пространство, инфильтрации ими стенки бронха и высокой концентрации в жидкости бронхоальвеолярного лаважа нейтрофильной эластазы.

Установлено, что через 15–20 лет курения наступают легочные изменения как бронхолитического, так и эмфизематозного характера. Наибольший неблагоприятный эффект достигается при сочетании холодового и производственного факторов с курением.. Человек длительное время субъективно не ощущает своей эмфизематозной болезни. В поле зрения врачей эти больные начинают попадать, когда болезнь приобретает инвалидизирующее течение и эмфизема сочетается с признаками хронической дыхательной недостаточности.

Среди других факторов риска упоминается употребление алкоголя, большое значение имеют повторяющиеся эпизоды вирусной респираторной инфекции дыхательных путей.

У пожилых людей, у которых так часто выявляется эмфизема, сказывается кумулятивный эффект нескольких факторов риска на протяжении их жизни. Болезнь может стремительно развиваться и проявиться прогрессирующей одышкой, особенно при такой форме легочной патологии, как облитерирующий бронхиолит.

Клиническая картина эмфиземы не имеет ярких патогномоничных признаков. В частности, это стало одной из причин включения понятия данной патологии в группу хронических обструктивных заболеваний легких, объединяющих такие близкие заболевания, как обструктивный бронхит, бронхиальная астма и эмфизема.

Клиническая картина при обструктивном бронхите особенно сходна с эмфиземой. Однако существуют определенные различия, на которых можно строить дифференциальную диагностику; она в определенной степени оказывает влияние на программы лечения и прогноз болезни.

Основными критериями дифференциально-диагностического процесса являются клинические признаки и данные, получаемые при проведении функциональных проб. В клинической картине доминируют одышка, кашель, отделяемая мокрота, изменение веса.

Одышка у больных эмфиземой развивается исподволь и, как правило, начинает беспокоить человека на шестой-седьмой декаде жизни.

Пациенты редко сообщают о длительном кашле и мокроте, чаще эта информация исходит от членов семьи.

Эмфизематозный характер одышки относится к определенному типу, и в период обострения болезни при присоединяющемся кашле лицо приобретает розовый оттенок. В англоязычной литературе используется термин pink puffers, тем самым подчеркиваются особенности дыхательной недостаточности больных эмфиземой в противоположность больным с хроническим бронхитом — blue bloaters (имеется в виду диффузный синий цианоз, дословный перевод — «синий цвет копченой сельди»). Все авторы, которые касаются темы одышки у больных эмфиземой, подчеркивают ее коварство: длительное время никак заметно не проявляясь, исподволь прогрессируя, она превращается в реальную угрозу жизни человека.

Одышка, которая формируется при обструктивном бронхите, большей частью связана с переносимой инфекцией дыхательных путей. Известно, что бронхит функционально определяется как кашель, который в последние два года жизни больного беспокоит его на протяжении трех месяцев в году; тем самым подчеркивается тесная связь таких возникающих при бронхите симптомов, как кашель и одышка.

У больных эмфиземой мокрота всегда отделяется скудно и носит мукоидный характер. Необходимо учитывать, что при эмфиземе патологический процесс затрагивает терминальный отдел дыхательных путей, поэтому мокроты всегда отделяется мало. И второе — это касается мукоидного типа мокроты — при эмфиземе не доминирует бактериальный воспалительный процесс.

Обострение бронхита всегда сопровождается усилением кашля, обильным отхождением мокроты, причем она носит гнойный характер. Конечно, большую роль в возникновении кашля и формировании характера мокроты играет возбудитель и степень его колонизации в слизистых дыхательных путях. В практических целях необходимо обращать внимание на появление непродуктивного кашля и прекращение отхождения мокроты. Эти симптомы свидетельствуют о тяжелом обострении обструктивной болезни легких: с одной стороны, респираторный инфекционный процесс, с другой — формирование синдрома утомления дыхательных мышц. В современных руководствах постоянно подчеркивается рекомендация избегать назначения без крайней надобности седативных и противокашлевых препаратов, которые также могут способствовать стазу мокроты в просвете дыхательных путей, тем самым помогая распространению инфекционного процесса дыхательных путей.

У больных эмфиземой происходит значительная потеря массы тела; они, как правило, субтильны и обращают на себя внимание большим дефицитом веса. Такие больные часто избегают раздеваться в присутствии посторонних и даже врачей. Порой больные напоминают кахектичных людей, и возникает небольшая техническая трудность при проведении перкуссии и аускультации. Изменение веса у больных эмфиземой связано с напряженной работой респираторных мышц, которая направлена на преодоление высокого сопротивления терминального отдела дыхательных путей.

В прогнозе болезни большое значение придается функциональному состоянию респираторных мышц — с появлением синдрома их утомления болезнь всегда прогрессирует, что мгновенно сказывается на усугублении признаков дыхательной недостаточности. В современных рекомендациях по ведению легочных больных обращается внимание на оценку группы мышц, участвующих в акте дыхание, появление признаков парадоксального дыхания, синхронное участие в респираторном цикле диафрагмы, мышц брюшного пресса (оценку производить желательно в положении сидя и лежа). У больных с эмфиземой и выраженными изменениями грудной клетки, а также утомлением респираторных мышц в горизонтальном положении наблюдается напряженная работа диафрагмы — больные порой вынуждены спать в сидячем положении.

У больных обструктивным бронхитом возникают приблизительно те же проблемы, особенно в период прогрессирующей дыхательной недостаточности. Однако для них не характерен высокий дефицит веса, как для пациентов с эмфиземой легких.

Внешний осмотр, перкуссия и аускультация дают врачу возможность также выявить целый ряд дифференциально-диагностических признаков. Грудная клетка у больных эмфиземой цилиндрической формы, легочный звук над всей поверхностью носит коробочный оттенок. Нижние границы легких опущены на одно-два ребра, верхушки легких выступают над ключицами; при аускультации дыхание резко ослаблено; хрипы не характерны для эмфиземы, и их скудное количество может появиться при проведении кашлевой пробы или же как трахеальный звук на высоте форсированного выдоха. У больных хроническим обструктивным бронхитом клиническая картина в целом напоминает вышеописанную.

Однако появление хрипов, их нарастание в горизонтальном положении, разнотональность при форсированном выдохе и при проведении кашлевой пробы — все это позволяет отличить одну форму обструктивной легочной патологии от другой.

Со стороны сердечно-сосудистой системы также отмечаются некоторые различия. Так, формирование cor pulmonale более характерно для больных хроническим обструктивным бронхитом, в то время как у больных эмфиземой эти изменения если и развиваются, то уже в терминальной стадии болезни. Следует подчеркнуть сложность аускультации сердца у больных обструктивными заболеваниями легких; сердечные тоны из-за эмфиземы выслушиваются с трудом, настолько они приглушены, аускультацию рекомендуют проводить в эпигастральном углу, где визуально определяется возбужденная работа гипертрофированных правых отделов сердца.

Рентгенологические исследования органов грудной клетки имеют большое значение в диагностике эмфиземы легких, позволяя выявить характерные для нее признаки. Необходимо всегда обращать внимание на низкое расположение купола диафрагмы и ее уплощение. При проведении функциональных проб можно обнаружить, что экскурсия диафрагмы заметно снижена. Эти изменения корреспондируются с повышенной воздушностью легочных полей и увеличением ретростернального пространства (признак Соколова); сердечная тень сужена и вытянута (в этом случае образное выражение —«капельное сердце»); легочные поля обеднены сосудистыми тенями, от корня легких они быстро приобретают нитеобразный характер и их тени исчезают к периферии легочных полей. Усиление легочного рисунка более характерно для участков буллезной эмфиземы. Компьютерная томография может существенно облегчить диагностику, подтверждая гипервоздушность, обеднение легочных полей сосудистым рисунком, а также более четко выявляя буллы, их локализацию и размеры. Эмфизематозные легкие указывают на большие нарушения в соотношении вентиляции и перфузии – такие исследования проводятся с помощью радиоизотопной техники. У больных хроническим обструктивным бронхитом при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в целом выявляются вышеописанные изменения. Однако обращает на себя внимание высокая плотность стенки бронхов, инфильтрация по ходу их протяженности – то есть целый ряд признаков, характеризующих воспалительный процесс в бронхиальном дереве.

В постановке диагноза хронической обструктивной болезни легких большая роль отводится исследованию функции дыхания. Для эмфиземы наиболее характерными функциональными признаками являются снижение эластических свойств легких, коллапс дистального отдела дыхательных путей, увеличение резистентности дыхательных путей, выявляемое с помощью общей плетизмографии, увеличение мертвого пространства. Скоростные показатели кривой поток — объем изменены, но они более характерны для обструктивного бронхита. В современной пульмонологии распространены ингаляционные тесты с бронходилататорами, позволяющие оценить обратимый или необратимый характер обструкционных нарушений. У больных эмфиземой обструкция носит стойкий необратимый характер, в то время как у больных обструктивным бронхитом отмечается частичный бронходилатирующий ответ. В этих двух группах выявляется разница в диффузионной способности легких, которая нарушена в большой степени у больных эмфиземой. Этими изменениями можно объяснить, почему у больных эмфиземой раньше наступают гипоксемические расстройства. У больных обструктивным бронхитом отмечается раннее и стойкое повышение давления в системе легочной артерии, что оказывает влияние на появление характерного синего цианоза у этой группы больных, в то время как у больных эмфиземой давление в легочной артерии длительное время сохраняется на нормальном уровне или повышается при физической нагрузке.

С развитием гипоксемии у страдающих обструктивными легочными заболеваниями формируется полицитемический синдром, для которого характерны повышение числа эритроцитов, высокий гемоглобин, низкая реакция оседания эритроцитов и повышенная вязкость крови. Эритроцитоз и гипервязкость крови усугубляют гипоксемические расстройства, а с их появлением нарастают признаки дыхательной недостаточности. В этот период цианоз приобретает характерный фиолетовый оттенок слизистых, кончика носа, конечностей. Описанные изменения более характерны для больных, страдающих хроническим обструктивным бронхитом.

У этих групп больных необходимо измерять напряжение кислорода в артериальной крови. Следует выделять в особую группу тех больных, у которых напряжение кислорода в артерии ниже 60 мм рт. ст. — это признак терминальной дыхательной недостаточности, и таким пациентам показана длительная (более 12–15 часов) в сутки терапия кислородом. Следует также выделить больных, у которых повышенное напряжение СО2 в артериальной крови, — гиперкапническая группа больных, они не требуют срочных лечебных мероприятий. С гиперкапнией связывают обострение дыхательной недостаточности и появление синдрома утомления респираторных мышц. Необходимо мониторировать газы крови, с тем чтобы правильно строить программу лечения и определять прогноз.

В современной медицинской практике широкое распространение получает концепция биомаркеров болезней. Конечно, появление определенных симптомов заставляет выделить больных в разные группы: буллезная эмфизема, интерстициальная эмфизема, генетическая эссенциальная эмфизема, наконец, болезни легких курящего человека, профессиональные легочные заболевания. В клинической практике сохраняется значительная группа пациентов, которые трактуются как больные хронической обструктивной болезнью легких. В этой категории трудно провести разграничение ведущих патологических процессов, связанных либо с обструктивным бронхитом, либо с развитием эмфиземы, в этом плане особую трудность составляют больные с облитерирующим бронхиолитом

Специфических лечебных программ при эмфиземе легких не проводится и они существенно не отличаются от тех, которые рекомендуются в группе больных хроническими обструктивными болезнями органов дыхания. Однако более 10 лет назад были сделаны попытки внедрить заместительную терапию человеческим альфа-один-антитрипсином. Но этот подход остался на уровне преклинических лечебных программ и в настоящее время широко в клинической практике не применяется. Манипуляции в системе протеолиз — антипротеолиз сводятся к назначению секретолитических, антиоксидантных средств и витаминов. Ни одно из этих назначений не имеет прямого влияния на систему протеолиза. Большое внимание уделяется длительному назначению ацетилцистеина, так как он снижает продукцию свободных радикалов, регулирует образование секрета и обладает свойствами комплексанта.

При комплексном лечении больных эмфиземой легких на первое место должно отводиться общим мероприятиям, повышающим качество жизни больных. Большое значение придается отказу от курения. Современные исследования, посвященные болезням курящего человека, выявили крайне низкую активность врачей, когда речь идет об оказании помощи курящим больным; формальный вопрос, курит пациент или нет, врачи задают менее чем в 50% случаев, программы лечения предлагают вообще в 5-8% случаев. Успех при лечении эмфиземы целиком зависит от позиции врача. Однако и обращение больных, и их активное выявление ставит перед фактом, что профилактические программы не играют уже столь эффективной роли, которую они могли сыграть несколько лет тому назад.

Медикаментозная программа включает назначение бронхорасширяющих средств, антихолинергических препаратов, теофиллинов и кортикостероидов. Назначение первых двух групп (бета-два-агонистов и антихолинергических препаратов) больше показано для лечения больных обструктивным бронхитом, чем пациентов с эмфиземой легких. В клинической практике эти препараты, особенно бета-два-агонисты, часто назначаются из-за сопутствующего характера легочного заболевания. В последние годы стали делать акцент на пролонгированные бета-два-агонисты (сальметерол, формотерол) и комбинированные — бета-два-агонисты в сочетании с антихолинергическим препаратом (фенетерол+ипратропиум бромид). Это следует учитывать, когда речь идет о пациентах старшего возраста, так как у них менее выражен кардитоксический (естественно, нежелательный эффект).

Предпочтение следует отдавать теофиллинам. Однако при лечении пожилых людей могут рано проявиться аритмические свойства теофиллина. Низкий эффект теофиллинов наблюдается при снижении FEV за одну секунду ниже 1, 5L. Предпочтение отдают пролонгированным теофиллинам, которые позволяют создавать концентрацию в крови не выше 15 g/L. Показанием к назначению теофиллинов служит нарушение вентиляции и перфузии, что так характерно для больных эмфиземой.

Показания к назначению кортикостероидов достаточно противоречивы; более чем 20% больных с обструктивными заболеваниями легких не отвечают положительно на терапию. Необходимо учитывать миопатическое действие кортикостероидов, которое крайне нежелательно у больных эмфиземой. Показанием служит быстрое прогрессирование болезни, которое не удается приостановить с помощью других медикаментозных программ. Обычно рекомендуют назначать преднизолон в дозе 15–20 мг с оценкой эффективности в ближайшие три-четыре дня. При эмфиземе у человека развивается остеопороз, который может усугубляться с назначением кортикостероидов. Для лечения остеопороза рекомендуются витаминные препараты и особенно витамин D3, в более тяжелых случаях показана курсовая терапия кальцитонином. Всем больным эмфиземой показаны физические программы, особенно массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика и обучение больного кинезотерапии.

У пациентов с эмфиземой могут развиться осложнения, которые потребуют проведения специальных лечебных мероприятий. Пневмоторакс — одно из наиболее тяжелых осложнений, угрожающих жизни больного.

При развитии пневмоторакса показаны противокашлевые наркотические препараты, установка дренажной трубки и подсоединение ее к цилиндру с водой, в котором создано отрицательное давление 30 см. водного столба. Развитие современной торокоскопической техники позволяет чаще прибегать к лечению буллезной эмфиземы эндохирургическим методами.

Биомаркеры эмфиземы:

• высокая эпидемиолоическая распространенность, особенно в старших возрастных группах (пожилые люди);
• курение;
• поллютанты внешней и внутренней среды обитания человека;
• профессиональные вредности (шахтеры, сталевары, рабочие, занятые в текстильном производстве, строительные рабочие (для пожилых в анамнезе);
• генетическая предрасположенность, связанная с появлением генов, нарушающих синтез ингибиторов протеаз (теория эмфиземы — протеолиз — антипротеолиз);
• рентгенологические признаки гипервоздушных легочных полей, их обеднение сосудистым рисунком, плоский, низко расположенный купол диафрагмы;
• вентиляционные расстройства обусловлены снижением эластических свойств легочной ткани, повышением общего сопротивления дыхательных путей;
• высокие показатели остаточного объема, мертвого пространства;
• минимальная эффективность бронхорасширяющих средств