Клиническая картина и диагноз.

При Г. м. к. к. любой природы отмечается одышка, возможны диффузный цианоз, а при резко выраженной артериальной Г. м. к. к. также боли в области сердца в результате перерастяжения стенок легочного ствола. Однако при вторичной Г. м. к. к. эти симптомы не являются специфическими (они могут быть проявлением основного или сопутствующего заболевания) и правильно интерпретируются лишь в сопоставлении с другими данными о наличии и природе Г. м. к. к. Достоверными клиническими признаками венозной и капиллярной Г. м. к. к. у больных с патологией сердца являются «застойные» влажные хрипы в легких на фоне одышки с учащенным и глубоким дыханием (полипноэ), ортопноэ, рентгенологическая картина избыточного кровенаполнения вен, интерстициального или альвеолярного отека легких, а иногда и гемосидероза (зернистые тени в легких за счет отложений гемосидерина).

К специфическим проявлениям артериальной Г. м. к. к. относятся усиление, акцент и расщепление II тона сердца над легочным стволом, признаки гипертрофии и (или) дилатации правого желудочка сердца (по данным пальпации, перкуссии, инструментальных исследований), если отсутствуют органические пороки трехстворчатого клапана и клапана легочного ствола. При резко выраженной легочной артериальной гипертензии возможна относительная недостаточность этих клапанов, обусловливающая появление соответственно систолического шума в проекции трехстворчатого клапана и диастолического шума в проекции клапана легочного ствола (шум Стила).

Первичная Г. м. к. к. выявляется обычно у лиц в возрасте от 10 до 40 лет, причем среди взрослых значительно чаще заболевают молодые женщины. Болезнь развивается исподволь, проявляясь вначале только повышенной утомляемостью, общей слабостью, затем одышкой, которая становится ведущей жалобой больных, быстро прогрессирует, и уже через несколько месяцев после ее появления она ограничивает объем выполняемой больным работы пределами самообслуживания и медленной ходьбы. Нередко отмечаются боли в груди при физической нагрузке, иногда ненадсадный сухой кашель (покашливание), редко кровохарканье; некоторые больные жалуются на головокружение, обмороки. В ряде случаев первичная Г. м. к. к. сочетается с синдромом Рейно (см. Рейно синдром). В отличие от большинства симптоматических форм Г. м. к. к., цианоз при первичной Г. м. к. к. появляется поздно на фоне уже выраженной одышки и явных признаков гипертрофии правого желудочка сердца. Цианоз чаще имеет фиолетовый оттенок, обычно заметен вначале только на лице и в подногтевых ложах и лишь в стадии склероза легочных артерий становится темным и распространенным. Перкуссия и аускультация легких существенной патологии не выявляет. При выслушивании сердца обнаруживаются тахикардия, резкое усиление, акцент и расщепление II тона сердца над легочным стволом, иногда систолический и диастолический шумы у основания сердца, заставляющие исключать связь Г. м. к. к. с дефектом межпредсердной перегородки. В отличие от Г. м. к. к. при этом пороке, рентгенологическое исследование легких при первичной Г. м. к. к. выявляет не обогащение легочного рисунка в связи с полнокровием сосудов, а, напротив, его значительное обеднение в периферических отделах.

Вторичная артериальная Г. м. к. к. при патологии легочных сосудов может развиваться подостро и остро, иногда молниеносно (при массивной тромбоэмболии легочных артерий (Тромбоэмболия лёгочных артерий)) с быстрым летальным исходом. Диагноз остро развивающейся легочной артериальной гипертензии основывается на клинической картине острого легочного сердца и симптомах основного патологического процесса — чаще всего тромбоэмболии легочных артерий. При хронических болезнях органов дыхания Г. м. к. к. вначале имеет транзиторный характер, затем становится устойчивой и приобретает прогрессирующее течение, что проявляется нарастающей одышкой, значительным снижением толерантности к физической нагрузке, усилением диффузного цианоза, признаками гипертрофии правого желудочка сердца.

В стадии выраженного склероза легочных артерий (как при первичной Г. м. к. к., так и у больных с легочной патологией) формируется симптомокомплекс его проявлений, известный как синдром Айерсы. Ведущим в этом симптомокомплексе является резко выраженный, иногда «чугунный» диффузный цианоз, быстро нарастающий при малейшей физической нагрузке — признак диффузионной дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность). Кроме того, отмечаются одышка, полицитемия, клинические признаки очень высокой легочной артериальной гипертензии и значительная гипертрофия правого желудочка сердца. Последняя проявляется сотрясением передней грудной стенки при систоле сердца (сердечный толчок), иногда выбуханием грудной стенки в области грудины, подложечной пульсацией правого желудочка (видимой или определяемой пальпаторно), расширением границ и увеличением поперечных размеров сердца. В стадии декомпенсации легочного сердца повышается венозное давление, набухают шейные вены, увеличиваются размеры печени, появляются другие признаки правожелудочковой сердечной недостаточности.

Для раннего распознавания медленно развивающейся Г. м. к. к. необходимо целенаправленно выяснять ее симптомы при обследовании больных с сердечно-сосудистыми и бронхолегочными заболеваниями (особенно при дыхательной недостаточности, полицитемии), а также при профилактических осмотрах населения (для раннего обнаружения первичной Г. м. к. к.), используя на амбулаторном этапе диагностики электрокардиографическое и рентгенологическое исследования. На ЭКГ раньше всего выявляется отклонение электрической оси сердца вправо, позже появляются заостренные высокие зубцы Р во II и III стандартных отведениях (Р-pulmonale) и признаки гипертрофии, а затем и перенапряжения правого желудочка сердца (рис. 1). При рентгенологическом исследовании грудной клетки могут быть обнаружены упомянутые выше изменения в легких, характерные для венозной и капиллярной Г. м. к. к., а признаки собственно артериальной Г. м. к. к. наиболее отчетливо проявляются в изменениях сердца и артериального русла, наблюдаемых при васкулярном легочном сердце, в частности при первичной Г. м. к. к. Вначале отмечается расширение тени легочного ствола, затем его главных ветвей и сегментарных легочных артерий, что проявляется расширением и повышением структурности корней легких (рис. 2); определяются признаки гипертрофии правого желудочка, а в последующем также дилатации его и правого предсердия. При обследовании больных в стационаре (или в диагностическом центре) для диагностики легочной артериальной гипертензии дополнительно используют эхо-кардиографию, кинетокардиографию, предсердную векторкардиографию. При необходимости производят прямое измерение давления в легочном стволе путем его катетеризации. В сложных случаях дифференциальной диагностики между первичной и вторичной (обусловленной врожденными пороками сердца и сосудов) Г. м. к. к. производят ангиокардиопульмонографию.

Лечение больных с вторичной Г. м. к. к. направлено прежде всего на основное заболевание. При остро развивающейся Г. м. к. к. больных необходимо срочно госпитализировать. При васкулярной патологии легких нередко необходима антикоагулянтная терапия. В ряде случаев показано хирургическое лечение — коррекция порока сердца, ангиопластика при дистальных стенозах легочных артерий и др., вплоть до трансплантации легких (или легких и сердца) в прогностически безнадежных случаях, в частности при первичной Г. м. к. к.

Медикаментозная гипотензивная терапия при легочной артериальной гипертензии пока недостаточно эффективна. Снижение давления под влиянием ганглиоблокаторов чаще всего не столь значительно, чтобы оправдать их использование с учетом возможных побочных действий. Кратковременный гипотензивный эффект дает эуфиллин, применение которого предпочтительно в случаях острого возникновения легочной артериальной гипертензии и при развитии ее у больных с бронхиальной обструкцией, когда он показан как бронхолитик. Резерпин при первичной Г. м. к. к. практически не эффективен, а при наличии бронхиальной обструкции противопоказан. С целью уменьшения давления в легочных артериях наиболее широко применяют нитроглицерин и нитраты пролонгированного действия — нитросорбид по 30—60 мг в сутки и др., а также фенигидин по 10—20 мг сублингвально 3—4 раза в день, который особенно эффективен при Г. м. к. к., сочетающейся с синдромом Рейно.

Больным с Г. м. к. к. следует максимально ограничивать физические нагрузки уже в начальных стадиях; беременность и роды противопоказаны.