Лёгочная гипертензия при пневмофиброзе

В патогенезе ЛГ при легочном фиброзе любой этиологии основную роль играет ограничение подвижности легких, развивающаяся в связи с этим вентиляционная недостаточность и нарушение газообмена, свя­занное с уменьшением воздушности легочной ткани. Это ведет к арте­риальной гипоксемии. Кроме того, затруднение диффузии кислорода, вследствие утолщения межальвеолярных перегородок усугубляет ар­териальную гипоксемию, что вызывает генерализованный спазм ле­гочных артериол с развитием ЛГ.

Клиническая картина. ЛГ при легочном фиброзе зависит от вели­чины легочного артериального давления и нарушений легочной и внутрисердечной гемодинамики. Общеклинические, физикальные и '" рентгенологические ее симптомы аналогичны симптомам ЛГ при ХНЗЛ и также неотчетливо выражены в начальном периоде (I ст.). Наряду с этим для легочного фиброза характерен своеобразный ком­плекс функциональных нарушений внешнего дыхания. Это - сниже­ние растяжимости легких, уменьшение легочных объемов, увеличение частоты дыхания при малой его глубине; альвеолярная гилервентиляция; нарушение вентиляционно-перфузионных соотношений; умень­шение диффузии газов и артериальная гипоксемия при незначитель­ной физической нагрузке.

Исследования газового состава крови, спирографии в покое и при физической нагрузке, исследования показателей диффузии легких яв­ляются обязательными и высокоинформативными методами для диаг­ностики ЛГ на фоне пневмофиброза.

В связи со значительными диагностическими сложностями опреде­ления нозологической принадлежности пневмофиброза ведущие пульмонологи рекомендуют прибегать к биопсии легкого. Противопоказа­ниями к ней считают декомпенсацию кровообращения и повторные легочные кровотечения.

В функциональном и гемодинамическом отношении наиболее изу­чен и описан идиопатический фиброзирующий альвеолит, являющий­ся этапом этой патологии.

Характерным в патогенезе ЛГ при альвеолите является быстрое и множественное появление функционирующих анастомозов между ле­гочными и бронхиальными артериями. Эти анастомозы-шунты предо­храняют легочную артериальную систему от чрезмерной ЛГ недолго и вскоре усугубляют артериальную гипоксемию. Интересен факт, что, при легочных фиброзах нет корреляции между величиной ЛГ и уров­нем артериальной гипоксемии. Своеобразная ангиопульмоно графиче­ская картина при идиопатическом фиброзирующем альвеолите полу­чила название симптома " ткань Твида",

При другой этиологии легочного фиброза, в частности профессио­нальных пневмокониозах, ЛГ развивается очень рано и вначале сфор­мирована за счет гиперкинетического варианта гемодинамических на­рушений. Характерно, что признаки гипертрофии правого желудочка при пневмофиброзе часто не выявляются.

Лечение и профилактика ЛГ при фиброзе легких зависит от успеха в лечении основного заболевания с целью предупреждения пневмо-фиброза. Лечение ЛГ данного генеза осуществляется также, как и при ХНЗЛ.