Митохондрии

Внешняя мембрана митохондрий – играет разграничительную роль, в ней содержатся ферменты удлинения насыщенных жирных кислот, МАО (маркерный фермент) и др.

Межмембранное пространство (ММП) – содержит аденилатциклазу и нуклеозиддифосфаткиназу).

Внутренняя мембрана содержит ферменты тканевого дыхания. Маркерный фермент цитохромоксидаза.

Матрикс (М) содержит ферменты ЦТК, β -окисления жирных кислот, декарбоксилирования альфа–кетокислот. Дыхательня цепь – это система ферментов и коферментов, которые принимают участие в транспорте электронов и протонов от окисляемого субстрата к кислороду.

Лизосомы. Это - структуры в клетках, содержащие ферменты, способные расщеплять (т.е. лизировать — отсюда и название) белки, полисахариды, пептиды, нуклеиновые кислоты. Основная их роль — участие в процессах внутриклеточного расщепления как экзогенных, так и эндогенных биологических макромолекул. Характерной чертой лизосом является то, что они содержат около 40 гидролитических ферментов: протеазы, нуклеазы, фосфатазы, гликозидазы и др., оптимум действия которых осуществляется при рН 5. В лизосомах кислое значение среды создается из-за наличия в их мембранах протоновой «помпы», потребляющей энергию АТФ. Кроме того, в мембраны лизосом встроены белки-переносчики для транспорта из лизосомы в цитоплазму продуктов гидролиза: мономеров расщепленных молекул — аминокислот, сахаров, нуклеотидов, липидов. Чтобы не переварить самих себя, мембранные элементы лизосом защищены олигосахаридами, мешающими гидролазам взаимодействовать с ними. Функция лизосом - обеспечение внутриклеточного пищеварения, то есть расщепления как экзогенных, так и эндогенных веществ.

Пероксисомы – сходны по строению с лизосомами, однако отличаются от них тем, что в их матриксе содержится каталаза - фермент, разрушающий перекись водорода, образующуюся при окислении аминокислот.

Органоспецифичность. В процессе развития от оплодотворенного яйца до взрослого организма различные ферментные системы синтезируются неодновременно, поэтому с возрастом ферментный состав тканей изменяется. Возрастные изменения метаболической активности особенно выражены в период эмбрионального развития по мере дифференцировки различных тканей с их характерным набором ферментов. На самых ранних стадиях развития эмбриона (непосредственно после оплодотворения яйцеклетки) преобладают те типы ферментов.которые транслируются с материнского генетического материала. В печени выявлены 3 основные группы ферментов, появляющиеся в позднем внутриутробном периоде, в периоде новорожденности и в конце периода грудного вскармливания.

Ферментный состав различных клеток неодинаков. Ферменты, выполняющие функцию жизнеобеспечения клетки, находятся во всех клетках организма. В процессе дифференцировки клеток происходит изменение ферментного состава клеток. Так, фермент аргиназа, участвующий в синтезе мочевины, находится только в клетках печени, а кислая фосфатаза, участвующая в гидролизе моноэфиров ортофосфорной кислоты - в клетках простаты. Это так называемые органоспецифичные ферменты.

Если говорить об узко специализированных клетках, то ферментов, выполняющих функции в этих клетках, находится больше, чем в других клетках. Например, в клетках сердечной мышцы имеется повышенное количество ферментов креатинкиназы и аспартатаминотрансферазы, в клетках печени - аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы, в остеобластах - щелочной фосфатазы и т.д.

Внутриклеточная локализация ферментов.

Энзимопатия - заболевания, в основе которого лежат генетические и др. изменения активности ферментов.

По классификации академика Покровского энзимопатиии делятся на:

1) наследственные (генетически детерминированы - точечные мутации, хромосомные аберрации) фенилкетонурия, галактоземия, альбинизм);

2) алиментарные - связаны с пищевыми факторами: дефицит белка, микроэлементов, гипо- и авитоминозы, несбалансированное питание. Употребление недоброкачественной пищи (красители, консерванты);

3) токсические - связаны с ингибированием ферментов пестицидами, гербицидами, лекарствами, выбросами машин, заводов (например тетрациклин блокирует рибосомальный цикл гепатоцитов в печени).

По современной классификации:

1) первичные (врожденные, наследственные);

Точечные мутации гена, кодируюшего фермент.

Наличие ингибитора или отсутствие активатора при синтезе фермента.

Генетические дефекты синтеза кофермента.

Нарушение процессинга белка.

Патология или отсутствие матрицы ДНК и РНК

2) вторичные (приобретенные: алиментарные и токсические).

Нарушения энергообеспечения (уменьшение АТФ, ГТФ - нарушение синтеза

апофермента).

Недостаток аминокислот (белковое голодание).

Отсутствие или недостаток кофермента: витаминов, микроэлементов, нарушение

ресорбции витаминов в ЖКТ.

Все причины гиповитаминозов.

Клеточная деструкция разного генеза.

Все инфекционные болезни (вирусные, бактериальные и паразитарные) протекают с расстройством ферментных систем, это связано с выделением экзо- и эндотоксинов, блокирующих ряд ферментов.

Другой причиной является гипо- и гиперфункция эндокринных желез.

Также причиной может быть резкое изменение условий среды, в которой работает фермент. (Ацидоз или алколоз).