Этиология и патогенез. Различают первичную легочную артериальную гипертензию (первичную Г

Различают первичную легочную артериальную гипертензию (первичную Г. м. к. к.) — редкое самостоятельное заболевание (выявляется не более чем в 1% всех случаев смерти больных с легочным сердцем) и вторичную, или симптоматическую, Г. м. к. к. — осложнение некоторых болезней сердца, легочных сосудов (васкулиты, тромбозы, эмболии) и дыхательной системы, особенно хронических обструктивных заболеваний легких (хронического обструктивного бронхита, бронхиальной астмы, эмфиземы легких). Этиология первичной Г. м. к. к. не известна; в качестве возможных этиологических факторов обсуждаются генетические отклонения (описаны семейные формы), гормональные нарушения, токсико-аллергические воздействия (в т.ч. лекарственные), иммунопатологические процессы и др.

В патогенезе Г. м. к. к. обязательно присутствует увеличение хотя бы одного из трех гемодинамических параметров, формирующих кровяное давление: энергии сердечного выброса, объема крови в сосудистом русле, периферического сопротивления кровотоку. Увеличение сердечного выброса и гиперволемия являются гемодинамической основой Г. м. к. к. при врожденных дефектах межжелудочковой и межпредсердной перегородок сердца, комплексе Эйзенменгера, незаращении боталлова протока. В других случаях Г. м. к. к. определяющее значение в ее развитии имеет повышение сопротивления кровотоку в легочных сосудах вследствие органического или функционального сужения их общего просвета либо в связи с повышением вязкости крови при полицитемии (у больных с эритремией и вторичным эритроцитозом при дыхательной недостаточности с гипоксией (Гипоксия)). Органическое уменьшение просвета сосудистого русла легких играет существенную роль в развитии Г. м. к. к. после пульмонэктомии, при васкулитах, тромбозе и эмболиях легочных сосудов, их частичной облитерации при пневмосклерозе и фиброзах легких, а также в прогрессировании первично-функциональной Г. м. к. к. вследствие развития под ее влиянием гипертрофии и склероза мышечного слоя легочных артерий с сужением их просвета.

Функциональная гипертония легочных артериол играет ведущую патогенетическую роль в начальных стадиях первичной Г. м. к. к., а также вторичной Г. м. к. к., развивающейся при патологии левых отделов сердца и при дыхательной недостаточности. Митральные пороки сердца, миксома левого предсердия, мерцательная аритмия с тахисистолией, а также левожелудочковая сердечная недостаточность создают затруднение оттоку крови из легочных вен, что приводит к венозной и капиллярной Г. м. к. к., угрожающей развитием отека легких. Однако в ответ на повышение давления в легочных венах возникает рефлекторная гипертония легочных артериол (рефлекс Китаева), что уменьшает переполнение кровью капилляров и вен, но приводит при этих заболеваниях к раннему возникновению артериальной Г. м. к. к. При обструктивных заболеваниях легких в развитии артериальной Г. м. к. к. взаимодействует несколько патогенетических факторов (сдавление капилляров высоким внутригрудным давлением, облитерация части сосудов в зонах пневмосклероза, повышение вязкости крови и др.), но ведущим является функциональный спазм артериол, возникающий в ответ на снижение парциального давления кислорода в альвеолах при их гиповентиляции. Эта же реакция артериол, которая в норме обеспечивает выключение бесполезного для газообмена кровотока в невентилируемых участках легких, лежит в основе патогенеза артериальной Г. м. к. к. у лиц, пребывающих в разреженной атмосфере (например, при горной болезни (Горная болезнь)).

Патологические процессы, приводящие к Г. м. к. к., нарушают нормальное соотношение вентиляции и кровотока, а также газообмен в легких, артериальная гипертензия создает повышенную нагрузку на правые отделы сердца. Чем выше степень легочной артериальной гипертензии, тем большую работу совершает правый желудочек, особенно при физической нагрузке, когда давление дополнительно возрастает за счет увеличения сердечного выброса. Это приводит к гипертрофии правого желудочка, а также его дистрофии, что вызвано гиперфункцией, которая в условиях дыхательной недостаточности развивается быстро и становится причиной правожелудочковой сердечной недостаточности (Сердечная недостаточность). При артериальной гипертензии, обусловленной патологией органов дыхания или легочных сосудов, такие изменения правого желудочка квалифицируются как легочное сердце (Лёгочное сердце).